Что значит следы гемоглобина в моче
Причины крови в моче | Когда стоит беспокоиться
Причины крови в моче могут быть физиологическими, т. е. нормальными и не требующими серьезного лечения, и патологическими, при которых необходимо обратиться к врачу. Женщины часто принимают за такой симптом выделения крови во время менструации. Еще к безобидным причинам относится окрашивание мочи в красноватый или бордово-розовый цвет после употребления большого количества свеклы или некоторых лекарственных препаратов.
Физиологические причины крови в моче
Само присутствие крови в моче в медицине носит название гематурии. Она считается нормой после катетеризации мочевого пузыря, цистоскопии или оперативных вмешательств на органах брюшной полости. В первую очередь это касается операций по удалению аденомы простаты у мужчин, когда инструмент вводят через мочеиспускательный канал.
К физиологическим причинам также относятся:
Если ничего из перечисленного с вами не происходило, то причины следов крови в моче могут быть связаны с заболеваниями, которые требуют медицинской помощи. На патологическую природу признака указывает наличие других симптомов:
Почему появляется кровь в моче
Одной из частых причин гематурии как у женщин, так и у мужчин выступает мочекаменная болезнь в период обострения. Камень, проходя по мочеточникам, травмирует слизистую, вызывая ее повреждение. При этом ощущается сильнейшая боль. Ранки кровоточат, а кровь смывается вместе с мочой, которая и окрашивается в соответствующий цвет, причем кровянистые выделения имеют ярко-алый цвет.
В преклонном возрасте причиной крови в моче может быть возрастное сужение мочевыводящего канала. Самым опасным диагнозом при таком симптоме считается онкологическое заболевание простаты, мочевого пузыря или почек. Здесь стоит учесть, что злокачественные опухоли этих органов хорошо поддаются лечению. Главное – вовремя обратиться к врачу, т. е. при первых появившихся симптомах.
Другие возможные причины гематурии:
Если кровь появляется в конце мочеиспускания, то причину следует искать в мочевом пузыре, если вне процесса выделения мочи – в уретре (мочеиспускательном канале, чаще всего это повреждения его стенок). Если дополнительно наблюдаются суставные боли, то причиной может выступать системная красная волчанка.
Причины крови в моче у ребенка
В детском возрасте причиной появления крови в моче может выступать заболевание почек, в том числе врожденные аномалии развития. У новорожденных детей это может быть признаков повреждения уретры или неправильной гигиены половых органов после рождения.
Причины крови в моче у мужчин и женщин
К наиболее распространенным причинам крови в моче у мужчин относятся:
У женщин гематурию чаще всего вызывают:
В любом случае для выяснения причины необходима помощь специалиста. При таком симптоме нужно обратиться к урологу и пройти полное обследование с инструментальными и лабораторными исследованиями, которые помогут точно выявить причину гематурии и подобрать грамотное лечение.
Что значит следы гемоглобина в моче
Мочевой синдром – лабораторный синдром, характеризующий все качественные и количественные изменения мочи, и прежде всего изменения осадка мочи, включающие гематурию, протеинурию, лейкоцитурию и цилиндрурию [1, 2].
Часто пациенты с мочевым синдромом не предъявляют никаких патогномоничных и специфических жалоб. При физикальном обследовании каких-либо характерных изменений в соматическом статусе также не определяется. Имеющиеся у пациента жалобы и изменения, выявленные при объективном обследовании, обусловлены сопутствующим (коморбидным) или «причинным» заболеванием.
У здорового человека в моче определяется не более 1 эритроцита на 10–12 полей зрения. В ряде ситуаций и большее число эритроцитов может рассматриваться в качестве нормы. Например, это может быть связано с интенсивной физической нагрузкой. Однако, такие эпизоды являются кратковременными.
Термином «эритроцитурия» обозначается обнаружение в поле зрения 3-х и более эритроцитов. Термин «гематурия» обозначает выделение с мочой эритроцитов или их компонентов (гемоглобина). Таким образом, понятие «гематурия» включает в себя эритроцитурию, гемоглобинурию и выделение с мочой гемоглобиновых цилиндров (гемоглобиновую цилиндрурию).
При проведении дифференциальной диагностики от истинной гематурии следует отличать случайную примесь к моче крови, происходящей не из почек или мочевых путей. Подобные ситуации у мужчин могут отмечаться при туберкулезе или раке предстательной железы, а у женщин при попадании крови из влагалища (при заболеваниях матки и яичников, менструациях).
В моче могут выявляться 2 типа эритроцитов: неизмененные и измененные. Неизмененные эритроциты в моче содержат гемоглобин, имеют вид дисков зеленовато-желтого цвета (при мочекаменной болезни, остром цистите, гипертрофии предстательной железы, опухоли мочевыводящих путей). Измененные (или выщелоченные) эритроциты не содержат гемоглобина. Бесцветные измененные эритроциты определяются в моче низкой относительной плотности в виде колец; сморщенные измененные эритроциты присутствуют в моче с высокой относительной плотностью (при остром гломерулонефрите, обострении хронического гломерулонефрита, опухолях и туберкулезе почек).
Классификация гематурии с выделением бессимптомных и симптомных форм имеет прикладной характер. При этом выделяется: микрогематурия (эритроциты в моче определяются только при микроскопическом исследовании) и макрогематурия (моча приобретает красный цвет от светло-розового до цвета бургунди/«бургундского вина»). Необходимо отметить, что при макрогематурии моча может быть диффузно окрашена или иметь сгустки крови.
Гемоглобинурия обусловлена выделением свободного внеэритроцитарного гемоглобина с мочой, в результате нарушения клубочковой фильтрации. В результате окисления гемоглобина и превращения его в гемосидерин, который является пигментом черного цвета, моча может приобретать при гемоглобинурии и гемосидеринурии темно-вишневый цвет или цвет бургунди [3].
К дополнительным характеристикам гематурии относятся: временной характер (рецидивирующая или стойкая); наличие сопутствующего болевого синдрома (болевая и безболевая) и других изменений в осадке мочи (изолированная или сочетанная с протенурией, лейкоцитурией).
По происхождению (источнику) гематурия подразделяется на почечную и внепочечную. При почечной (гломерулярной) эритроциты попадают в мочу из почек, при внепочечной (негломерулярной) эритроциты примешиваются к моче в мочевых путях.
Можно выделить ряд дифференциально-диагностических признаков почечной и внепочечной гематурии:
1) цвет мочи при почечной гематурии буровато-красный, при внепочечной – ярко-красный;
2) выделение чистой крови характерно для кровотечения из мочевого пузыря;
3) наличие сгустков крови, как правило, свидетельствуют о поступлении крови из мочевого пузыря или лоханок;
4) умеренная гематурия (до 10–20 в поле зрения) в сочетании с протеиурией более 1 г/л – характерны для почечной гематурии; значительная гематурия (50–100 в поле зрения и более) и протеинурия менее 1 г/л – характерны для внепочечной гематурии;
5) наличие в осадке мочи выщелоченных (лишенных гемоглобина) эритроцитов и эритроцитарных цилиндров свидетельствует в пользу почечного характера гематурии [4].
Для определения характера макрогематурии целесообразно проведение трехстаканной пробы: при опорожнении мочевого пузыря пациент выделяет мочу последовательно в три сосуда. При кровотечении из уретры гематурия бывает наибольшей в I порции; из мочевого пузыря – в III порции; при других источниках кровотечения эритроциты распределяются равномерно во всех трех порциях.
Почечная гематурия выявляется при следующих состояниях и заболеваниях:
1) остром гломерулонефрите (характерны микрогематурия или макрогематурия – моча цвета «мясных помоев»);
2) хроническом гломерулонефрите (обнаруживаются единичные эритроциты в поле зрения, при обострении заболевания гематурия появляется или усиливается);
3) инфаркте почки (характерно появление внезапной макрогематурии в сочетании с выраженным болевым синдромом в поясничной области);
4) туберкулезе почек (микрогематурия обнаруживается постоянно и является ранним признаком);
5) злокачественных новообразованиях почек (рецидивирующая безболевая гематурия);
6) геморрагических диатезах (геморрагический диатез, аутоиммунная тромбоцитопения, гемофилия, и др.) в сочетании с другими проявлениями геморрагического синдрома;
7) инфекционных заболеваниях (лептоспироз, скарлатина, брюшной и сыпной тиф, малярия) в результате токсического васкулита сосудов почек;
8) травматическом повреждении почек;
9) при «застойной почке» (микрогематурия наряду с протеинурией);
10) значительных физических нагрузках (незначительная микрогематурия в сочетании с транзиторной протеинурией) [5].
Внепочечная гематурия выявляется при следующих заболеваниях и состояниях:
1) мочекаменной болезни (гематурия сопровождается сильным болевым приступом- рецидивирующая болевая гематурия);
2) остром цистите (характерно появление крови появляется в конце акта мочеиспускания);
3) остром уретрите (примесь крови к первым каплям мочи);
4) раке мочевого пузыря (гематурия постоянная, длительная, упорная)
5) при повреждении мочевых путей, в том числе и после медицинских манипуляций.
Рассмотрим подробнее некоторые причины гематурии.
Мочекаменная болезнь (МКБ) является причиной 20 % всех случаев гематурии. Причиной развития гематурии становится травматизация слизистой оболочки мочевых путей Гематурия при ней носит персистирующий или интермиттирующий характер и может быть представлена как микро-, так и макрогематурией. Чаще гематурия сочетается с выраженным болевым синдромом в поясничной области [1, 5].
Травматические повреждения почки и мочевых путей наблюдаются при ударах и сдавлениях поясничной области, таза. Характерно появление кровяных сгустков. Следствием кровотечения из верхних мочевых путей может быть развитие тампонады мочевого пузыря. Ятрогенная травматическая гематурия может отмечаться при медицинских манипуляциях: катетеризации мочевого пузыря, цистоскопии, катетеризации мочеточника, биопсии почки и урологических операциях.
При опухолях почек и мочевых путей также может наблюдаться как микро-, так и макрогематурия, изолированная или реже в сочетании с умеренной протеинурией. Гематурия может протекать бессимптомно или сопровождаться болевым синдромом (боль в поясничной области, по ходу мочеточника).
При раке почки у мужчин может наблюдаться варикоцеле в результате сдавления опухолью вены яичка. В клинической картине возможны различные проявления паранеопластического синдрома, который отмечается у 35 % больных. Клиническая картина рака предстательной железы определяется инфравезикальной обструкцией и размером/ростом опухоли, сопровождается микро- и макрогематурией, хронической ишурией, странгурией, болями в надлобковой области и в промежности.
Гематурия – одно из клинических проявлений острого, хронического и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Симптомы заболевания появляются через 1–4 недели после стрептококковой инфекции (ангина, фарингит) или другой инфекции. Эритроцитурия (гематурия) является составной частью нефритического синдрома вместе с артериальной гипертензией и отеками. Острый постстрептококковый гломерулонефрит всегда характеризуется изолированной гематурией или гематурией в сочетании с протеинурией. При массивной гематурии моча может приобретать вид «мясных помоев» [1, 5].
Мочевой синдром при хроническом и быстропрогрессирующем гломерулонефрите может протекать без гематурии (протеинурический вариант, нефротический синдром). Гематурия встречается при разных морфологических вариантах нефрита, реже при болезни с минимальными изменениями и мембранозном гломерулонефрите.
Поражение почек при системных васкулитах разнообразное и представлено почечными ангиитами, различными вариантами гломерулонефрита, интерстициальным нефритом и фиброзом с или без зон некроза. При системном васкулите появление эритроцитурии свидетельствует о вовлечении почек (реже мочевых путей) в патологический процесс [6]. Кроме системных васкулитов причинами развития гематурии становятся диффузные заболевания соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит [7, 8, 9].
Для поликистоза почек характерна бессимптомная гематурия. Сопутствующие клинические проявления возникают в случае развития инфекционных осложнений и развития хронической почечной недостаточности (ХПН).
Туберкулез почки и мочевых путей проявляется эритроцитурией. При этом часто при ультразвуковой или урографической визуализации выявляются грубые структурные изменения в этих органах. Часто отмечается сочетание туберкулеза почек и легких.
Геморрагический васкулит или болезнь (пурпура) Шенлейн-Геноха – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA). Геморрагический васкулит клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Часто отмечается гломерулонефрит, который морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов. Реже наблюдается диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжелых случаях сочетаюшийся с экстракапиллярными полулуниями.
Ведущим симптомом при геморрагическом васкулите является гематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией (до 1 г/сутки). В педиатрической практике в дебюте заболевания при остром циклическом течении может наблюдаться макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Иногда, чаще у взрослых, развивается нефротический синдром или быстропрогрессирующий нефрит [10].
Синдром Альпорта (Alport) относится к категории неиммунных генетически детерминированных гломерулопатий, обусловленных мутацией генов (COL4A3, COL4A4), кодирующих синтез коллагена 4-го типа гломерулярной мембраны. При синдроме Альпорта наблюдается нарушение слуха по звукопроводящему типу (обнаруживается обычно в возрасте 7–8 лет с помощью аудиометрии) и расстройства зрения. В основном изменения мочевого осадка характеризуются эритроцитурией. Протеинурия при синдроме Альпорта обычно появляется при неблагоприятном течении заболевания и в стадии ХПН.
Шистосомоз – гельминтоз, вызванный шистосомой, чаще всего Sсhistosoma hаematobium, реже другие виды – S. mansoni, S. japonicum, S. intercalatum и S. mekangi. Для шистосомоза характерно поражение мочевого пузыря и наличие гематурии. Гельминтоз распространен у местного населения в африканских странах, а также может встречаться у туристов, посетивших эти страны [11, 12].
Наиболее часто лекарственный интерстициальный нефрит развивается в ответ на прием несероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и антибиотиков. Описаны случаи развития интерстициального нефрита при терапии варфарином, тиазидными диуретиками (гидрохлортиазид), месалазином, Н2-гистаминоблокаторами (циметидин, ранитидин).
Эритроцитурия может отмечаться при других формах лекарственного поражения почек: папиллярном некрозе (при приеме НПВП, метамизола натрия, ацетилсалициловой кислоты); геморрагическом цистите (циклофосфамид, ифосфамид, митотан); уролитиазе (препараты кальция, например, Кальций-Д3 Никомед; диуретики (триамтерен и дихлорфенамид); специфические ингибиторы протеиназ (индинавир и ритонавир); ингибиторы карбоангидразы (бринзоламид, дорзоламид) и др.); опухолях мочевых путей (циклофосфамид, фенацетин); лекарственном васкулите (известно более 150 лекарственных препаратов, чаще отмечается при использовании пенициллинов, сульфаниламидов, аллопуринола, тиазидных диуретиков, пиразолонов, ретиноидов, аминохинолинов и др.).
Эритроцитурия может отмечаться при использовании в лечение пациентов с соматическими заболеваниями антиагрегантов (клопидогрел, тиклопидин, дипиридамол, ацетилсалициловая кислота), антикоагулянтов – гепарина и низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, фрагмин, клексан, бемипарин), тромболитиков (алтеплаза, тенектеплаза), абциксимаба (реопро), эптифибатида (интегрилин) и других препаратов, обуславливающих повышенную кровоточивость.
При использовании гентамицина к побочным эффектам со стороны мочевыделительной системы относятся: микрогематурия, протеинурия, олигурия, почечная недостаточность.
Эритроцитурия может быть одним из первых проявлений нефропатии, развивающейся в результате приема китайских трав («Сhinese herb nephropathy»), которая характеризуется быстрым прогрессированием ХПН и проявляется морфологически экстенсивным интерстициальным фиброзом без гломерулярных повреждений. Встречается у женщин, принимающих биологически активные добавки, содержащие китайские травы.
Врачу первого контакта (терапевту и врачу общей практики) при проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить о гематурии экстрауринального происхождения и псевдогематурии.
К экстрауринальной гематурии относятся гематурия ректального, перинеального и генитального происхождения. Гематурия ректального происхождения может отмечаться при:
а) кровотечении из геморроидального узла, анальной трещины или язвы прямой кишки;
б) раке прямой кишки и полипозе кишечника;
в) воспалительных заболеваниях кишечника, прежде всего при неспецифическом язвенном колите; и ряде других заболеваний кишечника при которых отмечается гематохезия [13, 14].
Гематурия перинеального происхождения может отмечаться при:
а) воспалительных процессах в перинеальной области, например, фурункуле/карбункуле промежности;
б) травматизации промежности.
Гематурия генитального происхождения возможна, когда сдача анализа мочи производится в период менструации, а также за день или в течение 3–4 дней после ее окончания, при беременности (гематурия беременных). И может отмечаться при ряде патологических состояний и заболеваний:
а) при кровотечении при опухолях матки, влагалища и других гинекологических заболеваниях;
б) при наличии пузырно-маточного соустья (травматического или опухолевого генеза);
в) после полового контакта (посткоитальная гематурия) и ряде других [15].
Необходимо помнить, что не случаи изменения цвета мочи в рамках красного спектра является гематурией. Термином «псевдогематурия» обозначается покраснение мочи, не сопровождающееся эритроцитурией и/или гемоглобинурией. Псевдогематурия может быть обусловлена приемом ряда лекарственных препаратов, природных красных красителей и пигментов, в частности компонентов пищи и ряда химических веществ, окрашивающих мочу в различные оттенки красного спектра. Так, красный цвет может быть связан с приемом антибиотиков (рифампицина, рифабутина), НПВП (амидопирина, антипирина), невиграмона, фенилина. При наличии в моче большого количества уратов (например, при подагре) моча может приобретать кирпично-красный оттенок. Темно-бурый оттенок мочи может быть обусловлен оксипроизводными нафтена (нафтол) и фенилсалицилатом (салол); коричневый – фенолом, крезолом и при приеме пациентом «медвежьих ушек» (лист толокнянки).
Пищевые нутриенты (прием большого количества свеклы, ревеня и моркови) могут обусловить появление розового, красно-розового оттенка мочи.
Таким образом, многообразие состояний и заболеваний, проявляющихся гематурией, и клинические особенности течения и развития этих патологических процессов диктуют необходимость комплексного подхода к дифференциальной диагностике на основе прочных знаний в области терапии, урологии, нефрологии, онкологии, гинекологии, инфекционной патологии и токсикологии.
Причины появления крови в моче
Кровь в моче как правило является симптомом заболевания мочевыводящих путей. Гематурия может проявляться розовым, красным или коричневым оттенком в моче. Существует также микроскопическая гематурия, где количество крови определяется только лабораторно.
Почему бывает кровь в моче
В норме клетки крови не должны встречаться в моче, их идентификация свидетельствует о разных патологиях.
Конкременты в почках и мочевом пузыре. Мочекаменная болезнь достаточно часто провоцирует гематурию. Это связано с тем, что кристаллы, проходя по мочевыводящим путям, могут их повреждать и вызывать микроскопические кровотечения. Как правило, состояние сопровождается выраженным болевым синдромом.
Инфекционное поражение почек или пиелонефрит. Вызывается инфекционным агентом и сопровождается боковыми болями и лихорадкой.
Патология простаты. Увеличенный размер железы, аденома или рак простаты – частые причины крови в моче у мужчин. Патологии препятствуют нормальному току жидкости, сопровождаются затрудненным мочеиспусканием и частыми позывами.
Патология почек. Нарушение фильтрации и кровотечения являются симптомом гломерулонефрита. Он может быть как сопутствующим заболеванием, так и возникать сам по себе вследствие инфекционных или аутоиммунных нарушений.
Онкологические изменения тканей и органов. Рак почки и рак мочевого пузыря – две патологии, которые могут манифестировать именно этим симптомом. Чем раньше пациент получит лечение, тем выше шансы на его выздоровление. Именно поэтому так важно срочно пройти комплексное обследование и получить адекватную диагностику.
Наследственные заболевания. В частности, серповидно-клеточная анемия, которая выражается в дефекте эритроцитов, часто проявляется кровью в моче. Состояние требует постоянного наблюдения и медикаментозной коррекции.
Диагностика
Важно понимать, что причинами крови в моче без боли могут быть серьезные патологии. Чтобы их обнаружить или исключить, нужно как можно скорее обратиться к грамотному специалисту. В Государственном центре урологии работают профильные доктора, ориентированные на оптимальные стратегии лечения.
Данной проблемой занимается врач-уролог, для диагностики ему необходимо собрать анамнез и определить факторы риска. Обязательно проводится первичный осмотр пациента, который позволяет обнаружить специфическую симптоматику. Кроме этого, могут быть назначены лабораторные инструментальные тесты, чтобы выяснить, почему моча с кровью:
общий анализ крови;
УЗИ органов мочеполовой системы;
Когда нужно обратиться к врачу
Выявить причины крови в моче у мужчин и женщин может только врач. Важно обращать на сопутствующие признаки, причинами для беспокойства могут стать следующие факторы:
большое количество крови в моче;
возраст старше 50 лет;
невозможность самостоятельного мочеиспускания;
отек ног и ступней;
повышенное артериальное давление.
Данные симптомы сигнализируют о том, что обратиться к врачу нужно немедленно.
Если вы обнаружили незначительное количество крови в моче и у вас нет сопутствующих симптомов, визит к доктору необходимо нанести в течение двух дней.
Важно понимать, что игнорирование ситуации и самолечение по интернету чревато тяжелыми осложнениями и даже летальным исходом. Здесь обязательно нужна помощь специалиста! Государственный центр урологии специализируется на патологиях мочеполовой системы, поэтому здесь вы получите адекватную медицинскую помощь, которая предупредит возможные осложнения и дальнейшее развитие патологии.
Гемоглобинурия
Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.
Гемоглобинурия
Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.
У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.
Причины и виды гемоглобинурии
В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.
Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.
Характеристика форм гемоглобинурии
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.
Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.
Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.
Маршевая гемоглобинурия
Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.
Диагностика гемоглобинурии
Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.
Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.
Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.
Лечение гемоглобинурии
Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).
Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.
С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.