Губчатая почка что это значит

Губчатая почка

Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:

В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.

Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.

Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.

Причины губчатой почки

Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.

Симптомы губчатой почки

Медуллярная почка — в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:

Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.

Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.

Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования — сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).

Диагностика губчатой почки

Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:

Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.

Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.

Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.

Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.

Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.

При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:

Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.

Лечение губчатой почки

При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений — это обычно хороший прогноз.

Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.

При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.

Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.

Источник

Губчатая почка

Симптомы

Стадии

Характерно две стадии течения. На первой – почка слегка увеличивается в размерах, формируются кистозные образования, но поверхность все еще гладкая. На второй – вымываются конкременты в почечную лоханку, а поверхность становится ребристой, губчатой.

Причины

Болезнь развивается еще в эмбриональном периоде, когда начинают формироваться почки. Генетической и наследственной предрасположенности не выявлено.

Как правило, заболевание развивается у мужчин. В детском возрасте протекает в латентной форме, чаще всего проявляется после 20-25 лет.

Симптомы

Опасность заболевания состоит в бессимптомном течении на ранних сроках. Клиническое обострение происходит при воспалительных или инфекционных процессах в мочеполовой системе. Проявляется в виде острой боли в спине и пояснице, частых позывов к мочеиспусканию, почечных коликах. В большинстве случаев заболевание имеет благоприятное течение, но наблюдается склонность к камнеобразованию. Возможны осложнения в виде пиелонефрита и почечной недостаточности, мочекаменной болезни. При первых симптомах следует записаться на прием к нефрологу или урологу.

Диагностика

Основной метод подтверждения первичного диагноза – урорафия. Также эффективно УЗИ почек и лабораторные анализы – общий мочи, посев на микрофлору,определение кальция и белка в суточной моче.

Лечение

Если патология протекает без осложнений, специальное лечение не проводится. Осуществляется динамическое наблюдение. В целом прогноз благоприятен.Если консервативное лечение осложнений неэффективно, наблюдаются частые рецидивы пиелонефрита, почечной колики, проводится нефрэктомия.

Профилактика

Профилактические меры следует проводить до рождения ребенка. Можно записаться на прием генетика, чтобы определить, насколько велик риск возникновения врожденной кистозной дилатации собирательных канальцев почки у малыша. Важно избегать инфекций мочевыводящих путей, а также соблюдать питьевой режим и диету. При возникновении первых симптомах следует записаться на прием к урологу или нефрологу.

Источник

Нефрология «под микроскопом». Медуллярная губчатая почка

Резюме. Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, каковы его проявления? Как заподозрить и диагностировать болезнь? Как лечить таких пациентов? Об этом редком заболевании в нефрологии рассказывает доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, с какой частотой оно встречается в популяции?

Медуллярная губчатая почка — доброкачественное врожденное заболевание, характеризующееся расширением собирательных канальцев в одном или нескольких почечных сосочках (внутрипирамидные и внутрипапиллярные кисты), затрагивающих чаще обе, реже одну почку. Фактически это — аномальное анатомическое строение части собирательной системы почек. Термин «медуллярная губчатая почка» вводит в заблуждение, так как пораженная почка не похожа на губку. В качестве альтернативных названий предложены «трубчатая эктазия», «кистозная дилатация собирательных канальцев», однако термин «медуллярная губчатая почка» является наиболее часто используемым (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016).

Медуллярная губчатая почка может быть выявлена у 0,5–1% людей без симптомов, проходящих визуализационные исследования почек по различным клиническим показаниям (Trachtman H., 2013). Чаще заболевание выявляют в возрасте старше 20–30 лет.

Как заподозрить заболевание?

Как правило, анатомическая аномалия как таковая не проявляет себя клинической манифестацией. Диагноз устанавливают при возникновении почечного заболевания, как-то: пиелонефрита, мочекаменной болезни, тубулопатии (почечно-тубулярного ацидоза 1-го типа — дистального). Таким образом, структурная неполноценность создает предпосылки для развития приобретенного заболевания или сочетается с другой генетической аномалией.

Большинство пациентов с медуллярной губчатой почкой не имеют семейной истории наследования, хотя существует редкая семейная аутосомно-доминантная форма заболевания. Редкая аутосомно-рецессивная форма связана с болезнью Кароли.

Кисты в медуллярной губчатой почке обычно имеют размер 1–7 мм и заполнены прозрачным желеобразным содержимым. У 12–20% пациентов в нем происходит концентрация солевого седимента мочи, что приводит к образованию мелких конкрементов, трактуемому как нефрокальциноз (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016). Именно эта высокая плотность ткани позволяет заподозрить наличие медуллярной губчатости при визуализационных исследованиях. Существует обоснованное мнение, что люди с нефрокальцинозом чаще формируют группу пациентов с мочекаменной болезнью.

Как диагностировать болезнь, на какие нюансы в диагностике следует обратить внимание?

Диагноз устанавливают, как правило, при наличии изолированной невысокой эритроцитурии, редко — альбуминурии или сопутствующей патологии. Проведение ультразвукового исследования почек или обзорной рентгенографии выявляет кальцификацию в медуллярной области как случайную находку. Нередко у пациентов несколько увеличены размеры почек. В более ранних случаях медуллярной губчатой почки без кальцификации сосочки могут казаться яркими за счет имбибиции солями кальция расширенных собирательных канальцев. Высококачественная экскреторная урография с компьютерной томографией почек являются наиболее точными методами идентификации медуллярной губчатой почки. При компьютерной томографии документируют папиллярную кальцификацию (hyperdense papilla) и эктазию в сосочках по типу «гроздей винограда» или «букетов цветов». Нефробиопсия неинформативна.

Клиническая картина неосложненной нефрокальцинозом губчатой медуллярной почки не имеет характерных признаков. Остаются нормальными и анализы мочи. Длительное нарушение пассажа мочи в собирательных трубочках, начиная с 30-летнего возраста, сопровождается медленным снижением концентрационной функции почек, что затем приводит к снижению скорости клубочковой фильтрации. Таким образом, формируется хроническая болезнь почек, обусловленная аномальным строением собирательной канальцевой системы почек.

При нефрокальцинозе, осложняющем течение медуллярной почки, нередко имеет место гиперпаратиреоз; снижение парциальных функций почек развивается в более ранние сроки, усугубляя течение хронической болезни почек. Целесообразно суточное определение экскретируемых солей для выявления гипоцитратурии, гиперкальциурии, гиперурикозурии и гипероксалурии.

Другие почечные заболевания (пиелонефрит, мочекаменная болезнь) «используют» субстрат нефизиологического пассажа мочи. Однако они относятся скорее к осложняющим факторам, что не позволяет рассматривать сочетанно медуллярную губчатую почку и мочекаменную болезнь или микробно-воспалительные заболевания.

Медуллярная губчатая почка может возникать в сочетании с другими врожденными аномалиями, таким как:

Как лечат таких пациентов?

Эффективных методов лечения пациентов с медуллярной губчатой почкой не существует. Теоретическое значение имеет солевой состав мочи при нефрокальцинозе. По концентрации выводимых солей можно предположить состав конкрементов и влиять на их концентрацию. Пиелонефрит, очевидно, требует длительной противомикробной профилактики. Мочекаменная болезнь может рассматриваться в едином ключе с нефрокальцинозом.

Профилактика не имеет научно обоснованной базы. При имеющемся нефрокальцинозе, по-видимому, необходимо поддерживать физиологический диурез в объеме 1,5–2 л и использовать пероральные добавки цитрата калия, что способствует повышению рН мочи, уменьшению гиперкальциурии и увеличению плотности костной ткани (Trachtman H., 2013). Если присутствует ассоциированное с гиперкальциурией заболевание почек, могут быть оправданы назначение тиазидных диуретиков или другие меры для снижения гиперкальциурии. Допускают, что применение ренопротекторных препаратов (блокаторов рецепторов ангиотензина II/ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента), фитониринговых препаратов (Канефрон ® Н, способствущий поддержанию нормального рН мочи и объема диуреза, оказывающий антипротеинурическое, защитное антиоксидантное действие) может в определенной мере замедлить прогрессирование потери функции почек (Вороненко Ю.В. та співавт., 2015).

Ограничения физической активности таким людям не требуется.

Каков же прогноз?

Прогноз определяется двумя факторами: степенью выраженности анатомического дефекта канальцев (объем и распространенность в почках) и наличием осложнений. При незначительном повреждении канальцев (рассматривают даже возможность одностороннего повреждения) и отсутствии приобретенных заболеваний или врожденных синдромов диагноз может быть случайной находкой. Наоборот, наличие медуллярной губчатой почки как составляющей врожденного синдрома повышает риск развития почечной недостаточности. Пиелонефрит, очевидно, имеет тенденцию к более тяжелому течению, как и мочекаменная болезнь, характеризующаяся наличием конкрементов не только в мочевыводящей системе почек (чашечки, лоханки), но и собирательных трубочках нефрона. В этом случае прогноз в отношении развития хронической почечной недостаточности считается неблагоприятным.

Список использованной литературы

Фитониринг: возможности современных технологий в реализации потенциала природы

Основная задача фитониринга — решить проблему стандартизации фитопрепаратов по основным биологически активным веществам (БАВ) лекарственных растений, обусловливающим терапевтический эффект. Эта концепция подразумевает идентификацию ключевых БАВ в растениях, выращивание последних в оптимальных условиях до получения собственного сырьевого фонда, разработку специальных инновационных производственных методов, позволяющих извлекать из растений ключевые БАВ в щадящих условиях. Заключительное звено концепции фитониринга — доказательная база: ни один фитониринговый препарат не выходит на рынок до получения исчерпывающих научных доказательств эффективности и высокой безопасности растительного лекарственного средства. Внутренние стандарты качества фитониринга от компании «Bionorica SE» существенно выше стандартов GMP.

Фармакологические эффекты специального экстракта BNO 1040 препарата Канефрон ® H

Источник

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Общие сведения

Причины

Патанатомия

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Симптомы губчатой почки

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Источник