Что означают пятна на ладонях
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Заболевание носит преимущественно наследственный характер.
Что провоцирует / Причины Ладонной и подошвенной наследственной эритемии, или эритроза ( болезни Лане):
Симптомы Ладонной и подошвенной наследственной эритемии, или эритроза ( болезни Лане):
Данные проявления являются единственными, других видов высыпания никогда не встречается. Сам больной не испытывает каких-либо неприятных ощущений и болезненности в области очагов, при посещении врача жалоб не предъявляет. Также при болезни Лане никогда не встречается потливости конечностей, что является очень важным моментом, позволяющим в ряде случаев отличить заболевание от других кожных патологий.
Все другие разновидности заболевания объединены под общим названием нетипичных случаев. При этом, кроме появления пятен покраснения на конечностях, возможно развитие значительного утолщения рогового слоя кожи. Характерно то, что даже при нетипичных случаях заболевания никогда не выявляется никаких патологических изменений со стороны слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых органов. При их появлении всегда следует думать о другой патологии либо о присоединении сопутствующих заболеваний. Пятна покраснения на ладонях и подошвах, утолщение рогового слоя кожи при отдельных разновидностях болезни Лане могут выступать в сочетании с появлением шелушения кожи, повышения ее потливости.
Лечение Ладонной и подошвенной наследственной эритемии, или эритроза ( болезни Лане):
Основным методом терапии рассматриваемого заболевания является назначение больному препаратов гормонов коры надпочечников, которые вводятся в средних и малых дозировках в виде таблетированных форм, а также применяются местно в виде кремов и мазей. С последней целью может применяться также крем «Унна», содержащий специфический набор компонентов.
Проводится также активная витаминотерапия, в основном таким больным назначают витамины А и Е.
Прогноз
Заболевание поражает самые различные возрастные группы. Оно может развиваться как у маленьких детей, так и у лиц пожилого возраста, в дальнейшем сохраняясь практически до конца жизни. Иногда заболевание протекает циклически, при этом пятна никогда не исчезают, но в зависимости от периода обострения или улучшения состояния они могут становиться более тусклыми либо яркими. Как правило, в семье данной патологией страдают все или почти все ее члены, так как заболевание является по большей части наследственно обусловленным. Проявления болезни Лане являются очень стойкими, они очень сложно поддаются проводимой терапии. Прогноз в отношении выздоровления является малоблагоприятным. В то же время работоспособность и повседневная жизнь больного практически никоим образом не нарушаются.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане):
Синдром «рука-нога-рот» или энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой
Эти вирусы имеют достаточно широкое распространение среди населения, однако чаще поражают детей до 5 лет. Заболевание чаще встречается в весеннее-осенний период, иногда отмечается сезонный подъем заболеваемости по возвращении детей после отдыха с южных курортов. Инфекция передается воздушно-капельным путем, а также имеет фекально-оральный механизм передачи, т.е. факторами передачи помимо чихания и кашля могут быть игрушки, посуда и предметы обихода.
Вирусы этого семейства достаточно устойчивы во внешней среде — способны сохранять жизнеспособность в условиях комнатной температуры до 2-х недель.
Это острое инфекционное заболевание, вызываемое РНК-содержащими вирусами семейства пикорнавирусов : вирусами Коксаки А16, А5, А10, А9, В1, В3 и энтеровирусом 71.
По характерной клинической картине заболевание получило название синдрома «рука-нога-рот» (или энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой) произошедшего от английского Hand-Foot-and-Mouth Disease (HFMD) и представляет собой симптомокомплекс, состоящий из поражения слизистой ротовой полости – энантемы и появления сыпи на верхних и нижних конечностях – экзантемы.
Инкубационный период длится от нескольких дней до 1 недели. Первыми проявлениями заболевания являются повышение температуры до 37,5-38,5 градусов, чувство недомогания, слабость, головная боль, саднение в горле. Такая симптоматика сохраняется несколько дней и очень напоминает симптомы любого ОРВИ. Но в отличие от ОРВИ, через 1-2 дня на коже кистей в области ладоней, на подошвах; несколько реже на бедрах и предплечьях появляется сыпь в виде везикул с прозрачным содержимым на фоне красно-розового цвета. Везикулы имеют в основном размеры до спичечной головки. Подобные высыпания появляются в области рта и в самой ротовой полости – носящие характер микроязвочек (афт), болезненных и чувствительных к контрастной пище. Все высыпные элементы имеют тенденцию к обратному развитию в течение нескольких дней.
Разрешающиеся высыпания в области ладоней и подошв могут оставлять достаточно выраженное шелушение в течение некоторого времени и, что характерно – у части заболевших спустя небольшое количество времени наблюдается расслаивание и растрескивание ногтевых пластин (ониходистрофия), что особенно пугает родителей и нередко служит поводом для поиска грибкового поражения. Эти проявления также полностью обратимы.
Прогноз заболевания чаще всего благоприятный. Наступает самопроизвольное выздоровление. Необходимо изолировать ребенка от остальных детей, т.к. он является крайне заразным для детского коллектива. Вся терапия сводится к симптоматическим средствам (жаропонижающие, антигистаминные), местно – растворы анилиновых красителей на везикулы (Фукорцин), полоскание полости рта слабыми растворами антисептиков (мирамистин, отвар ромашки), рекомендуется обильное питье, щадящая диета. Однако, редко, возможны осложнения в виде развития менингита, энцефалита. Тревожные симптомы при болезни «рука-нога-рот», которые позволят заподозрить неблагоприятное течение заболевания и требуют срочного вызова врача: повышение температуры выше 39º, стойкая высокая температура, появление рвоты (иногда многократной), усиление головной боли, боли в глазных яблоках, постоянный плач и капризность ребенка на фоне лихорадки, постоянная сонливость или наоборот психомоторное возбуждение пациента. При появлении таких симптомов необходимо немедленно вызвать скорую медицинскую помощь.
При подозрении на синдром «рука-нога-рот» Вы всегда можете проконсультироваться у педиатров, инфекционистов и дерматологов в клинике по телефонам: +7 495 735-88-99/ +7 495 735-88-77
или записаться на прием через форму обратной связи
Розовый лишай
Возникновение на коже сомнительных пятен, которые порой зудят и шелушатся, – серьезный повод обратиться к врачу и проверить наличие дерматологических заболеваний.
Розовый лишай (болезнь Жибера, розеола шелушащаяся, питириаз, питиаз) – острое кожное заболевание со специфичными высыпаниями, своеобразным течением и склонностью к сезонным рецидивам. Проявляется образованием на коже груди, спины, конечностей и других участков тела розовых пятен, расположенных по линиям максимальной растяжимости (линии Лангера). Со временем высыпания становятся похожи на крупные медальоны. С момента обнаружения первой материнской бляшки (крупного пятна) до полного исчезновения симптомов заболевания проходит 30-45 дней.
Причины питириаза
Несмотря на то, что болезнь Жибера встречается очень часто, механизм заболевания изучен не до конца. Предполагают, что первоначальную роль играют следующие факторы:
Симптомы питириаза
Клинические проявления розового лишая обусловлены воздействием инфекционных возбудителей и развитием аллергических реакций. Кожное заболевание проявляется следующими симптомами:
При грамотной терапии симптомы питириаза пропадают через 5-8 недель, пациент полностью выздоравливает. Более продолжительная терапия требуется, если высыпания имеют плотные узелки, волдыри или папулы. В исключительных случаях розовый лишай переходит в экзему, развиваются гнойные воспаления кожи, фолликулиты, стрептококковые инфекции и пр. Развитию осложнений способствует чрезмерная потливость пациента, склонность к аллергии, постоянное трение кожи и неправильное лечение.
Диагностика питириаза
При обнаружении на кожных покровах подозрительных пятнышек необходимо своевременно обратиться к дерматологу. При визуальном осмотре врач оценивает характер высыпаний, их форму, размеры, расположение на теле и способен поставить правильный диагноз. После дерматоскопии дополнительно проводятся следующие исследования – биохимические анализы крови и мочи, РМП (реакции микропреципитации с антигенами), кожные соскобы с травмированных участков.
Более сложная диагностика проводится, если кожное заболевание длится более шести недель. В этих случаях отделяемое из пораженных очагов отправляют на бакпосев. Поставить правильный диагноз поможет проведение биопсии и последующие гистологические исследования. С целью отличить болезнь Жибера от других типов лишая, токсидермии, псориаза, осложненного сифилиса и других патологий проводится люминесцентная диагностика, проверка соскоба на наличие патогенных грибков, делаются RPR-тесты на сифилис и пр.
Наши врачи
Розовый лишай у беременных
У женщин питириаз встречается чаще, чем у мужчин. Особенно опасно, когда кожное заболевание случается у беременных женщин. При обнаружении каких-либо высыпаний важно сразу посетить дерматолога и пройти лечение. Недопустимо рисковать здоровьем малыша и ждать, что бляшки сами исчезнут. Если болезнь не лечить, то присоединяются бактериальные инфекции, с которыми справиться намного сложнее.
Если у беременной женщины не выявлен розовый лишай, то тем не менее важно придерживаться следующих рекомендаций:
Лечение питириаза
Когда у пациента диагностирована болезнь Жибера, дерматолог разрабатывает индивидуальную схему лечения, чтобы избежать опасных осложнений. Существует мнение, что розовый лишай пройдет самостоятельно через несколько недель. В результате появляются осложнения, и пациент приходит к дерматологу с запущенной формой заболевания.
Медикаментозное лечение включает назначение следующих препаратов:
Рекомендации для пациентов
В период лечения пациенту рекомендовано придерживаться следующих рекомендаций:
Прогноз
Болезнь Жибера успешно лечится: через несколько недель исчезают зудящие розовые пятна и другие симптомы болезни. В случае осложнения грибковыми или бактериальными инфекциями, выздоровление может наступить не раньше, чем через два месяца. У человека, переболевшего розовым лишаем, нет стойкого иммунитета, и существует риск снова заболеть. Пациентам, склонным к аллергии, важно правильно питаться, укреплять собственный иммунитет и придерживаться здорового образа жизни. Никогда нельзя забывать о правилах личной гигиены, использовать только собственные гигиенические принадлежности. Это необходимо, так как в исключительных случаях питириаз может передаваться через них.
Важно! Своевременно обратиться к врачу и отказаться от самолечения. В многопрофильной клинике ЦЭЛТ созданы идеальные условия для пациентов. Посетить дерматолога и сдать лабораторные анализы можно в удобное время, без спешки и очередей.
Записывайтесь на прием к дерматологам ЦЭЛТ и эффективно избавляйтесь от кожных болезней.
Кольцевидная эритема
Кольцевидная эритема – многоформное поражение кожного покрова, характерной особенностью которого служит появление на коже пятен и высыпаний кольцеобразной формы. Цвет кожи пораженных участков изменяется и приобретает красный, ярко-розовый либо синюшный оттенок. В зависимости от причин, вызвавших заболевание, могут наблюдаться отек, местное повышение температуры и другие проявления болезни. Изменение цвета кожи возникает из-за расширения просвета кровеносных капилляров, пронизывающих соединительную ткань, и связанного с ним застоя крови.
Разновидности патологии
Медики выделяют несколько видов кольцевидной эритемы, в зависимости от причин, вызывающих заболевание:
По внешним признакам кольцевая эритема может протекать:
Медицинская литература упоминает и о других, очень редких видах кольцевидной эритемы – телеангиэктатической, пурпурозной или уплотненной.
Симптоматика
Основным проявлением заболевания служит появление на коже характерных высыпаний в форме неправильных колец с яркой каймой, приподнятой над поверхностью кожи. При центробежной эритеме Дардье они появляются, как правило, на участках кожи, обычно прикрытых одеждой, – на спине, животе и груди, предплечьях. Кольцевидная эритема после укуса мошки представляет собой единичное пятно, распространяющееся от места проникновения инфекции, причем в окончательном виде оно может достигать 20-25 см в диаметре. Пятна могут сопровождаться зудом или жжением. При ревматической форме патологии неприятные ощущения отсутствуют.
Причины заболевания
Существует множество заболеваний и состояний, которые могут стать причиной кольцевидной эритемы, так как она не является самостоятельным заболеванием и всегда возникает на фоне какого-либо патологического процесса. Кожные проявления наиболее часто развиваются на фоне:
Кроме того, во многих случаях кольцевидная эритема Дарье возникает без видимых причин у совершенно здоровых людей.
Диагностика
При появлении кольцевидной эритемы диагностика базируется на данных дерматологического осмотра и сборе анамнеза. Основной задачей обследования становится определение причины, вызвавшей патологические изменения кожи. Для этого пациенту назначают:
По полученным результатам могут быть назначены специфические исследования, чтобы определить состояние тех или иных органов и выявить исходное заболевание.
Лечение
Основной принцип лечения кольцевидной эритемы заключается в прекращении действия фактора, провоцирующего патологию. В зависимости от результатов диагностики пациенту могут быть назначены препараты для приема внутрь:
Диагностика и лечение кольцевой эритемы в Москве
Клиника АО «Медицина» проводит эффективную диагностику и лечение кольцевой эритемы в Москве. Мы обладаем мощной лабораторно-диагностической базой, позволяющей выполнять наиболее современные и информативные виды анализов и диагностических процедур. Консультации ведут опытные врачи высшей категории. Запишитесь на прием онлайн или по телефону в удобное для вас время.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит кольцевидную эритему?
При подозрении на кольцевую эритему необходимо безотлагательно обратиться к дерматологу, который проведет соответствующую диагностику и назначит лечение по ее результатам. В дальнейшем могут понадобиться консультации аллерголога, ревматолога, онколога либо других специалистов, в зависимости от причины, вызвавшей появление красных пятен на коже.
Кольцевая эритема – заразна ли она?
Нет, эта патология не передается другим людям даже в тех случаях, когда ее причиной является инфекционное заболевание.
Насколько опасна кольцевидная эритема?
Сама по себе кольцевая эритема не представляет большой опасности. При своевременно начатом адекватном лечении пациент гарантированно выздоравливает. Однако пренебрежительно относиться к ней не стоит: при отсутствии лечения заболевание переходит в хроническую форму с постоянными рецидивами. Кожные проявления свидетельствуют о наличии проблем со здоровьем, поэтому при их появлении необходимо, не откладывая, обратиться к квалифицированному дерматологу.
Что означают пятна на ладонях
Поражения кожи при соматических заболеваниях отражают связь кожной патологии с нарушениями гомеостаза и состоянием внутренних органов. Эта связь возможна в нескольких вариантах: соматическое заболевание является причиной кожной болезни; поражения кожи и соматическое заболевание имеют общую этиологию и представляют лишь разные проявления одного и того же процесса, например при диффузных болезнях соединительной ткани (ДБСТ: системная красная волчанка, системная склеродермия).
Поражения кожи при болезнях сердечно-сосудистой и дыхательной систем разнообразны и в большинстве неспецифичны. Частым признаком заболеваний сердечно-сосудистой системы является цианоз – синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина. Истинный цианоз является симптомом гипоксемии (общей или локальной) и появляется при концентрации в капиллярной крови восстановленного гемоглобина более 50 г/л (при норме до 30 г/л). При нарушении кровообращения цианоз выражен на наиболее отдаленных от сердца участках тела, а именно на пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушных раковинах. Такое распределение цианоза обозначается как акроцианоз. Его возникновение зависит от повышения содержания в венозной крови восстановленного гемоглобина в результате избыточного поглощения кислорода крови тканями при замедлении кровотока. В других случаях цианоз приобретает распространенный характер – центральный цианоз, обусловленный кислородным голоданием в результате недостаточной артериализации крови в малом круге кровообращения [2].
Для пациентов с атеросклерозом и дислипидемией характерны ксантоматозы – кожные проявления нарушенного липидного обмена. Ксантелазмы – желтоватые мягкие бляшки в области век. Ксантомы – множественные мелкие папулы цветом от нормального до желто-коричневого, в большом количестве появляющиеся чаще всего на ягодицах, бедрах, локтях. Сухожильные ксантомы – медленно растущие опухолевидные образования в области сухожилий (ахилловы сухожилия, разгибатели пальцев). Туберозные ксантомы – крупные опухоли и бляшки коричневого цвета, плотноватой консистенции, локализуются на локтях, коленях, пальцах, ягодицах. Эруптивные ксантомы служат маркером гипертриглицеридемии. Чаще других встречаются эруптивные ксантомы: множественные, симметрично расположенные папулёзные элементы с чёткими границами, при слиянии которых образуются бляшки (туберозно-эруптивные ксантомы). Опухолевидные образования размером от горошины до грецкого ореха при туберозно-эруптивной ксантоме имеют дольчатое строение, спаяны в конгломерат, неподвижные, плотные. Цвет – жёлтый, с красным ободком. Могут сочетаться с ксантелазмами и ксантомами сухожилий, особенно ахилловых. Локализация – преимущественно в области суставов (коленных, локтевых, плечевых), на ягодицах, тыльной поверхности пальцев, на коже лица, волосистой части головы. Множественные липомы и липоматоз часто сопровождаются повышенным уровнем холестерина. Множественные липомы локализуются симметрично на верхних конечностях, животе, пояснице, ягодицах, бедрах.
В рамках дифференциальной диагностики в кардиологической практике изменения кожи могут свидетельствовать о вторичном характере артериальной гипертензии (АГ) и наличии органной патологии. Так, наличие у пациента с АГ изменений кожи могут указывать на болезнь или синдром Иценко-Кушинга или феохромоцитому (нейрофиброматоз кожи) [5].
К основным признакам острой ревматической лихорадки (ОРЛ) относятся кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки. Кольцевидная эритема (бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см на туловище и проксимальных отделах конечностей, но не на лице, не сопровождающиеся зудом, не возвышающиеся над поверхностью кожи, не оставляющие после себя следов) – характерный, но редкий (4-17 % всех случаев ОРЛ) признак. Подкожные ревматические узелки (округлые плотные малоподвижные безболезненные мелкие узелки, расположенные в местах прикрепления сухожилий в области коленных, голеностопных, локтевых суставов или затылочной кости) – характерный, но крайне редкий (1-3 % всех случаев ОРЛ) симптом. Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у больных детей и фактическое их отсутствие у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных синдромов при ОРЛ остается высокой, и они сохраняют свою диагностическую значимость [7].
Сохраняют свою диагностическую значимость при инфекционном эндокардите, несмотря на их низкую встречаемость (до 25 %), и входят в состав малых клинических критериев: геморрагические высыпания на коже, слизистых оболочках и переходной складке, конъюнктивы (симптом Лукина), узелковые плотные болезненные гиперемированные образования в подкожной клетчатке пальцев кистей или на тенаре ладоней (узелки Ослера), мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах (повреждения Джейнуэя), а также овальные, с бледным центром, геморрагические высыпания на глазном дне (пятна Рота).
Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом («синие») и пороки без первичного цианоза («бледного» типа). Тетрада Фалло (самый частый «синий» порок) с раннего детства сопровождается стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью. Важные признаки – синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Незаращение межпредсердной перегородки – один из частых (10 %) врожденных пороков сердца из группы «бледного» типа, при котором имеется сообщение между предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20–40 лет), пациенты обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек [1].
Хроническая обструктивная болезнь легких сопровождается общим изменением окраски кожного покрова: при гипервентиляции кожа имеет утрированный розовый цвет («розовый пыхтельщик»), при гиповентиляции – цианотичный («синий отечник-одутловатик»). С бронхолегочной патологией связывают синдром жёлтых ногтей. При бронхоэктатической болезни, хроническом абсцессе легкого отмечается бледность кожных покровов, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). При пневмотораксе возможно развитие подкожной эмфиземы. У больных бронхиальной астмой кожные проявления являются одним из экстрапульмональных признаков аллергии (наряду с ринитом, конъюнктивитом, пищевой аллергией) [3, 4].
Поражения кожи частый симптом при ДБСТ. При системной красной волчанке (СКВ) поражение кожи (частота 90 %) характеризуется разнообразием:
1) эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению по направлению к носогубной зоне («бабочка» на щеках и крыльях носа), в зоне «декольте», в области крупных суставов;
2) дискоидная красная волчанка (дискоидные очаги) – эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками, и фолликулярными пробками и телеангиэктазиями, на старых очагах могут быть атрофические рубцы;
3) фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного света;
4) подострая кожная красная волчанка – распространённые полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях; телеангиэктазии и гиперпигментации;
5) выпадение волос (алопеция), генерализованное или очаговое;
7) возможны проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты);
8) сетчатое ливедо* чаще наблюдают при антифосфолипидном синдроме;
9) часто кожные изменения сопровождаются поражением слизистых оболочек полости рта: хейлит и безболезненные эрозии (язвы) на слизистой оболочке полости рта или носоглотки (встречается у трети больных).
*Ливедо (лат. livedo синяк) – патологическое состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии. Ливедо проявляется мраморным рисунком кожи конечностей (сетчатый или пятнистый рисунок красного или синего цвета), который возникает из-за изменений кровотока в сосудах дермы. Ливедо четче проступает на холоде.
Изменения кожи и слизистой оболочки полости рта включены в диагностические критерии СКВ американской ревматологической ассоциации.
Изменения кожи относятся к диагностическим критериям системной склеродермии (ССД). ССД или системный склероз, – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза, аутоиммунные нарушения и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии. Основой нарушения фиброзообразования является активизация фибробластов кожи и гиперпродукция ими коллагена. На ранних стадиях поражения кожи выявляется ее инфильтрация активированными Т-лимфоцитами.
Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. ССД чаще развивается постепенно: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, уплотнение кожи и подлежащих тканей, артралгии или тенденция к контрактурам, позднее выявляется патология внутренних органов. Реже болезнь дебютирует с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индукция) и/или висцеральных поражений, которые в дальнейшем могут доминировать в клинической картине. Кожный синдром при ССД является одним из ведущих синдромов, определяющих принадлежность к форме и варианту течения ССД. Изменения кожи представляют собой 3 последовательные фазы: плотного отека, индурации и атрофии. Отек и уплотнение кожи связаны с гиперпродукцией коллагена I фибробластами кожи и избыточным отложением гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Кожные изменения начинаются на пальцах кистей рук практически во всех случаях ССД. При лимитированной склеродермии эти изменения локализованы на коже кистей, стоп и лица. Они предопределяют характерный вид больного: маскообразность, амимичность лица, симптом «кисета» за счет стягивания ротового отверстия уплотненной кожей, заострение черт лица, неполное смыкание век. При хроническом течении нередки телеангиэктазии, которые локализуются преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твердого неба, на груди, спине, конечностях. Характерны и изменения кистей: вследствие отека и индурации кожа становится плотной, не собирается в складку; пальцы напоминают «муляжные», формируются сгибательные контрактуры пальцев; из-за расстройств местного кровообращения развиваются изъязвления, возможно развитие гангрены и укорочения пальцев. Эти изменения кожи пальцев определяются как склеродактилия. Возможны нарушения пигментации кожи, когда гиперпигментированные участки чередуются с гипопигментированными.
Лимитированный вариант ССД обычно дебютирует синдром Рейно, сопровождается развитием нарушений моторики пищевода (дисфагией). При этом варианте выявляют кальциноз – отложение гидроксиапатитов в коже, которые локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг). Кальциноз мягких тканей преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) является важным клинико-рентгенологическим признаком заболевания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основании данных рентгенографии. Сочетание кальциноза (С), синдрома Рейно (R), эзофагита (Е), склеродактилии (S) и телеангиэктазии (Т) называют СRЕSТ-синдромом [7, 8].
Синдром Рейно – пароксизмальное вазоспастическое симметричное расстройство артериального кровоснабжения кистей и/или стоп, иногда ушей, носа, губ, возникающее чаще под воздействием холода или волнения. Синдром Рейно имеет три последовательные фазы: ишемии, цианоза и гиперемии. В первой фазе развивается констрикция дистальных артериол и метаартериол с полным опорожнением капилляров от эритроцитов (побледнение кожных покровов). Вторая фаза обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах, артериовенозных анастомозах (цианоз). Третья фаза проявляется реактивной гиперемией и покраснением кожи. Изменения цвета кожи при синдроме Рейно в зависимости от фазы процесса соответствуют последовательности цветов российского флага (белый, синий, красный). Возможно наличие висцеральных эквивалентов синдрома Рейно в сосудах сердца, легких, почек, мозга и т.д. При прогрессировании синдрома Рейно развиваются сосудисто-трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), начальная гангрена конечностей.
У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (стоматит, хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена [6].
При дерматомиозите наиболее типична локализация высыпаний на открытых местах: лицо, особенно в периорбитальной области, шея, зона декольте, конечности, преимущественно над суставам, но высыпания могут распространяться по всему кожному покрову. Вначале возникает яркая отёчная эритема, затем она приобретает лиловый оттенок или насыщенно-бурый цвет. Участки гипер- и гипопигментации, телеангиэктазии создают пеструю картину пойкилодермии. Нередки болезненные паронихии, капилляриты на подушечках пальцев и ладонях. Могут поражаться также слизистые оболочки в виде стоматита, конъюнктивита, атрофического ринита, фарингита, ларингита. Поражение поперечнополосатых мышц, как и кожи, является одним из самых ранних симптомов дерматомиозита. Вначале отмечаются сильная утомляемость, болезненность, нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса. Больные не в состоянии поднять руки, чтобы одеться («симптом рубашки»), причесаться, поднести ложку ко рту. Слабость мышц шеи не позволяет им приподнять голову. Больным трудно сесть, походка становится неуверенной, часто падают, трудно подняться на ступеньку («симптом лестницы»).
При системных васкулитах чаще можно обнаружить сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки (при узелковом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гранулематозе Вегенера), пальпируемую пурпуру при любой форме васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.
Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна–Геноха – системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация – нижние конечности (голени и стопы). Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность – склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии. Возможно развитие петехий – точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы – крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра). Этот феномен при пурпуре Шенлейна-Геноха является аналогом симптома Кончаловского-Румпеля-Лееде или симптома жгута [6, 7].
К возможным изменениям кожи при ревматоидном артрите относятся: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; васкулит, сетчатое ливедо, микроинфаркты в области ногтевого ложа. Ревматоидные узелки – плотные подкожные образования, чаще локализованные в областях, наиболее подверженных травматизации, на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных областях (локтевой сустав, предплечье); редко обнаруживаются во внутренних органах (легкие). При Синдроме Фелти может отмечаться гиперпигментация кожи нижних конечностей. При болезни Стилла у взрослых наряду с рецидивирующей гектической лихорадкой, и артритом отмечается макулопапулёзная сыпь [6].
Тендовагинит отдельных пальцев стоп (реже кистей) при реактивном артрите может приводить к болям, отёчности всего пальца, нарушениям его движений и иногда к багрово-синюшной окраске кожи («палец в виде сосиски», дактилит). При осмотре может быть выявлена кератодермия (keratoderma blennorrhagica) – безболезненный очаговый (в виде папул и бляшек) или сливающийся гиперкератоз с преобладающей локализацией на подошвенной части стоп и ладонях (отдельные очаги могут возникать на любой части тела). Возможно поражение ногтей (чаще на пальцах стоп): жёлтое прокрашивание, онихолизис и другие виды ониходистрофии. При осмотре слизистых оболочек часто выявляются безболезненные эрозии в полости рта).
При отсутствии специфического лечения подагры у половины больных возможно появление тонусов. Сроки развития тофусов вариабельны, в среднем 8–11 лет, и зависят от особенностей течения болезни, в частности от уровня гиперурикемии и тяжести поражения почек. Чаще тофусы локализуются подкожно или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах, но могут образовываться практически на любых участках поверхности тела и внутренних органах. У женщин в постменопаузе тофусы нередко располагаются в области узелков Гебердена. Иногда наблюдают изъязвление кожи над тофусами со спонтанным выделением содержимого в виде пастообразной белой массы. Для псориатического артрита высокоспецифичным (специфичность 90,5 %) является параартикулярное явление – багрово-цианотичное окрашивание кожных покровов над воспаленными суставами с формированием «сосискообразной» деформации пальца [2, 7].
Кожные проявления ввиду своей наглядности становятся первыми признаками, привлекающими внимание пациента задолго до возникновения других симптомов соматического заболевания. Задача врача – своевременно выявить связь между изменениями кожи и незаметно развивающейся соматической болезнью, которая по своим последствиям для больного может быть неизмеримо опаснее незначительного косметического дефекта. Чем раньше будет заподозрена истинная причина кожных проявлений и больной будет направлен на дополнительное обследование, тем раньше он начнет патогенетическое, а не симптоматическое лечение.