Что значит отсутствие ядер окостенения
Что значит отсутствие ядер окостенения
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ГБУЗ СК «Городская детская клиническая поликлиника №2» Ставрополя, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
Дисплазия Майера в фенотипе соединительнотканных нарушений у детей (по результатам наблюдения на базе ГБУЗ СК «ГДКП №2» Ставрополя)
Журнал: Вестник травматологии и ортопедии им Н.Н. Приорова. 2019;(2): 32-36
Воротников А. А., Закота Д. Ю., Санеева Г. А., Айрапетов Г. А. Дисплазия Майера в фенотипе соединительнотканных нарушений у детей (по результатам наблюдения на базе ГБУЗ СК «ГДКП №2» Ставрополя). Вестник травматологии и ортопедии им Н.Н. Приорова. 2019;(2):32-36.
Vorotnikov A A, Zakota D Yu, Saneeva G A, Airapetov G A. Meyer dysplasia in children’s connective-tissue disorders phenotype (the results of observation in the Municipal Children’s Polyclinic №2, Stavropol city). N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 2019;(2):32-36.
https://doi.org/10.17116/vto201902132
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
Цель исследования. Оценка распространенности, нозологической структуры и клинических проявлений различных форм эпифизарной патологии тазобедренной области, включая дисплазию Майера, у детей раннего возраста по результатам клинико-инструментального наблюдения на амбулаторном ортопедическом приеме. Материал и методы. У 12 тыс. детей от 0 до 5 лет проведены ортопедический осмотр с оценкой внешних проявлений дисплазии соединительной ткани, ультразвуковое исследование тазобедренных суставов, рентгенологическое исследование. Алгоритм поэтапного обследования структурирован и детализирован в зависимости от наличия и выраженности диспластической патологии тазобедренной области, возраста детей. Результаты и выводы. Сочетание диспластического фенотипа с задержкой формирования тазобедренных суставов у детей в возрасте 1 года является предиктором дисплазии Майера и должно быть поводом для детального обследования тазобедренных суставов с применением визуализирующих методов диагностики.
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ГБУЗ СК «Городская детская клиническая поликлиника №2» Ставрополя, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ставрополь, Россия
Дисплазия тазобедренных суставов (ТБС), обусловленная генетическими нарушениями при формировании компонентов ТБС, широко распространена [1, 2]. Выраженная клинико-рентгенологическая схожесть различных ее нозологических форм и возможность развития инвалидизирующих осложнений актуализируют проведение целенаправленных диагностических мероприятий у новорожденных и детей первого года жизни для максимально раннего выявления и возможной коррекции.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) ТБС новорожденных позволяет существенно расширить возможность ранних клинических наблюдений индивидуальных особенностей развития ТБС в течение первого года жизни ребенка.
Актуальность подобного скрининга продиктована большой распространенностью патологии ТБС у детей первого года жизни, которая нередко бывает одним из проявлений недифференцированного синдрома врожденной дисплазии соединительной ткани [3]. При этом четкие алгоритмы диагностики и наблюдения за детьми с указанными аномалиями для предотвращения их трансформации в более сложные формы, такие как дисплазия Майера, отсутствуют.
В отечественной литературе дисплазия Майера описана весьма ограниченно, проявления ее не систематизированы, в связи с чем не уточнены основные критерии диагностики, профилактики и лечения этого заболевания [4–6].
Дисплазия Майера представляет собой вариант эпифизарной дисплазии, которая может осложняться асептическим некрозом головки бедренной кости и даже приводить к инвалидности [7]. Выраженная клинико-рентгенологическая схожесть заболеваний ТБС в детском возрасте не позволяет провести четкой границы между фенотипами, а при умеренно выраженных проявлениях может вообще оставаться не выявленной [5].
Чаще всего дисплазию Майера приходится дифференцировать от болезни Пертеса. Некоторые авторы даже считают дисплазию Майера предшественником болезни Пертеса. Однако этот вопрос нуждается в дальнейшем детальном изучении. В настоящее время большинство ортопедов едины в представлениях о том, что дисплазия Майера и болезнь Пертеса — виды общей скелетной дисплазии с различной степенью выраженности [5, 8–10].
Именно дисплазии опорно-двигательного аппарата наиболее распространены у детей раннего возраста, отличаются по количеству, степени выраженности и локализации в различных отделах скелета [6, 10–12], а также служат частыми фенотипическими проявлениями наследственных нарушений соединительной ткани — как моногенных синдромов, так и полигенно-мультифакторных недифференцированных форм [13].
Понятна необходимость углубленного клинико-инструментального обследования пациентов раннего возраста с системными фенотипическими проявлениями нарушения развития опорно-двигательного аппарата и симметричной задержкой оссификации ТБС [2, 8].
Несмотря на этиологическую схожесть, подходы к лечению дисплазии Майера и болезни Пертеса принципиально различаются. В связи с этим возникает необходимость создания системы наблюдения за детьми первого года жизни для максимально раннего выявления симптомов заболевания [11, 14, 15].
Цель исследования — изучение распространенности и механизмов развития дисплазии ТБС на фоне системных многофакторных соединительнотканных нарушений у детей первого года жизни и предикторов ее реализации в дисплазию Майера.
Материал и методы
Распространенность и структура патологии ТБС исследованы у 12 тыс. детей (6390 девочек, 5610 мальчиков) в возрасте от 0 до 5 лет (средний возраст 2,0±0,41 года) по обращениям к ортопеду в поликлинике за период с 2009 по 2015 г. Всем детям на приеме проводили стандартный клинический ортопедический осмотр и оценку соматического статуса. Диагностика незрелости и дисплазии ТБС у детей до 1 года выполнялась при помощи УЗИ (на аппаратах фирмы «ALOKA 1400» и «PHILIPS HD3») и рентгенологического исследования в прямой проекции и с внутренней ротацией (на аппарате фирмы «Медикс-Р-Амико»).
Результаты отдаленных наблюдений за детьми с выявленной патологией ТБС, не разрешившейся к возрасту 1 года, с раздельным анализом эффективности лечения указанной патологии на ранних этапах документировались в амбулаторных (форма № 25/у-04) и контрольных (форма № 30) картах, а также в специально разработанных протоколах с указанием этапов наблюдений и заключений на каждом из них.
Исследование было выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики и требованиями Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации (2008). Протокол исследования был одобрен локальным этическим комитетом. До включения в исследование у всех родителей детей-участников было получено письменное информированное согласие и разрешение на публикацию клинических случаев.
Наблюдение новорожденных осуществляли согласно разработанному алгоритму в несколько этапов.
На первом этапе в возрасте 1 мес целенаправленно оценивали данные клинического осмотра (асимметрия кожных складок на бедре, степень ограничения разведения или увеличение объема пассивных движений в ТБС, относительное укорочение нижней конечности). В этом же возрасте проводили первое УЗИ ТБС.
Необходимость активного проведения второго этапа (возраст детей 3–4 мес) определялась наличием суставной патологии, выявленной на первом этапе наблюдения. При этом вновь оценивали данные клинического осмотра и повторного УЗИ ТБС.
В третий этап обследования (6 мес) включали всех детей. Для детей без патологии ТБС осмотр в возрасте полугода являлся обязательным в связи с необходимостью констатации наличия ядер окостенения головок бедренных костей с оценкой их размеров, моно- или мультицентричности. Детям с установленной ранее патологией ТБС, которую не удалось купировать к 6 мес, проводили рентгенологическое исследование. В этом же возрасте оценивали системные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в том числе внешних дисморфогенетических признаков, неврологических нарушений, эктодермальных, клапанных и сосудистых синдромов, генерализованной гипермобильности, иной соматической сопутствующей патологии. Кроме того, учитывали сочетанную ортопедическую патологию в соответствии с существующими рекомендациями [9, 13].
Статистическую обработку полученных данных проводили с использованием программы BIOSTAT 4.0. Количественные данные при нормальном распределении представлены в виде средней и стандартной ошибки (M±m).
Результаты
По данным клинического осмотра и УЗИ на первом и втором этапах наблюдения дисплазия ТБС диагностирована в 6855 (57,1%) случаях. Лечение в этих наблюдениях заключалось в разведении ног шиной Фрейка, курсе физиолечения и ЛФК. Диагноз был снят в 3072 (25,6%) наблюдениях с подтверждением результатами УЗИ в возрасте до 6 мес.
Особый интерес представляла группа из 5736 (47,8%) детей, которая рассматривалась нами как угрожаемая по развитию эпифизарной дисплазии. Группа включала 3783 (66%) ребенка в возрасте 6 мес с неразрешившейся дисплазией и 1953 (34%) ребенка с задержкой оссификации головок бедренных костей или многоядерным вариантом окостенения головок. Помимо специфических изменений костно-хрящевых суставных элементов у детей с дисплазиями ТБС выявлены множественные клинико-функциональные синдромы и фенотипические проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани (рис. 1). 
Рис. 1. Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани.
Таким образом, у большинства детей с установленной дисплазией Майера имелась полиорганная патология диспластического типа.
Детям, имеющим к 6 мес жизни задержку формирования ядер окостенения головок бедренных костей, назначали консервативное лечение с включением традиционного восстановительного комплекса: общего расслабляющего массажа, электрофореза хлористого кальция на тазобедренные суставы с чередованием электрофореза трентала на поясницу, парафинотерапии на ТБС, лечебной гимнастики, а также ношение шины Виленского. Лечение проводилось в условиях физиоотделения курсами по 8–10 процедур. Кроме того, в лечебный комплекс входили медикаментозные средства, стимулирующие выработку коллагена (препараты магния, витамины группы В), препараты для стабилизации минерального обмена (водный раствор витамина D3, соли кальция), для нормализации уровня свободных аминокислот (глицин и др.), а также синхронизирующие биоэнергетический обмен (рибоксин, лецитин, милдронат и др.).
В результате лечения у 2954 (51,5%) детей нормальные размеры и структура головок бедренных костей восстанавливались к 9 мес, еще у 1618 (28,2%) — к возрасту 1 года. Однако у 1164 (20,3%) пациентов клинические проявления и объективные признаки дисплазии сохранялись и после 1 года. Эти дети нуждались в дальнейшем долечивании. В течение следующего года им проводили повторные курсы физиолечения и восстановительной медикаментозной терапии.
Прогностически значимым для реализации диспластических изменений ТБС в эпифизарную дисплазию считался возраст 2 года. Диагноз дисплазии Майера в этом возрасте окончательно установлен в 127 (2,2%) наблюдениях. В подобных случаях к курсовому лечению добавляли режимную разгрузку нижней конечности.
В результате описанной тактики ведения через 1–1,5 года диагноз дисплазии Майера снят в 100 наблюдениях, и лишь в 27 (0,4%) случаях дисплазия трансформировалась в асептический некроз головок бедренных костей.
Приводим клиническое наблюдение.
Ребенок А., 1 год 10 мес, планово осмотрен ортопедом в связи с диспансерным наблюдением по поводу диагноза дисплазии Майера. Активных жалоб на момент осмотра не выявлено.
Из истории жизни: родился в 39–40 нед с функциональной незрелостью 36–37 нед. Масса при рождении 2700 г, рост 49 см. К возрасту 1 года состоял на диспансерном учете у невролога с диагнозом: синдром двигательных нарушений; у кардиолога с диагнозом: функционирующее овальное окно; у нефролога с диагнозом: пиелоэктазия справа; у хирурга с диагнозом: кавернозная гемангиома области спины, состояние после криодеструкции.
Из истории болезни: дисплазия ТБС выявлена в возрасте 2 мес при УЗИ. Лечение: разведение ТБС подушкой Фрейка (16 см), расслабляющий массаж (10 процедур), электрофорез 3% СаС12 на ТБС (10 процедур), ЛФК на разведение в ТБС. На контрольном УЗИ ТБС в 3,5 мес определялись признаки нормализации углов (α — более 60°, β — менее 55°). Ядра окостенения отсутствуют. В возрасте 6 мес при УЗИ ТБС выявлены ядра окостенения слева 3 мм, справа — отсутствуют. Назначен повторный курс восстановительного лечения: массаж общий расслабляющий (10 процедур), электрофорез 1% трентала на поясницу (10 процедур), парафиновые аппликации на ТБС (8 процедур), кальций-компливит для малышей по 5 мл 1 раз в день 3 нед. В динамике в возрасте 9 мес при УЗИ ТБС определялось ядро окостенения слева 6 мм, справа — 3 ядра по 1 мм. Дополнительно в лечение добавлены: магне-В6 по 1,5 мл раствора для питья 2 раза в день, глицин по ¼ таблетки 2 раза в день. В возрасте 1 года 3 мес проведена рентгенография ТБС (рис. 2, а). 
Рис. 2. Рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции больного А. а — в 1 год 3 мес; б — в 1 год 6 мес.
По данным рентгенографии, головки бедренных костей центрированы в вертлужных впадинах. Ацетабулярные углы слева — 21°, справа — 23°. Головка сплющена, фрагментирована, с элементами склерозирования. С учетом полученных данных рекомендована режимная разгрузка правой нижней конечности в течение 3 мес. Очередной курс массажа пояснично-крестцового отдела позвоночника из 10 процедур, электрофореза 3% СаС12 на ТБС, парафинотерапия на ТБС (по 8 процедур), милдронат 0,25 по ½ капсуле 1 раз в день 14 дней.
Объективно: ходит самостоятельно. Правильного телосложения. На коже множественные эктодермальные диспластические элементы: пигментные пятна, родинки. В области нижних ребер справа имеется рубец после криодеструкции. Мышечный тонус равномерно снижен. Увеличенный объем пассивных движений в мелких суставах кисти. Положительные симптомы «большого пальца», «запястья» (суставной счет по Beighton с модификацией для педиатрической практики 8 баллов). Позвоночник несколько отклонен от средней линии, небольшая асимметрия надплечий, треугольников талии. При наклоне вперед паравертебральной асимметрии нет. Ось таза наклонена. Относительное укорочение левой нижней конечности на 1,0 см, рекурвация в коленных суставах. Уплощение продольных сводов обеих стоп с вальгизацией пяточных костей при вертикальной нагрузке.
Локально: отведение бедер в полном объеме. Ограничена наружная ротация с двух сторон, больше справа. Увеличена внутренняя ротация бедер.
На контрольной рентгенографии (рис. 2, б) ТБС в прямой проекции головки обеих бедренных костей центрированы в вертлужных впадинах. Шейка бедренной кости укорочена. Шеечно-диафизарный угол увеличен до 140°. Небольшое снижение высоты головки правой бедренной кости со значительным улучшением плотности головки.
По результатам динамических исследований пациенту А. установлен клинический диагноз: дисплазия Майера, период восстановления; сопутствующий; синдром врожденной дисплазии соединительной ткани недифференцированный; вальгусная установка бедер; нарушение осанки, плоско-вальгусные стопы.
Даны рекомендации по рациональному двигательному режиму и пребыванию на диспансерном учете у ортопеда до 5-летнего возраста.
Обсуждение
Систематическое применение этапного обследования позволило выделить группу младенцев с повышенным риском развития осложнений дисплазии ТБС с внедрением в данной группе лечебно-диагностических мероприятий, позволяющих оптимизировать алгоритм наблюдения за детьми с диспластическими аномалиями ТБС и потенциально способствующих профилактике их прогрессирования в дисплазию Майера.
Специальная оценка фенотипических проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани, в том числе внешних и висцеральных морфогенетических нарушений у детей с аномалиями ТБС расширяет представления о клиническом полиморфизме диспластикозависимой скелетной патологии, а также способствует пониманию вовлечения многих элементов соединительной ткани в патологический процесс.
Заключение. Дети с дисплазией тазобедренных суставов, не разрешившейся к 1 году, относятся к группе риска развития дисплазии Майера. Использование алгоритма этапного динамического наблюдения за тазобедренными суставами с применением визуализирующих методов диагностики и своевременным проведением лечебных мероприятий позволяет минимизировать риск развития дисплазии Майера.
Предикторами дисплазии Майера является сочетание дисплазии тазобедренных суставов у детей в возрасте 1 года с различными фенотипическими внешними и висцеральными проявлениями полиорганной патологии.
Дисплазия Майера может рассматриваться как одно из проявлений недифференцированного синдрома дисплазии соединительной ткани с поражением тазобедренных суставов. Наличие диспластического фенотипа в сочетании с задержкой формирования суставов должно служить поводом для детального исследования тазобедренных суставов.
Про ядра окостенения тазобедренных суставов у детей.
Ядра окостенения тазобедренного сустава находятся в области головки бедренной кости, в вертлужной впадине таза, там где происходит формирование костной ткани. Сначала они должны появиться именно в верхней ее части уже к моменту рождения ребенка. Эта часть называется крышей. В этот период большая часть тазобедренных суставов ребенка состоит из хряща, а диаметр ядер должен составлять от 3 до 6 мм. Если все формируется в срок, то малыш начнет вовремя сидеть и ползать, сможет уверенно стоять на ножках и ходить.
Вертлужная впадина начинает формироваться одновременно с головкой бедра, но окончательную форму приобретет лишь после начала стояния и ходьбы. Все взаимосвязано, поэтому важно следить за процессом развития, отслеживать динамику, регулярно проходя обследования. Именно сейчас нужно исключить патологические процессы в тазобедренном суставе, наличие дисплазии или перекоса таза — до того, как малыш начнет активно ходить.
Задержка развития, или гипоплазия ядер окостенения.
При нормальном формировании суставов окостенение ядер завершится до 4-6 месяцев (как раз в этот период малыш начинает проявлять интерес к ползанию). В отдельных случаях формирование ядер допускается до 8 месяцев, но это касается недоношенных деток.
В период от 6 мес — 1,5 года должно наблюдаться максимальное развитие костных ядер, которые постепенно замещают собой хрящевую ткань.
Начиная с 1,5 лет и до полового созревания должно произойти слияние всех отдельных ядер в прочные пластинки. Нижние и центральные отделы вертлужной впадины окончательно окостеневают именно в этот период.
Количество ядер меньше нормы по срокам приводит к отсрочке сочленения, и станет риском развития врождённого вывиха у детей.
Задержка по срокам формирования и развития ядер окостенения пропорциональна задержке в начале ползания, стояния, ходьбы. Если вы наблюдаете у ребенка поздний интерес к этим этапам, не стоит вешать на него ярлык индивидуальности. Это вы всегда успеете после правильной диагностики. Плюс ко всему, если ядра образовываются с нарушениями, в будущем это может стать фундаментом для частых травм и болезней суставов.
Почему нарушается процесс развития ядер окостенения?
Аномалии формирования ядер в головке бедра и вертлужной впадине появляются при таких обстоятельствах:
— Механизм нарушен еще в утробе матери, когда есть ошибки в закладке клеток костной ткани. Причины — эндокринные заболевания будущей мамы, инфекции или интоксикации во время беременности.
— Чаще всего таким диагнозам подвержены недоношенные детки, так как они слабее, и не все важные процессы успели вовремя завершиться до появления на свет.
— Недоразвитие ядер может быть от дефицита кальция и витамина D, который также ведет к нарушениям скелета (в том числе и ТБС).
Признаки замедления образования ядер в ТБС.
Определить, что у ребенка задержка развития ядер можно с помощью УЗИ тазобедренного сустава — до момента первых шагов малыша. Идеально будет сделать такую диагностику в промежутке от 3 до 4 мес, именно сейчас появляются первые признаки созревания ядер окостенения и отклонений.
Недоразвитость ядер по УЗИ:
— Медленная динамика развития по снимкам в 3-4 месяца и 6 месяцев;
— В 6 мес. костные ядра имеют небольшие размеры (меньше нормы);
— К моменту начала ходьбы определяется лишь частичное соединение в центральных отделах.
Кроме УЗИ, можно выделить такие признаки:
— Тугое разведение бедер. Как проверить: Согнуть в коленках ножки ребенка и прижать к животику, мягко развести в стороны.
— Щелчок (соскальзывание). Ощущается во время разведения бедер, говорит о замедлении окостенения, вызванном плохой фиксацией головки бедра в несформированной впадине.
— Асимметрия складок. Как проверить: Лежа на животике, свести и выровнять ножки по пяточкам, оценить складочки под ягодицами и ниже. Обратите внимание на длину ножек, она должна быть одинаковой.
Если у вашего ребенка наблюдаются нарушения (задержка, отсутствие) развития ядер окостенения, не стоит надеяться, что время вылечит, думая при этом «ну и что, если он позже поползет/пойдет — рано или поздно это же произойдет!». Время лечит эффективнее, если родители достаточно адекватно относятся к проблеме. В первую очередь, пройдите обследования. Как минимум, сдайте анализ крови на уровень витаминов и УЗИ тазобедренных суставов.
Здоровья Вам и Вашим деткам!
Патология тазобедренных суставов у детей
ПАТОЛОГИЯ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ
Односторонний вывих встречается чаще двустороннего. При этом, по данным разных авторов, частота двустороннего вывиха колеблется от 20 до 50%. При одностороннем вывихе левосторонний в 1,5-2 раза бывает чаще правостороннего. У девочек врожденный вывих бедра встречается в 5 раз чаще чем у мальчиков.
Этиология и патогенез
По вопросу о причинах развития дисплазии тазобедренных суставов имеется большое количество различных теорий. Многие из них представляют исторический интерес и не могут объяснить всего сложного патологического процесса.
В качестве этиологических факторов, приводящих к отклонению в нормальном развитии тазобедренного сустава и окружающих мышц, называют порок их первичной закладки. Подтверждение этой теории некоторые авторы видят в сочетании врожденного вывиха бедра с прочими врожденными деформациями. Другие авторы причиной возникновения врожденного вывиха бедра считают задержку развития нормального тазобедренного сустава во время внутриутробной жизни плода. Эти нарушения развития иногда пытаются объяснить колебаниями витаминного баланса, гормональными расстройствами и другими причинами.
В зависимости от того, в какой период антенатальной жизни головка бедра и вертлужная впадина начинают развиваться без тесного соприкосновения друг с другом, и проявляется различная степень нарушений. Это предположение не исключает истинного порока развития вертлужной впадины и головки, когда уже с первых дней постнатального периода обнаруживается сформированный вывих. Исключительно редкое возникновение такой аномалии соответствует редкости обнаружения у новорожденных, истинного, сформированного вывиха.
Исследования, проведенные совместно с Всесоюзным институтом акушерства и гинекологии (М.В. Волков, Р.Л. Горбунова, И.П. Елизарова, 1966), показали, что при обследовании матерей у большинства из них имелись либо сердечно-сосудистые заболевания (ревматический порок сердца), либо токсикозы беременности и нефропатия, сопровождающиеся нарушением белкового и солевого обмена как у матери, так и у плода.
У 50% всех обследованных имело место, тазовое предлежание плода. Относительное преобладание тазового предлежания в случаях врожденного вывиха тазобедренных суставов заставляет более тщательно обследовать развитие опорно-двигательного аппарата у детей при этом виде предлежания.
Механизм родового акта и характер акушерского пособия (способ Цовьянова и классическое ручное пособие) не оказывают влияния на возникновение врожденной патологии сустава, так как она наблюдается у 25 детей, рожденных путем кесарева сечения при соблюдении всех правил извлечения плода. Кроме того, вывих наблюдается и при головном предлежании.
Патогенез врожденного вывиха бедра связан с предшествующим предвывихом сустава, характеризующийся гипоплазией вертлужной впадины, ее уплощением, малыми размерами головки бедра и замедленным ее окостенением, поворотом верхнего конца бедра кпереди (антеторсией), аномалиями в развитии нервно-мышечного аппарата области тазобедренного сустава. Эти изменения подтверждаются патологоанатомическими данными: головка бедра в первые месяцы жизни ребенка смещена кнаружи и незначительно кверху. Постепенно с возрастом смещение кверху и кзади по подвздошной кости увеличивается, что сопровождается растяжением суставной сумки. Смещение головки бедра может быть незначительным при подвывихах и более выраженным при вывихах. Изменения наблюдаются со стороны формы и структуры уплощенной впадины, уменьшенной головки и суставных хрящей, суставной сумки, связок и мышц.
Вертлужная впадина обычно не только уплощена, но и вытянута в длину, ее верхнезадний край недоразвит, в результате чего крыша скошена и сверху отсутствует костный упор для головки бедра. Уплощение вертлужной впадины увеличивается еще за счет утолщения хрящевого слоя дна вертлужной впадины и развития на дне ее соединительной ткани. У более старших детей с формированием вывиха эти изменения увеличиваются: верхний свод может совсем исчезнуть, впадина принимает треугольную форму и становится более плоской; шейка бедра, развивающаяся при отсутствии упора, укорочена, ее шеечно-диафизарный угол остается тупым (135° вместо нормального 125°); лишенная упора шейка поворачивается кпереди.
Диагностика и клиника
Значение диагностики дисплазий тазобедренных суставов в первые недели жизни ребенка огромно, но распознавание часто бывает затруднено и требует специального опыта и знаний.
Не случайно последние годы в Чехословакии всем детям до 3-месячного возраста делают рентгеновский снимок тазобедренных суставов, чтобы не пропустить трудно диагностирующийся случай дисплазий в тазобедренном суставе.
Диагностика дисплазий в первые месяцы жизни
В группу дисплазий тазобедренного сустава у детей раннего возраста входят такие заболевания как: врожденный предвывих, врожденный подвывих, врожденный вывих и рентгенологически незрелый тазобедренный сустав.
За последние годы достигнуты значительные успехи в деле раннего выявления и раннего лечения врожденных дисплазий у детей. Хорошей основой для ранней диагностики заболеваний является прочно налаженная связь между ортопедами и акушерами и педиатрами родильных домов.
Наиболее простой организационной формой раннего выявления врожденных дисплазий тазобедренного состава является систематический осмотр всех детей рождающихся в родильном доме. Несмотря на то, что клиника дисплазий в первые дни жизни ребенка крайне бедна симптомами, она вполне достаточна для того, чтобы при известном навыке своевременно диагностировать или заподозрить это заболевание.
Для правильной оценки результатов клинического исследования осмотр новорожденного необходимо проводить по специальной методике.
Эти симптомы необходимо искать и находить, так как они не всегда достаточно ясно выражены и для их выяснения нужны определенные навыки в обследовании ребенка.
Ограничение отведения бедер возможно при спастическом параличе, мышечной контрактуре, наблюдаемой у новорожденных и в других суставах, а также при врожденной варусной деформации шейки бедра. Все эти заболевания должны быть исключены путем изучения состояния всех мышц и с помощью рентгенограммы тазобедренных суставов. Важно отметить, что физиологическая ригидность мышц новорожденного не бывает постоянной. В определенные моменты удается отвести бедра, чего не бывает при дисплазиях до вправления головки.
Следует отметить, что симптом Маркса-Ортолани как правило исчезает к 5-7-му дню жизни ребенка, но у некоторых детей при наличии мышечной гипотонии может сохраниться в течение первых месяцев жизни.
Асимметрия складок на бедре или неравномерное их число может также свидетельствовать о наличии дисплазий. На стороне дисплазии складок больше, они глубже, чем на здоровой стороне, и расположены проксимальнее.
Симптом этот не абсолютный и один, без других данных, не может приниматься к сведению, так как наблюдается лишь у 2/3 больных и может встречаться у здоровых детей. При осмотре сзади ягодичные складки бывают не на одном уровне. Этот симптом характерен для одностороннего вывиха бедра. Кроме того, у здоровых детей между бедрами и туловищем сзади имеются глубокие симметричные складки. Асимметрия этих складок или их отсутствие свидетельствует о наличии одно- или двустороннего вывиха.
Одним из симптомов дисплазий тазобедренного сустава может быть наружная ротация ноги на стороне вывиха.
Все перечисленные симптомы могут наблюдаться вместе либо может иметь место лишь часть симптомов; в последнем случае лучше заподозрить врожденную патологию тазобедренного сустава и предпринять рентгенографию. Заподозренный, но не подтвердившийся вывих бедра укажет лишь на внимательность врача и вреда ребенку не принесет. Просмотренное же заболевание может сделать ребенка тяжелым инвалидом на всю жизнь.
Рентгенологическому методу исследования принадлежит значительная роль в диагностике дисплазий тазобедренного сустава у новорожденных. Во время рентгенографии ребенок лежит на спине с вытянутыми и приведенными ногами в положении некоторой ротации внутрь строго симметрично. Таз должен плотно прилегать к кассете. Необходима защита половых органов свинцовой пластинкой, которая при правильном ее положении не мешает рентгенографии.
При наличии врожденного вывиха бедра отмечается косое расположение верхнего края вертлужной впадины, а верхний конец бедра, в том числе предполагаемая, но еще не видимая на рентгенограмме хрящевая головка бедра, находится более кнаружи, но в некоторых случаях (даже если ребенок еще не стоит) выше, чем на здоровой стороне. Естественно, что при двустороннем вывихе рентгенодиагностика бывает затруднена из-за невозможности провести сравнение со здоровым суставом.
В этих случаях применяются специальные схемы, предложенные Омбреданом, Хильгенрейнером, Эрлахером, Путти, С.А. Рейнбергом и др. Такие схемы определенными линиями устанавливают нормальное расположение элементов тазобедренного сустава и соответственно позволяют определить смещение бедра по отношению к вертлужной впадине и определить степень этого смещения. Ранние рентгенологические симптомы врожденного вывиха бедра были впервые определены выдающимся болонским ортопедом Путти. В 1927г. он предложил классическую «триаду Путти»:
1) повышенная скошенность крыши вертлужной впадины;
2) смещение проксимального конца бедра кнаружи и к верху относительно вертлужной впадины;
3) позднее появление и гипоплазия ядра окостенения.
Эти симптомы были дополнены в дальнейшем другими исследователями. Известный интерес представляет схема Путти для чтения рентгенограмм.
Для дисплазий тазобедренных суставов характерно не столько абсолютное увеличение этого угла, сколько наличие разницы в углах с обеих сторон, ярко свидетельствующее о пороке развития таза.
Наибольшее распространение получила схема Омбредана, где учитывается положение головки по отношению к горизонтальной линии (линии Келлера) и расположение диафиза бедра (линии Омбредана) по отношению к вертикальной линии.
Таким образом, определенные навыки позволяют дать клинико-рентгенологическую оценку состояния тазобедренных суставов у детей первых недель жизни.
Диагностика и клиника врожденного вывиха бедра у детей старше года
Когда ребенок начинает стоять и ходить диагностика врожденного вывиха бедра представляет меньшие затруднения.
Важным классическим признаком сформированного вывиха является положительный симптом Тренделенбурга. В норме при опоре на здоровую ногу ягодица другой стороны приподнимается; в случае же врожденного вывиха при опоре на вывихнутую ногу ягодица другой стороны опускается (независимо от того, имеется вывих на этой стороне или его нет).
Одним из клинических прогностических симптомов у детей старше 1 года является симптом низведения бедра. В горизонтальном положении, лежа на спине, больного потягивают одной рукой за нижнюю треть бедра, второй рукой фиксируют таз и наблюдают за низведением большого вертела. Указанный симптом позволяет судить о степени фиксации головки и суставной сумки у детей, несколько лет не лечившихся и нагружавших вывихнутую ногу, и решить вопрос о выборе метода лечения.
При одностороннем вывихе нормальная головка бедра, находясь во впадине, прощупывается на уровне пульсации бедренной артерии, а на больной стороне головка в этом месте не прощупывается.
Окончательный диагноз и у детей старше 1 года ставится на основании данных рентгенограмм тазобедренных суставов. Снимок не только подтверждает диагноз, но и позволяет более точно судить о степени вывиха и прогнозе лечения, так как дает представление об изменениях, наступивших в головке, шейке, впадине и ее крыше.
Предпринимающаяся некоторыми авторами атрография сустава кислородом или контрастными жидкостями имеет лишь научное значение, так как подтверждает морфологические изменения в растянутой сумке и полости сустава.
Врожденный вывих бедра у грудных детей должен разграничиваться только с врожденным укорочением бедра или какой-либо другой редкой аномалией развития (полное недоразвитие проксимального конца бедренной кости), а так же с физиологической или спастической мышечной гипертонией, которая исчезает или преодолевается после некоторого периода натяжения мышц.
Дифференциальная диагностика у детей старше года проводится со всеми заболеваниями, сопровождающимися симптомом Тренделенбурга, утиной или хромающей походкой. Среди этих заболеваний можно выделить две группы: 1) заболевания, также дающие синдром вывиха (патологические вывихи бедра после детского паралича, остеомиелита и травмы), 2) заболевания, сопровождающиеся варусной деформацией шейки бедра (рахит, хондродистрофия, деформация после болезни Пертеса, врожденная варусная деформация шеек, остеомиелит и опухоли шейки бедра, хондродисплазия и эпифизеолизы головки бедра различной этиологии).