Что относится к органам средостения

Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования переднего средостения в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего злокачественные новообразования переднего средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения.

В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.

В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.

В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.

В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.

Патогенез (что происходит?) во время Злокачественных новообразований переднего средостения:

Симптомы Злокачественных новообразований переднего средостения:

Клинические признаки злокачественных новообразований средостения состоят из:
— симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
— общих проявлений заболевания ;
— специфических симптомов, характерных для различных новообразований;

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.

Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Неврогенные опухоли переднего средостения являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также «злокачественными лимфомами». Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани, поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.

При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.

Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом «тающего снега»). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Диагностика Злокачественных новообразований переднего средостения:

Рентгеноскопия дает возможность выявить «патологическую тень», составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.

В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии, при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Лечение Злокачественных новообразований переднего средостения:

Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные новообразования переднего средостения:

Источник

Опухоли средостения: клиника и лечение

Записаться на консультацию 8-921-389-56-85

Средостение ( mediastinum ) – комплекс органов, расположенных в грудной полости между левой и правой медиастинальной плеврой, задней поверхностью грудины и грудным отделом позвоночника и шейками ребер.

Чаще всего средостение делится на 3 отдела (переднее — периваскулярное, среднее — висцеральное, заднее — паравертебральное). Опухоли и кисты — новообразования различного гистогенеза, объединенные в общую нозологическую группу благодаря расположению в одной анатомической области.

Патоморфологические формы характеризуются чрезвычайным многообразием. Развитие опухолей и кист среди жизненно важных органов в ограниченном пространстве приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больного.

Опухоли могут исходить из самих органов, эктопированных и тканей между ними. Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей.

Особенностями проблем опухолей и кист являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения, трудности морфологической верификации, неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний.

Цены на платные услуги

Клиника и методы диагностики опухолей средостения

В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты составляют 3–7 %, из них 80 % — доброкачественные, 20 % — злокачественные. Озлокачествление доброкачественных опухолей отмечается в 17–41 % случаев.

Чаще встречаются в возрасте 18–45 лет. Рак развивается из тканей органов средостения, нервной и соединительной ткани, клеток стволовых и появляющихся при нарушенном внутриутробном развитии.

Причины заболевания до конца не выяснены. По мнению большинства ученых-медиков, патология развивается из-за воздействия:

Заболевание может маскироваться под вялотекущий бронхит или пневмонию, что затрудняет диагностику. У трети больных на начальных стадиях симптомов нет.

В клинике опухолей и кист средостения выделяют два периода:

Для диагностики используют:

Злокачественные опухоли средостения имеют короткий бессимптомный период развития, быстро увеличиваются в размерах, метастазируют, дают симптомы компрессии органов.

Лечение опухоли средостения

Тактика зависит от стадии заболевания. Хирургический метод приоритетен при всех формах опухолей и кист, за исключением лимфом, при которых тактика требует индивидуализации (приоритет — химиолучевой метод). При злокачественных опухолях средостения хирургический метод может сочетаться с лучевым, химиотерапией, которые повышают эффективность терапии.

Показанием к хирургическому лечению являются опухоли и кисты средостения независимо от наличия клиники, локального и местного распространения, за исключением лимфом. При герминогенных опухолях возможна неоадъювантная химиотерапия.

Показанием к хирургическому лечению являются опухоли и кисты средостения независимо от наличия клиники, локального и местного распространения, за исключением лимфом. При герминогенных опухолях возможна неоадъювантная химиотерапия.

Противопоказания к хирургическому лечению:

При невозможности хирургического лечения показано проведение химиолучевой терапии.

Источник

Что относится к органам средостения

«Опухоли средостения» — собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединенных в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам.

Средостением называют часть грудной полости, ограниченную с боков медиастинальной плеврой, сзади грудным отделом позвоночного столба и шейками ребер, спереди грудиной, снизу диафрагмой, а сверху условной границей считается уровень верхней апертуры грудной клетки.

С анатомической точки зрения средостение представляет собой единое пространство, но с практических соображений его принято делить на отделы. Предложенные B. Felson [1] условные линии проходят по ориентирам на боковых рентгенологических снимках грудной клетки, деля средостение на три отдела: переднее, среднее и заднее. В последующие годы границы и условные отделы средостения на подвергались коррекции [2]. В горизонтальной плоскости рассматривались линии, проходящие по уровню верхней границы тени дуги аорты и проекции нижней легочной вены; в вертикальной — по передней и задней стенке трахеи, а также заднему контуру тени сердца. Таким образом, средостение условно могло быть разделено на 9 отделов: передневерхний, переднесредний, передненижний, средневерхний, средний, средненижний, задневерхний, заднесредний, задненижний. На практике более часто используют понятия «переднее и заднее средостение».

Внедрение компьютерной томографии (КТ) в диагностику патологии средостения потребовало разработки новых ориентиров в оценке границ данной области. Так, японская ассоциация по изучению патологии тимуса (JART) в 2009 г. предложила границы отделов средостения, основанные на ориентирах, визуализируемых на поперечных плоскостных срезах КТ органов грудной клетки. Выделено 4 отдела средостения: верхнее, переднее (предсосудистое пространство), среднее (перитрахеоэзофагеальная зона) и заднее (паравертебральная область) [3].

Верхнее средостение определяется как пространство, ограниченное сверху условной горизонтальной плоскостью, проходящей по уровню апертуры грудной клетки; снизу — по уровню проекции пересечения левой плечеголовной вены трахеи по срединной линии грудной клетки (рис. 1, 2). Рис. 1. Верхнее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне грудиноключичного сочленения. Рис. 1. Верхнее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне грудиноключичного сочленения. Рис. 2. Верхнее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне левой плечеголовной вены. Рис. 2. Верхнее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне левой плечеголовной вены. Спереди данный отдел средостения ограничен грудиной, сзади — телами позвонков, поперечными их отростками и головками ребер.

К переднему средостению относят зону, ограниченную сверху нижней стенкой левой плечеголовной вены (т.е. нижняя граница верхнего средостения), снизу диафрагмой, спереди грудиной, сзади перикардом, передними полуокружностями стенок дуги аорты, плечеголовного ствола, верхней полой вены, легочного ствола, а с боков медиастинальной плеврой, наружными полуокружностями стенок внутренних грудных сосудов (рис. 3—5). Рис. 4. Переднее, среднее и заднее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне бифуркации трахеи. Рис. 4. Переднее, среднее и заднее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне бифуркации трахеи. Рис. 5. Переднее, среднее и заднее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне легочных артерий. Рис. 5. Переднее, среднее и заднее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне легочных артерий. Рис. 3. Переднее, среднее и заднее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне дуги аорты. Рис. 3. Переднее, среднее и заднее средостение. Аксиальный скан КТ-изображения в мягкотканном окне на уровне дуги аорты.

Область среднего средостения начинается сверху от нижней границы верхнего средостения, простираясь до диафрагмы (нижняя граница). Передняя граница среднего отдела средостения проходит по задним полуокружностям стенок магистральных сосудов средостения, а нижняя — на 1 см кзади от передней полуокружности тел позвонков и нисходящей аорты (см. рис. 3—5).

Заднее средостение начинается от уровня нижней границы верхнего средостения до диафрагмы. Передней ее границей является условная линия, проведенная по задней границе среднего отдела средостения (см. выше). Как и в верхнем средостении, задняя граница проходит по телам и поперечным отросткам позвонков, головкам ребер (см. рис. 3—5).

В средостении расположены следующие структуры и органы: вилочковая железа, трахея, главные бронхи, аорта, пищевод, сердце и его крупные артериальные и венозные магистральные сосуды, блуждающий и диафрагмальные нервы, грудной лимфатический проток. Между этими образованиями находится ткань собственно средостения, представляющая собой рыхлую волокнистую соединительную и жировую ткань, мелкие кровеносные и лимфатические сосуды, нервы, скопления лимфатических узлов (см. рис. 1—5).

Источником развития опухолей средостения могут послужить:

• органы, расположенные и проходящие в средостении;

• ткани, отграничивающие средостение;

• ткани, расположенные между органами, т. е. собственно ткань средостения;

• ткани, смещенные в средостение при нарушении эмбриогенеза (зачатки щитовидной и околощитовидной железы, недифференцированные половые клетки).

В средостении также встречаются патологические процессы и пороки развития, сопровождающиеся образованием кист, что должно быть учтено при проведении дифференциальной диагностики у больных с выявленными образованиями данной локализации.

Эпидемиология

В педиатрической популяции отмечена более высокая частота (по сравнению со взрослым населением) встречаемости нейрогенных, герминогенных, мезенхимальных опухолей и лимфопролиферативных заболеваний средостения. Неоплазию тимуса и вторичные (метастатические) опухоли медиастинальной локализации, наоборот, чаще диагностируют у взрослых пациентов [4].

Опухоли тимуса составляют 0,15 случая на 100 000 населения США в год [5]. По данным канцер-регистра Нидерландов, аналогичный статистический показатель заболеваемости несколько выше (0,32 на 100 000) [6]. Тимомы диагностируют у пациентов любой возрастной группы. Пик заболеваемости при наличии миастенического синдрома приходится на возраст 30—40 лет, а без миастенических проявлений — 60—70 лет [7]. Половой демографизм в целом не выражен.

По данным анализа, сведений о более 6000 пациентах с новообразованиями тимуса, представленных 47 учреждениями из 15 стран, тимому диагностировали одинаково часто и независимо от половой принадлежности, а рак и карциноид тимуса преобладали у мужчин [8]. В целом у 38% больных опухоль тимуса сопровождалась миастенией, что чаще имеет место при тимоме.

Первичные нейроэндокринные опухоли (НЭО) тимуса были описаны J. Rosai и E. Higa [9] в 1972 г. Опухоли вышеуказанного морфологического типа относятся к редким неоплазиям тимуса. По данным литературы [10, 11], их частота составляет около 0,4% среди всех карциноидных опухолей и не менее 5% от новообразований средостения. Отмечено преобладание (77%) встречаемости НЭО тимуса у мужчин. Средний возраст заболевших составляет 54 года. При анализе 205 операбельных больных с НЭО тимуса баз данных Международной группы по изучению опухолей вилочковой железы (ITMIG) и Европейского общества торакальных хирургов (ESTS) чаще диагностировали атипичный (G2) карциноид (40%). Морфологическая картина типичного (G1) карциноида и высокозлокачественного (G3) нейроэндокринного рака (мелкоклеточный, крупноклеточный нейроэндокринный) наблюдалась реже и одинаково часто — по 28% [12].

Первичные внегонадные герминогенные опухоли (ВГО) средостения составляют около 43% от всех новообразований данной локализации. По данным J. McKenney и соавт. [13], у 63% больных с ВГО средостения была представлена зрелой, у 4% — незрелой тератомой, а у 33% — тератобластомой, злокачественный компонент которой имел различные морфологические субстраты. Следует отметить, преобладание ВГО средостения у мужчин. Так, при анализе 322 пациентов с ВГО медиастинальной локализации выявлены всего 2 женщины. Средний возраст больных составил 40 лет. Морфологическая структура опухоли в 138 случаях была тератоматозной (87 зрелых тератом, 6 незрелых тератом и 45 тератом с дополнительным злокачественным компонентом), в 120 — семиномной дифференцировки, в 52 наблюдениях представлена несеминомной опухолью половых клеток (38 опухолей желточного мешка, 6 эмбриональных карцином и 8 хориокарцином), а у 12 пациентов имелись комбинированные новообразования половых клеток без тератоматозного компонента [14].

Нейрогенные опухоли средостения встречаются чаще в заднем его отделе. Их частота колеблется, по мнению разных авторов [15, 16], от 12 до 24% по отношению ко всем первичным опухолям данной локализации. Злокачественные формы редко встречаются у взрослых (6%), в то время как они составляют значительную долю у детей в возрасте до 5 лет (40%).

Классификации

В основу каждой из имеющихся классификаций опухолей средостения заложены различные принципиальные критерии. В литературе встречается клинико-рентгенологическая, хирургическая, клинико-анатомическая, морфологическая и классификация по системе TNM.

Отечественная классификация опухолей средостения была предложена И.П. Дедковым и В.П. Захарычевым [17], в ней выделены четыре основные группы новообразований:

1. Первичные опухоли средостения, развивающиеся из собственно ткани средостения и тканей, эктопированных в средостение при нарушении эмбриогенеза, а также новообразования вилочковой железы.

2. Опухоли органов средостения (трахея, пищевод, сердце, перикард и др.).

3. Опухоли, исходящие из анатомических структур, отграничивающих средостение (плевра, грудная стенка, позвоночник, диафрагма).

4. Вторичные злокачественные опухоли (метастазы опухолей других локализаций).

По существу лишь опухоли 1-й группы являются собственно средостенными (в патолого-анатомическом понимании).

Единой клинической классификации опухолей средостения не существует, так как невозможно объединить различные по морфологии и клиническому течению новообразования.

Особняком среди первичных опухолей средостения стоит поражение вилочковой железы. Под термином «тимома» подразумевают опухоли, развившиеся из эпителия паренхимы вилочковой железы, а все их многообразие условно может быть подразделено на две большие группы: органоспецифические, генез которых связан с ее эпителиальным компонентом, и органонеспецифические. К последним относят лимфомы, новообразования нейроэндокринного генеза (карциноид), мягкотканные (фибромы, липомы, варианты сарком) и герминогенные опухоли [18].

Долгие годы в клинической практике применяли морфологическую классификацию опухолей тимуса, предложенную P. Bernatz и соавт. [19] в 1961 г. В соответствии с доминирующим типом опухолевых клеток выделяли четыре варианта тимом: преимущественно веретеноклеточные, лимфоцитарные, эпителиальные, смешанные. По мере накопления клинического материала, анализа отдаленных результатов лечения больных с опухолями тимуса ВОЗ предложена к использованию морфологическая классификация тимом, основанная на соотношении лимфоцитарных клеток к эпителиальным. Выделено 6 различных типов тимом: А, АВ, В1, В2, В3 и С [20]. Подобное деление тимом обусловлено не только полиморфизмом клеток, но и коррелирует с прогнозом болезни. Наиболее благоприятный прогноз, по данным литературы, отмечен у больных медуллярной тимомой (А), когда опухоль представлена веретеноклеточными или овальными клетками без атипии. Относительно благоприятным течением обладают смешанно-клеточные тимомы типа АВ, в которых микроскопически определяются и единичные очаги измененных лимфоцитов. Ухудшение прогноза лечения (снижение общей и безрецидивной выживаемости) возрастает к понятию тимома типа С. Данная опухоль трактуется как рак тимуса, включает разнообразные морфологические подтипы — плоскоклеточный, мелкоклеточный, нейроэндокринный рак и др. Следует отметить, что промежуточные варианты тимом типа В (В1, В2, В3) имеют более выраженный клеточный атипизм, что повышает агрессивность течения болезни, склонность к инвазивному росту в окружающие ткани и рецидивированию по отношению к тимомам типа, А и АВ.

В настоящее время к применению рекомендована морфологическая классификация опухолей тимуса ВОЗ 4-го пересмотра (редакции) [21]. Как и в издании 2004 г. (3-я редакция), данная книга объединяет необходимую информацию о всех опухолях грудной локализации, чего не наблюдалось в предшествующих редакциях гистологической классификации. В современной патоморфогенетической классификации уточнены и дополнены гистологические и иммуногистохимические дифференциально-диагностические критерии подтипов тимом. В ее основу заложены результаты междисциплинарных конференций, проведенных в США и Германии международной группой по изучению тимом «Thymic Malignancy Interest Group» (ITMIG) и при участии экспертов из Северной Америки, Азии и Европы [22]. В данной гистологической классификации изложен современный взгляд морфологов на неоплазию тимуса с учетом мнений клинических специалистов: радиологов, торакальных хирургов, онкологов. Издание дополнено данными КТ, ПЭТ/КТ и микрофотографиями цитологических исследований, что позволяет выстраивать дифференциальный ряд неоплазий для точной клинико-морфологической диагностики. Эпидемиологические данные и прогностические критерии изложены в главах об эпителиальных опухолях тимуса и основаны не на опыте одного учреждения или материале небольшого метаанализа, а впервые базируются на результатах, полученных из всемирной ретроспективной базы данных «ITMIG», которая обобщает информацию о более 6000 пациентах с данной патологией [12, 23—25].

Учитывая разнородность тканей, залегающих в средостении, палитра возможных эпителиальных, мезенхимальных, герминогенных, лимфопролиферативных опухолей данной локализации многообразна (табл. 1). Таблица 1. Морфологические типы опухолей средостения [22] Примечание. * — после дроби (/) указан дополнительный код: 0 — для доброкачественных опухолей, 1 — для неопределенной степени злокачественности или пограничного (промежуточного) значения, 3 — для злокачественных опухолей; ** — любая зрелая В-клеточная лимфома по классификации ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей.

Нужно отметить, что не всегда наблюдается параллелизм между клиническим течением и морфологической характеристикой опухолевого процесса. Так, например, доброкачественные опухоли могут иметь гигантские размеры и часто клинически расцениваются как злокачественные, вызывая компрессию органов и структур средостения. Наоборот, опухоли, имеющие все морфологические признаки злокачественности, могут быть незначительного размера, обладать медленными темпами роста, порой быть отграничены капсулой от окружающих тканей и протекать относительно доброкачественно.

Долгие годы для клинического стадирования тимом онкологи пользовались классификацией, предложенной A. Masaoka и соавт. [26]. По степени выраженности инвазивного роста первичной опухоли им были сформулированы 4 стадии заболевания:

• I стадия — полностью инкапсулированная опухоль тимуса без инвазии капсулы;

• II стадия — макроскопическое вторжение опухоли в окружающую жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру (1) или микроскопическая инвазия опухоли в капсулу (2);

• III стадия — макроскопическая инвазия опухоли в соседние органы и структуры: легкое, перикард, крупные сосуды и др.;

• IV cтадия — плевральная или перикардиальная диссеминация опухоли (a), интраторакальные органные метастазы (b).

По мере накопления опыта лечения больных тимомами, изучения прогностических факторов, влияющих на выживаемость, критерии, заложенные в стадийность тимом, требовали коррекции. Так, в 1994 г. K. Koga и соавт. [27] предложили модифицированную клиническую классификацию опухолей тимуса, которая большинством онкологов и торакальных хирургов мира использовалась в последующем для оценки стадии болезни. Основным недостатком двух этих классификаций считали отсутствие учета состояния лимфатических узлов и критериев оценки их локализации. Однако еще в 1991 г. Y. Yamakawa и соавт. [28] предложили обозначать метастатическое поражение лимфатических узлов переднего средостения при злокачественных тимомах N1, других интраторакальных лимфатических узлов N2, а экстраторакальных лимфатических узлов N3. Они также предложили использовать критерии Т и М, что позволяло группировать больных со злокачественными опухолями тимуса в стадии с учетом прогноза. Подобную систематизацию поддерживали и использовали сотрудники Национального онкологического центра Японии (NCCHJ) [29]. Итальянские ученые из университетской клиники С. Paulo в Милане применяли собственную классификацию тимом, в которой распространение опухоли на медистинальную плевру оценивали как Т3, а не Т2; к экстраторакальным лимфатическим узлам (N3) относили только «скаленные» и «надключичные» группы [30]. В остальном критерии оценки были аналогичны таковым, предложенным Y. Yamakawa и соавт. (1991) и R. Tsuchiya и соавт. (1994). Позже A. Bedini и соавт. (2005) предложили подразделять эпителиальные опухоли тимуса на 3 клинические стадии, используя критерии INT (Istituto Nazionale Tumori, аббревиатура National Cancer Institute в Италии аналогично TNM): I стадия (локализованная), II — местно-распространенная, III — распространенная (табл. 2). Таблица 2. Группировка по стадиям эпителиальных опухолей тимуса [30]

Следует отметить, что во всех вышеперечисленных клинических классификациях так и не были определены конкретные топографические границы анатомических областей для регионарных лимфатических узлов.

В настоящее время Американский объединенный комитет по раку (AGCC) предложил к использованию разработанную на основе критериев T, N и M классификацию опухолей тимуса (тимома, карцинома, нейроэндокринная опухоль). В данном руководстве охарактеризованы принципы определения символов T, N и M (табл. 3—5), Таблица 3. Критерии оценки распространенности первичной опухоли тимуса (Т) Таблица 4. Критерии оценки поражения регионарных лимфатических узлов при опухолях тимуса (N) Таблица 5. Критерии оценки отдаленных метастазов (М) группировка по стадиям заболевания (табл. 6), Таблица 6. Группировка по стадиям опухолей тимуса а также факторы, влияющие на прогноз лечения [31].

Для оценки топографоанатомического расположения (локализации) регионарных лимфатических узлов (N) при опухолях тимуса за основу взяты предложения F. Bhora и соавт. [32]. К «передним» средостенным лимфатическим узлам отнесены группы узлов, расположенных вдоль трахеи на уровне грудной апертуры и в переднем средостении, включая парааортальную зону слева и превенозную справа (впереди от верхней полой вены). В русскоязычной трактовке эти группы узлов могут быть обозначены как «околотимические» [33]. «Глубокими» лимфатическими узлами следует считать группы, залегающие в клетчатке пространств между трахеей, ее бифуркацией и аортой, главными бронхами, субаортальной зоной. В данную группу также включены парастернальные (вдоль внутренних грудных сосудов) и шейные лимфатические узлы (рис. 6). Рис. 6. Схема расположения регионарных лимфатических узлов. Рис. 6. Схема расположения регионарных лимфатических узлов.

Для стадирования медиастинальной лимфомы используют общую классификацию лимфопролиферативных заболеваний.

Клиническая классификация лимфогранулематоза была принята на международном симпозиуме в 1965 г. в Ray, а затем изменена, дополнена и адаптирована к лимфо- и ретикулосаркоме в 1971 г. в Ann Arbor (Carbone) [34]. В соответствии с Международной клинической классификацией выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

• I — поражение одной лимфатической зоны (I), одного лимфатического органа (IS) или локализованное вовлечение экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента (области).

• II — поражение двух и более лимфатических областей или лимфатического органа по одну сторону диафрагмы (II или IIS) либо ограниченное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и одного или более лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы (IIE).

• III — поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением лимфатического (IIIS) или экстралимфатического (IIIE) органа. При этом вовлечение селезенки, воротных или портальных лимфатических узлов кодируется как III1, парааортальных, подвздошных и мезенхимальных — III2.

• IV — диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с вовлечением лимфатических узлов или без него либо локализованное поражение экстралимфатического органа с вовлечением отдаленных лимфатических узлов. Поражение печени, костного мозга.

Для обозначения массивных поражений лимфатических узлов введен так называемый медиастинально-торакальный индекс (МТИ) — отношение максимальной ширины тени средостения к диаметру грудной клетки в самом широком ее месте. Массивными (bulky) принято считать медиастинальные лимфатические узлы при МТИ >1/3 или любые другие опухолевые массы диаметром более 10 см.

Отдельно обозначают симптомы интоксикации (символ В): лихорадка 38 °C и выше не менее 3 дней подряд без признаков воспалительного процесса, профузный ночной пот, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес.

Международный противораковый союз (UICC) рекомендовал к использованию данную клинико-анатомическую классификацию для определения распространенности процесса для неходжкинских лимфом и лимфогранулематоза (лимфома Ходжкина). В последующем критерии оценки распространенности лимфомы пересматривались и уточнялись [35]. Новейшее издание TNM-классификации злокачественных опухолей (2017) обобщает существующие критерии оценки распространенности лимфопролиферативных болезней с учетом локализации, клинических проявлений и современных прогностических факторов [31]. Следует отметить, что данная морфологическая патология с локализацией в средостении требует отдельного освещения в литературе в разделе гематология.

Заключение

Своевременное повсеместное использование современных классификаций опухолей средостения предопределяет полноценность статистической и научной информации, позволяет проводить адекватный сравнительный анализ результатов клинических наблюдений, получаемых в разных медицинских центрах, а также оценивать сопоставимость и соизмеримость критериев, положенных в основу этих классификаций, редактируя их.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Источник

• визитки установка дверей шаблоны →