Что значит повышенный уровень эритроцитов
Эритроциты повышены у взрослого и ребенка: о чем это говорит, причины, диагностика и лечение
Форменные элементы крови представляют собой большое разнообразие специфических структур организма, ответственных за те или иные функции. Если говорить подробнее, речь идет о ряде цитологических единиц.
Всего можно назвать три больших группы:
Если эритроциты в крови повышены это может говорить об инфекционно-воспалительных процессах, нарушениях работы костного мозга, эндокринных расстройствах, онкологии и прочих заболеваниях, то есть в основном это признак патологического процесса. Но не всегда.
Следует разобраться подробнее.
Механизм развития нарушения
В основе становления условного процесса лежит несколько патогенетических факторов. Если говорить более пространно.
Нарушения генетического плана
Встречаются довольно часто. В основном это те аномалии, которые связаны с расстройством работы костного мозга. Но не только. Сюда можно отнести синдром Пиквика и некоторые прочие отклонения от нормы.
Суть в том, что они закодированы на генетическом уровне, передаются по наследству.
Это не фенотипические, случайные проблемы. Потому есть некоторые сложности с лечением и нормальной коррекцией патологических процессов подобного рода.
Расстройства работы костного мозга
Множественная группа нарушений. Суть их заключается в аномально большой активности названной структуры. Она начинает вырабатывать слишком много красных кровяных телец.
Эритроциты повышены существенно, что типично для нарушений работы костного мозга.
Причин может быть много: от искусственной стимуляции препаратами до генетических аномалий, приобретенных патологических процессов.
Инфекционно-воспалительные явления
Разного характера. Речь может идти как о банальной простуде, ОРВИ, так и о туберкулезе и заболеваниях, которые передаются половым путем. Вариантов десятки, если не больше.
Необходимость повышения эритроцитов обусловлена значительной потребностью организма в кислороде. Ткани нуждаются в дополнительном дыхании и питании. Это важно для метаболизма в экстремальных условиях.
В определенный момент такая тактика организма может дать сбой и все пойдет прахом. Начнутся обратные явления с гипоксией и ишемией всех органов и систем.
Онкология
Повышенные эритроциты отмечаются и при онкологических процессах. Поскольку опухоли распадаются, начинается кровотечение и нужно более активно обеспечивать организм кислородом.
Есть у этого механизма и обратная сторона. Приходится кормить и сами раковые клетки, что также приводит к повышению активности тканей и систем организма.
В определенных случаях возможно влияние естественных факторов. Например, чрезмерной физической активности, неправильного питания. Но это скорее исключения. Плюс к тому, на фоне подобных явлений увеличение обычно несущественное, в пределах нескольких процентов и менее.
Причины роста
Когда эритроциты в анализе крови крови повышены, состояние носит название эритроцитоз. Провокаторы этого в 98% случаев патологические. Если говорить подробно.
Дыхательные расстройства
Заболевания верхних и нижних путей. Встречаются довольно часто, многообразны по своему характеру. Если составить условный рейтинг патологических процессов, картина будет такой:
Не важно, какое именно заболевание имеет место в конкретном клиническом случае. Суть в другом. Нарушение сопровождается критическим или чуть менее грозным падением качества клеточного дыхания. Ведь кислорода поступает недостаточно.
В норме часть газа остается без движения. Захватить все клетки O2 организм попросту не может. В рамках экстренной помощи самому себе, тело вырабатывает больше эритроцитов, чтобы по-максимуму использовать поступающий кислород. Приспособить все ресурсы, предназначенные для компенсации состояния.
Если повышены эритроциты на фоне дыхательных болезней, это плохой сигнал, который указывает на развитие гипоксии. Что касается возможной симптоматики, она зависит от основного патологического процесса.
Базовые проявления для всех расстройств будут такими:
Необходимо качественное лечение под контролем пульмонолога. Вопрос решается на дому или в стационаре.
Применяются медикаменты нескольких типов. Глюкокортикоиды, бронходилататоры, антибиотики. Все зависит от патологического процесса и путей его коррекции.
Сахарный диабет
Классическое эндокринное заболевание. Сопровождается тяжелыми нарушениями клеточного дыхания и питания.
Отклонение характеризуется снижением чувствительности тканей к инсулину. Либо же вещество вырабатывается в недостаточных количествах. Оба вариант одинаково опасны.
Почему повышаются эритроциты? Ответ простой: чтобы компенсировать дефицит кислорода, нужно больше клеток, которые способны его переносить. Как и в случае с заболеваниями легких.
Что касается симптоматики:
И это только часть возможных проявлений патологического процесса.
Лечение проходит под контролем эндокринолога.
Включает в себя триаду действий и мероприятий:
В некоторых случаях болезнь не удается быстро скорректировать. Резистентные формы лечатся в стационаре.
Дисфункции сердца
Патологии самого разного профиля. Сюда можно отнести следующие аномальные процессы:
Причина повышения эритроцитов все та же — попытка организма за счет большего количества клеток восстановить нормальное дыхание тканей.
Клиническая картина достаточно типичная для всех патологических процессов описанного рода.
Лечение проводится под контролем кардиолога. Если речь о пороках — привлекают профильного хирурга.
Задача в том, чтобы быстро скорректировать нарушения и остановить его прогрессирование. Применяют кардиопротекторы. Милдронат и аналогичные.
В случае с анатомическим дефектом, нужно провести операцию. Ушивание, пластику или же протезирование. Зависит от формы и класса дефекта.
Нарушения работы костного мозга
Также довольно большая группа патологических явлений. Возможны миелопролиферативные заболевания, когда вырабатывается большее, чем нужно количество клеток. В том числе незрелых.
Встречаются и другие варианты. В любом случае, тут вина как раз самого костного мозга. Встречаются генетические и случайные, приобретенные формы нарушений.
Симптоматика незаметная. По крайней мере, на ранних стадиях. Потому сказать точно, что имеет место расстройство работы органа невозможно без специального обследования.
Проводится оно специалистом по гематологии. То же самое касается и лечения. Применяют глюкокортикоиды, чтобы замедлить выработку форменных клеток.
Если это не помогает, назначаются средства супрессоры. Они куда более мощные. Препараты угнетают синтез структур, потому возможны проблемы со здоровьем. Подбирают строго выверенную дозировку, чтобы не сделать хуже.
Анемия
Расстройство, при котором в крови недостаточное количество гемоглобина. Это вещество как раз и становится основным содержимым эритроцитов. Оно переносит кислород, присоединяет углекислый газ.
Чтобы усилить и нормализовать тканевое дыхание, вырабатывается больше красных кровяных телец. Серьезного смысла это не имеет, по крайней мере, на развитых стадиях. Потому как вещества катастрофически мало.
Встречается несколько форм патологического процесса. Железодефицитная, мегалобластная и прочие. Они лечатся по-разному, дают различные симптомы.
Правда, некоторые признаки есть всегда:
Лечение проходит под контролем гематолога. Задача в том, чтобы скорректировать источник проблемы. Единственный способ помочь человеку — консервативный, медикаментозный.
Применяются средства на основе железа, витаминно-минеральные комплексы. Назначаются прочие препараты.
Инфекционные болезни
От острой респираторной до туберкулеза, сифилиса и прочих опасных патологических процессов. Организм находится в стрессовом состоянии.
В авральном режиме он функционирует, чтобы повысить температуру тела, восстановить нормальную работу всех систем.
На это требуется много энергии и, конечно же, кислорода. Перенос ложится на эритроциты. Поскольку их нужно больше, ответ, почему повышается концентрация клеток, очевиден.
Симптомы зависят от диагноза.
Наиболее часто встречаются такие признаки:
Восстановление проводится под наблюдением инфекциониста, терапевта. Назначаются антибиотики, противовирусные средства. Витаминно-минеральные комплексы. Жаропонижающие, также медикаменты группы противовоспалительных.
Все это, чтобы скорректировать состояния. Вернее говоря, облегчить организму его работу. Прогнозы благоприятные в большинстве случаев.
Злокачественные опухоли
Широкая группа заболеваний, для которых типичен инфильтративный рост новообразований. Проще говоря, движение сквозь здоровые ткани.
Также неоплазии ракового характера способны метастазировать и довольно быстро растут. В некоторых случаях этот процесс невероятно стремительный.
Вне зависимости от состояния, рост количества эритроцитов обусловлен двумя основными факторами:
Терапия и диагностика патологического процесса проводятся под контролем специалистов по онкологии. Есть и смежные профили, этот основной.
Основу лечения онкорасстройства составляет триада мероприятий:
Прогноз зависит от типа онкологии.
Ожоги
Особенно массивные. Когда площадь поражения существенная. В этом случае повышение концентрации эритроцитов скорее временное, рефлекторное. Не обусловлено естественной потребностью организма в помощи.
Отклонение сопровождается группой симптомов, обычно тяжелых.
Патологический процесс требует быстрой помощи. Работает группа специалистов. Наносят мази, меняют антисептические повязки. По возможности назначают пересадку кожи. Вариантов масса.
Терапия проводится в стационаре, строго под наблюдением медицинского персонала.
Нарушения со стороны сосудов
В основном представлены васкулитами. Воспалительными процессами, которые затрагивают внутреннюю выстилку артерий, вен и капилляров.
Но возможны и прочие патологические процессы. Будь то пороки развития, флебиты, тромбозы.
Суть в том, что кровь не может с достаточной скоростью перемещаться по руслу. Отсюда нарушение нормального питания и клеточного дыхания. Организм действует единственным способом — наращивает концентрацию эритроцитов. Смысла в этом, конечно, мало.
Восстановление проводится под контролем гематолога и/или сосудистого хирурга. Зависит от клинической ситуации.
Применяются препараты нескольких фармацевтических типов. Назначаются средства для разжижения крови. Антиагреганты, антикоагулянты.
При васкулитах применяются глюкокортикоиды, чтобы снизить силу иммунного ответа. Вариантов много, их прорабатывают врачи.
Отдельные причины у женщин
В основном те же самые, что и в целом. Но есть некоторые дополнительные моменты. Например.
Менструальный цикл
Возможно временное и незначительное повышение концентрации эритроцитов. Не обязательно, но подобное встречается. Патологическим процессом это не назвать. Ничего делать не нужно. Все вернется в норму самостоятельно.
Беременность
То же самое касается гестационного периода. Особенно часто рост концентрации эритроцитов наблюдается на начальной стадии и в самом конце естественного процесса. Специального лечения не требуется.
Отдельные причины у детей
Все вышеперечисленные факторы могут встречаться у пациентов младшего возраста наравне со взрослыми. Но есть две отдельные причины, диагностируемые преимущественно у детей.
Генетические аномалии
О которых было сказано выше. Они обнаруживаются довольно быстро. Обычно по объективным признакам и симптомам. Кровь лишь подтверждает подозрения, как и прочие исследования.
Педиатрические болезни
Повышеные эритроциты в крови у ребенка могут быть в результате течения коклюша, скарлатины, ветряной оспы. Большой роли это не играет.
Как уже известно, инфекционные болезни провоцируют патологический процесс и отклонение в показателях в сторону увеличения.
Дополнительные обследования
Если говорить о вспомогательных методах:
Прогнозы
Зависят от первичного патологического процесса. Если эритроциты повышаются у взрослого пациента или ребенка, оценивать состояние нужно по диагнозу. Сами по себе цифры в анализе крови не говорят ни о чем.
Возможные последствия
Все опять же зависит от первичного расстройства. Отталкиваться нужно от него. Рост эритроцитов не несет никакой опасности для организма. Единственное что, при критическом увеличении содержания эритроцитов возможно сгущение крови, а это — риск тромбозов.
Красные кровяные тельца играют основную роль в газообмене. Повышение возможно по множеству патологических причин. Работать над проблемой должен врач, а том и не один.
Что значит повышенное содержание эритроцитов?
Повышенное содержание эритроцитов?
Наш организм – сложнейший механизм, чувствительно реагирующий на любые внутренние сбои. В нём важна каждая клетка, не говоря уже о роли крови. Без крови организм не сможет функционировать.
Поэтому каждая составляющая крови должна работать как часы. Сегодня поговорим про красные клетки крови – эритроциты. Они переносят кислород из лёгких ко всем органам и тканям и забирают отработанный углекислый газ обратно к лёгким.
Помимо такой транспортной функции эритроциты участвуют в водно-солевом обмене и регулируют кислотность крови. Поэтому для оптимальной работы всех систем органов необходимо, чтобы уровень этих клеток в организме находился в пределах нормы.
Норма эритроцитов в крови (х 1012 в 1 л.)
Чтобы определить уровень содержания лимфоцитов, выполняют забор капиллярной или венозной крови. Нормы:
Если в анализе крови повышены эритроциты (эритроцитоз), то это указывает на нарушения, которые могут представлять серьезную опасность для здоровья.
Заболевания, которые провоцируют патологический рост уровня эритроцитов в крови:
Другие причины повышения эритроцитов, не связанные с болезнями:
Из-за перенасыщения красными кровяными тельцами кровь приобретает более густую консистенцию, что приводит к ухудшению процессов дыхания и снабжения клеток кровью.
Сбои в кровоснабжении ведут за собой нарушения в работе коры головного мозга. Так же у пациента выявляется увеличение объема печени, селезенки и почек. Все осложнения, возникающие при эритроцитозе, могут в конечном итоге привести человека к гибели.
Симптомы эритроцитоза
Обычно эритроцитоз протекает бессимптомно, но в некоторых случаях этому явлению сопутствуют:
Чем выше количество красных кровяных телец, тем ярче проявления симптомов.
Важно! Главное правило борьбы с эритроцитозом – устранение причины патологического состояния, т.е. нужно лечить основное заболевание.
Только врач способен определить, что спровоцировало процесс увеличения эритроцитов в крови именно у вас и назначить правильное лечение. При обнаружении симптомов рекомендуем обратиться к специалистам нашей клиники МЕДКОМ. Здесь Вы сможете пройти диагностику, сдать анализы и получить расшифровку результатов, рекомендации опытных врачей.
Эритроциты в крови: норма, почему превышены, основные причины у мужчин и женщин
В норме в моче не должно быть ни одного эритроцита. Иногда они попадают туда на фоне сильной нагрузки или злоупотребления пряностями. Но если эритроцитов очень много, это зачастую говорит о развитии заболевания, в том числе онкологического. Поэтому рекомендуется как можно быстрее обратиться к врачу и пройти все необходимые обследования.
Эритроциты в моче: норма
В норме в моче не должно быть эритроцитов даже в минимальных количествах. Это красные клетки, которые присутствуют только в кровеносных сосудах. Они не переходят в мочевой пузырь или мочеточник, поэтому и не должны содержаться в моче. Но в единичных случаях отклонение от нормы допустимо.
Эритроциты могут быть обнаружены в небольших количествах в моче на фоне таких последствий:
сильная физическая нагрузка;
длительный период работы буквально на ногах;
слишком частое использование пряностей в пище.
В норме в моче как у мужчины, так и у женщины может наблюдаться лишь 1, 2 или 3 клетки эритроцита в поле зрения. Если по факту их больше, во многих случаях это говорит о развитии патологии.
Как определяют повышенное содержание эритроцитов в моче
Анализ состоит из 2 этапов:
Изучение окраски – если моча с бурым, красноватым оттенком, это говорит о многократном нарушении нормы.
Микроскопическое исследование – если в моче более 3 эритроцитов, врачи ставят диагноз «микрогематурия».
При установлении точного диагноза врачи определяют вид эритроцитов:
Неизмененные – они содержат гемоглобин, при этом находятся в моче в точно таком же виде, как и в кровотоке.
Измененные – щелочные. Они не содержат гемоглобин, при этом клетки утрачивают красную окраску и становятся бесцветными. Они выглядят как кольца (в норме должны быть как диски с двояковогнутой поверхностью).
Если в моче обнаружены элементы крови, это явно говорит о патологическом процессе, причем он может быть очень опасным. Поэтому необходимо сразу обратиться к врачу для дальнейшего обследования и консультации.
Почему эритроциты в моче повышены
Причины появления клеток крови в моче могут быть самые разные. Для удобства их объединяют в 3 группы:
Соматические (преренальные) – они связаны не с выделительной, а с другими системами органов.
Ренальные – возникают на фоне патологий почек.
Постренальные – связаны именно с выделительной системой.
Если говорить более подробно о соматической группе, можно выделить такие причины:
Тромбоцитопения – снижение концентрации тромбоцитов в кровотоке. Это приводит к нарушениям свертываемости крови, из-за чего эритроциты попадают и в мочу.
Гемофилия – ухудшение свертываемости крови, из-за чего она разжижается и тоже проникает в мочу.
Отравление организма, например, на фоне бактериальной или вирусной инфекции.
Основные причины ренального характера:
Гломерулонефрит острого или хронического характера.
Рак почки – опухоль увеличивается в размерах и разрушает стенку сосуда.
Мочекаменная патология – из-за камней разрушается слизистая оболочка.
Пиелонефрит – воспаления приводят к нарушению проницаемости кровеносных сосудов почек.
Гидронефроз – плохой отток мочи влечет повреждение стенок сосудов.
Причины постренального характера:
Цистит – воспалительные процессы в мочевом пузыре, из-за которых клетки крови поступают в мочу.
Камень в мочеточнике, мочевом пузыре и как следствие – повреждение слизистой оболочки.
Рак мочевого пузыря приводит к повреждению стенок сосудов.
Отдельно можно выделить причины, связанные с полом. Так, у мужчин патология часто наблюдается на фоне:
Простатит – воспалительный процесс, поражающий ткани предстательной железы. Он приводит к поступлению красных клеток в мочу в больших количествах, что явно свидетельствует о патологии.
Рак предстательной железы – появляется опухоль, которая увеличивается в размерах, начинает давить на стенки кровеносных сосудов. Они получают повреждения, через которые и просачиваются клетки.
У женщин причиной может быть:
Маточное кровотечение – иногда в результате повреждений кровь из влагалища попадает в мочу непосредственно при посещении туалета.
Эрозия шейки матки – появляется ранка на слизистой матки, нередко на фоне травматического воздействия, половых инфекций или гормонального дисбаланса. В результате выделяются секреты, в том числе смешанные с кровью, которая и попадает в мочу.
Случаи осложнения
Иногда в моче обнаруживают не только эритроциты, но и другие кровяные клетки – лейкоциты, а также белковые соединения. Это явно патологическое состояние, которое говорит о развитии болезнетворных процессов. Как правило, они связаны с такими причинами:
воспаления в почках;
опухоли разной природы в области мочевыводящих путей.
Важно сразу принять меры и пройти обследование. В противном случае патология почек может принять хронический характер, из-за чего развивается почечная недостаточность.
Что делать при нарушении нормы
В этом случае необходимо установить причину, пройти полную диагностику. На основании полученных данных врач ставит диагноз и назначает соответствующее лечение:
применение антибактериальных препаратов;
использование противовоспалительных средств;
прием мочегонных лекарств;
уменьшение количества воды и других жидкостей для разгрузки почек.
Если консервативные методы лечения не действуют, а также в случае мочекаменной болезни или раковых опухолей врач может назначить проведение хирургической операции.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
Авторизуйтесьчтобы оставлять комментарии
Возрастные ограничения 18+
Лицензия на осуществление фармацевтической деятельности ЛО-77-02-011246 от 17.11.2020 Скачать.
Что значит повышенный уровень эритроцитов
Проведение профилактических осмотров и плановой госпитализации предоставило возможность фиксировать даже самые незначительные отклонения в лабораторных исследованиях, которые в большинстве случаев не сопровождаются клиническими проявлениями. Одним из таких показателей является определение уровня эритроцитов при исследовании периферической крови [1]. Снижение этих форменных элементов в основном является признаком анемического синдрома. Однако все чаще при проведении общего анализа крови определяется повышение их уровня, называемое эритроцитозом [2, 3]. Такое состояние является недооцененным результатом общего анализа крови. Литература, касающаяся определения его этиологии, в частности, с помощью анализа варианта гемоглобина, ограничена. Этот обзор направлен на обсуждение последних данных об этиологии эритроцитоза, механизмах его развития, а также пагубных последствиях.
Цель исследования: изучить особенности течения и причины эритроцитозов у детей.
Результаты исследования и их обсуждение
В связи с центральной ролью эритроцитов в доставке кислорода к тканям и утилизации углекислого газа в организме, контроль массы эритроцитов на точных уровнях имеет немаловажное клиническое значение как показатель индивидуальной реактивности и резистентности. Также, помимо транспорта газов, к функциям эритроцитов относят: адсорбирование и инактивацию токсинов, регуляцию рН крови (гемоглобиновый буфер), участие в свертывании крови и фибринолизе [4, 5]. Сам по себе эритроцитоз в основном не проявляется какими-либо симптомами, поэтому обнаруживается чаще именно при проведении планового профилактического обследования. Нормальное количество эритроцитов в капиллярной крови непостоянно на протяжении жизни и меняется по мере взросления ребенка. Так, в анализе пуповинной крови оно составляет 3,9*10¹² – 5,5*10¹² клеток/л. В возрасте от 1 до 3 дней – 4,0*10¹²–6,6*10¹² клеток/л. К 1 месяцу количество эритроцитов норме уменьшается до 3,0*10¹²–5,4*10¹² клеток/л. В 2 месяца уже 2,7*10¹²– 4,9*10¹² клеток/л. К полугодовалому возрасту норма эритроцитов составляет 3,1*10¹²– 4,5*10¹² клеток/л. Затем до 12 лет их количество остается относительно постоянным 3,5*10¹²–5,0*10¹² клеток/л. После полового созревания определяются половые различия в составе периферической крови: так у девочек нормальное количество эритроцитов должно составлять 3,5*10¹²–5,0*10¹² клеток/л, в то время как у мальчиков это 4,1*10¹²–5,5*10¹² клеток/л. Недостаточное снабжение кислородом вредно и может привести к гибели клеток, тканей или в конечном итоге даже организма [6, 7]. Чтобы избежать этого, развиваются сложные сердечно-сосудистые, дыхательные и гематологические механизмы. Организм, подвергаясь гипоксии, индуцирует активацию множества клеточных сигнальных путей, участвующих в регуляции метаболизма, обеспечивающего выживание клеток [7–9]. Однако низкий уровень кислорода не оказывает прямого воздействия на кроветворные клетки, но вызывает выработку гликопротеинового гормона эритропоэтина (Epo) почками, который сам по себе стимулирует эритропоэз [10, 11]. Эритропоэз является сложным многоэтапным процессом, в ходе которого предшественники эритроидов энуклеируются и трансформируются в зрелые эритроциты, и в основном осуществляется красным костным мозгом. Однако в ответ на стрессовые ситуации (к числу которых можно отнести анемические состояния, пересадку костного мозга и некоторые другие патологии) эритропоэз распространяется и осуществляется уже и в экстрамедуллярных участках [11–13]. В первую очередь внекостномозговые очаги кроветворения формируются в печени и селезенке, их активность ведет к повышению продукции эритроцитов. К примеру, печень может включаться в продукцию этого гормона после нефрэктомии и в условиях связанных с недостаточностью почек при их поражении и нарушении эндокринной функции почки [14, 15]. Следует также выделить пути альтернативной продукции эритропоэтина в таких компонентах, как моноциты крови и тканевые макрофаги [16]. Как было показано на мышах, стрессовый эритропоэз характеризуется массивным самообновлением клеток, форми- рующих взрывообразные единичные эритроидные клетки, и регулируется дополнительными внешними факторами, такими как гормон стресса кортизол, фактор стволовых клеток и костного морфогенетического белка [17]. У людей аналогичные пути еще не идентифицированы и молекулярная основа также недостаточно хорошо описана. Однако в последнее время сообщалось, что развитию эритробластических островных макрофагов и избыточному эритропоэзу способствует стресс [18]. Транскрипция Epo, в свою очередь, регулируется особым кислород-зависимым образом, с помощью фактора, индуцированного гипоксией (hypoxia inducible factor – HIF). Данный фактор присутствует практически в каждой клетке организма, организуя экспрессию каскада генов, которые позволяют акклиматизироваться к пониженному содержанию кислорода [19]. Среди белков этого семейства выделяют изоформы: HIF1, демонстрирующий повсеместный характер экспрессии и HIF2, обнаруживаемый в огра- ниченном числе типов клеток, включая эндотелиальные клетки, кардиомиоциты, гепатоциты, глиальные клетки и интерстициальные клетки почки. Соответственно особенностям локализации, предполагают, что HIF1 представляет собой ответ на острую гипоксию, тогда как HIF2 является преобладающей субъединицей к хроническому воздействию низкого содержания кислорода [19, 20]. Активность HIFα находится под контролем редкого механизма, основанного на стабильности структуры белка и его деградации, определяющейся содержанием кислорода. Сам по себе кислород не увеличивает концентрацию HIF, она более или менее стабильна. Кислород необходим для удаления HIF ферментами пролилгидро- ксилазного домена HIF, называемыми PHD. PHD гидроксилирует пролин – субъединицы фактора, индуцированного гипоксией, нацеливая последний на деградацию опухолевым супрессором белка фон Гиппеля – Линдау (VHL), тем самым подготавливая его для полиубиквитинирования, что в конечном итоге приводит к протеолитической деградации в убиквитин-протеасомном пути [19–21]. Этот процесс идет постоянно, окисляя и модифицируя HIF, клетка его все время «подъедает», малая концентрация не дает возможности добраться до ядра и активировать нужные гены. В условиях низкого содержания кислорода HIF стабилизируется почти мгновенно и транслоцируется в ядро, где он димеризуется с конститутивно экспрессируемой субъединицей HIF и способствует транскрипции генов [20, 21]. Редкие пациенты с эритроцитозом имеют мутации в генах, кодирующих PHD2, HIF-2 и VHL, что делает эти белки критически важными для правильного контроля массы эритроцитов у человека [21]. В 1997 г. Прчхал и его коллеги обнаружили первый тип эритроцитоза, связанный с HIF-путем. Они описали 103 человека из 81 семьи, живущих в Чувашской области в России, с эритроцитозом. Несколько пациентов были детально изучены и показали заметно повышенные уровни гематокрита, сопровождаемые значительно более высокими уровнями EPO. Последующие генетические исследования выявили гомозиготную мутацию в гене VHL (C598T, ведущую к замене аминокислоты R200W) у всех пораженных людей. Это привело к снижению сродства VHL к гидроксилированной субъединице HIFα, стабильной гиперпродукцией EPO, что клинически выражалось эритроцитозом [21, 22]. По этиологии все эритроцитозы подразделяют на первичные и вторичные. В свою очередь первичные классифицируют на приобретенную и наследственную форму. К группе первичных эритроцитозов относят наследственные (семейные) формы, которые обусловлены нарушениями экспрессии генов, клинически проявляющимися повышенной концентрацией эритроцитов и гемоглобина в периферической крови. Избыток эритроцитов определяет повышение вязкости крови, что сопровождается микроциркуляторными расстройствами: кровоточивостью, тромбозами, эмболиями, стазами, сладжами [22, 23]. Особенности течения первичных эритроцитозов обусловлены нарушениями скорости коагуляции и повышенной вязкостью крови, что клинически выражается проявлениями капиллярной кровоточивости и микроциркуляторными расстройствами, в частности в сосудах головного мозга (в редких случаях острого течения проявляется геморрагическим или ишемическим инсультом, при хроническом течении ведет к энцефалопатии, что в целом крайне неблагоприятно сказывается на когнитивном развитии ребенка) [23]. Симптоматика же достаточно неспецифична и проявляется в виде цефалгии, сниженной работоспособности, болезненности в нижних конечностях и в области сердца. При первичных эритроцитозах в общем анализе крови отмечается: эритроцитоз, смещение гематокрита в сторону форменных элементов и резкое замедление СОЭ [23, 24]. В разделе первичных приобретённых эритроцитозов отдельно стоит отметить эритремию (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Данная патология относится к числу хронических лейкозов. Спорным остается вопрос об определении возможности наследственной предрасположенности к данному заболеванию, поскольку описаны случаи болезни сразу нескольких человек из одной семьи. В этиологии полицетемии вера, сходно с другими неоплазиями, выступают физические, химические и биологические онкогенные факторы. Воздействие онкогенов ведет к увеличению миелопролиферации в кроветворных органах. Это сопровождается усиленной активацией пролиферации эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что клинически проявляется как полицитемия. У данной группы больных изменяется состав периферической крови в виде эритроцитоза, включая ретикулоцитоз, лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, базофилии, моноцитоза и тромбоцитоза. В конечной стадии заболевания возникает гипоплазия костного мозга со значительным снижением костномозгового кроветворения, что приводит к возникновению панцитопении. При изучении отдельных исследований была отмечена отчетливая интенсификация продукции эритропоэтина как при разноэтиологических гипоксических состояниях, так и при поражении опухолевым процессом печени и почек, что, в свою очередь, может проявляться развитием симптоматического эритроцитоза. По патогенезу эритроцитозы могут быть как абсолютными, так и относительными. Так, абсолютные эритроцитозы проявляются в виде увеличенного содержания красных кровяных телец в периферической крови, что связано с активацией эритропоэза в красном костном мозге, про- воцируемое влиянием стимулирующих воздействий гормонального и гуморального генеза. Относительные эритроцитозы отмечаются при нормальной активности эритро- поэза, в основе их развития лежит сладж-феномен, характеризующийся сгущением крови [24]. Классификация вторичных абсолютных эритроцитозов основывается на их значимости и патогенетических механизмах развития. Вторичные абсолютные эритроцитозы могут быть гипоксемическими, или компенсаторными, и негипоксемическими. Эритроцитоз при гипоксических состояниях является адаптационной реакцией организма под воздействием патогенного фактора, поэтому его альтернативное название – компенсаторный. К компенсаторным причинам развития эритроцитоза у детей можно отнести следующие:
1. Повышенная физическая нагрузка. Во время повышенных физических нагрузок сердечно-сосудистая система должна обеспечивать поступление субстрата в работающую мышцу. Основной функцией эритроцитов при мышечной работе является транспортировка О2 из легких в ткани и доставка метаболически продуцируемого CО2 в легкие для выдоха. Гемоглобин также способствует буферной способности крови, а высвобождение АТФ и NO из эритроцитов способствует вазодилатации и улучшает приток крови к работающей мышце. Эти функции требуют адекватного количества эритроцитов в кровообращении. Это объясняет повышение уровня эритропоэза как компенсаторной функции для потребления большего количества О2.
2. Недостаточное потребление или потеря жидкости. Под действием недостаточного содержания воды в эритроците он претерпевает морфологические изменения. Это провоцирует эритропоэз, что приводит к повышению их уровня в периферической крови.
3. Заболевания дыхательной системы. Хроническое заболевание легких может вызвать хроническую гипоксемию и привести к повышению эритроцитов в крови. Значительно ухудшить вентиляцию легких и тем самым вызвать эритроцитоз может также ожирение тяжелой степени (синдром Пиквика). В таких условиях гемоглобин не может быть достаточно насыщен О2, что приводит к возникновению гипоксии в тканях.
4. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Постоянное увеличение эритроцитов при сердечно-сосудистых заболеваниях объясняется эффективной стимуляцией эритропоэза эритропоэтином, гормоном, секретируемым во время гипоксических явлений.
5. Местность проживания. Еще в 19 в. ученые обнаружили корреляцию между низким атмосферным давлением кислорода и повышенным количеством эритроцитов у людей и животных. Атмосферное давление на уровне моря обеспечивает кислороду легкое прохождение через избирательно проницаемые легочные мембраны в кровь. На больших высотах более низкое давление воздуха затрудняет проникновение кислорода в систему крови. Результатом чего является гипоксия, провоцируя эритропоэз.
6. Пассивное курение. Дети, проживающие в семьях курильщиков, постоянно подвергаются пассивному воздействию табачного дыма, что вызывает гипоксические состояния и стимулирует эритропоэз, что клинически может проявляться эритроцитозом.
7. Ожирение. Считается, что при ожирении чрезмерное отложение липидов ведет к гипертрофии адипоцитов, приводя к гипоксии в белой и бурой жировой ткани. Гипоксия в них стимулирует повышенное выделение адипоцит-специфического фактора индуцированного гипоксией HIF2α, что вначале обеспечивает компенсацию, но, характеризуясь эффектами инсулинорезистентности, усиливает ожирение, вызванное ожирением, формируя порочный круг и нарушая метаболическую регуляцию.
Под абсолютным негипоксемическим эритроцитозом следует понимать состояние, не являющееся компенсаторно-приспособительным механизмом, так как обусловлено повышенным синтезом эритропоэтина поврежденными почками. Данное состояние развивается в случае таких патологий, как опухолевые поражения, поликистоз, также может наблюдаться вследствие стеноза почечных артерий, гидронефроза, нефрэктомии и пересадки почки. К числу этиологических факторов, вызывающих вторичные негипоксемические эритроцитозы, относят онкологические заболевания печени, селезенки, сопровождает течение синдрома Иценко – Кушинга, по причине нарастающего стабильно высокого выделения гормонов АКТГ и глюкокортикоидов. Клинические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов разнообразны, в значительной мере обусловлены особенностями этиологических факторов и основного заболевания. Тем не менее общими признаками эритроцитозов являются умеренная полицитемическая гиперволемия, увеличение вязкости крови и гематокрита, повышение артериального давления, развитие гипертрофии миокарда, расстройства микроциркуляции, наличие микротромбоза. В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, отсутствуют тромбоцитоз и лейкоцитоз [24, 25].
Заключение
Растущие знания о генетических и физиологических изменениях в организме ребенка при эритроцитозах требуют фундаментальных изменений в рекомендациях по диагностическому подходу и ведению детей с эритроцитозом. Анализ литературных данных позволяет отметить, что наличие знаний о референтных значениях эритроцитов у детей и подростков чрезвычайно важно для правильной интерпретации результатов полного анализа крови. Повышение количества эритроцитов крови не всегда свидетельствует о наличии патологии, связанной с избыточной их продукцией в красном костном мозге. Путь фактора HIF играет центральную роль в развитии реакции на гипоксию, поскольку он регулирует экспрессию генов, реагирующих на гипоксию. В условиях гипоксии эта посттрансляционная модификация HIF ингибируется, что стабилизирует ее, и увеличение экспрессии РНК-мессенджера HIF-1 способствует транскрипционной активации генов, в том числе и для ЭПО. Соответственно, достаточный уровень кислорода, не дает проявиться транскрипционной активности. Мутации в белках пути HIF могут приводить к эритроцитозу у человека.