Что нельзя при легочной гипертензии
Легочная гипертензия: симптомы и лечение
Легочная гипертензия – это заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся высоким кровяным давлением в легочной артерии. Давление повышается из-за сужения стенок артерий, ведущих от сердца к легким. Из-за этого сердце вынуждено работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь через легкие. Дополнительное усилие в конечном итоге приводит к ослаблению сердечной мышцы и развитию серьезной сердечной недостаточности.
Легочная гипертензия может быть опасной для жизни. Хотя некоторые ее виды неизлечимы, при своевременной диагностике лечение легочной гипертензии уменьшает проявление симптомов и улучшает качество жизни.
Код легочной гипертензии по МКБ 10 – I27.0.
Симптомы легочной гипертензии
Признаки легочной гипертензии появляются медленно. Их можно не замечать месяцами или даже годами. Симптомы усиливаются (или проявляются ярче) по мере прогрессирования болезни. Они включают:
Степени легочной гипертензии
В зависимости от стадии развития заболевания, выделяют его степени.
Причины легочной гипертензии
Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.
Группа 1: легочная артериальная гипертензия.
Группа 2: легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца.
Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких.
Группа 4: тромбоэмболическая легочная гипертензия, вызванная хроническими тромбами.
Группа 5: вторичная легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями.
Легочная гипертензия у детей может быть всех вышеописанных форм. Однако наиболее часто у них встречается легочная артериальная гипертензия, развившаяся вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.
Факторы риска
По мере взросления увеличивается риск развития хронической легочной гипертензии. Заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Однако идиопатическая форма чаще встречается у молодых людей.
Другие факторы, которые могут повысить риск легочной гипертензии, включают:
Диагностика легочной гипертензии
Легочную гипертензию сложно диагностировать на ранней стадии, поэтому ее редко выявляют при обычном медицинском осмотре. Даже симптомы более поздней стадии легочной гипертензии часто схожи с другими заболеваниями сердца и легких.
Врач проводит медицинский осмотр и задает вопросы о медицинском и семейном анамнезе. После чего назначаются медицинские исследования, которые помогут поставить диагноз «легочная гипертензия» и определить ее причину. Тесты на легочную гипертензию могут включать:
Лечение легочной гипертензии
На современном этапе развития медицинской науки уже разработаны эффективные фармакологические методы контроля легочной гипертензии. Главное – вовремя назначить лечение, потому как при декомпенсации препараты не эффективны.
Лекарства от легочной гипертензии нет, но врачи могут назначить лечение, которое поможет максимально уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование болезни.
Если легочная гипертензия вызвана другим заболеванием, необходимо, по возможности, устранить основную причину.
Рекомендации по лечению легочной гипертензии включают прием следующих медикаментов: расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры), стимуляторы гуанилатциклазы, антагонисты рецепторов эндотелина, блокаторы кальциевых каналов, варфарин, диуретики.
Рекомендации врачей могут включать кислородную терапию для снижения легочной гипертензии. Врач может посоветовать вам чаще дышать чистым кислородом, особенно если вы живете на большой высоте или страдаете апноэ во сне. Некоторым людям с легочной гипертензией требуется постоянная кислородная терапия.
Если лекарства не помогают, рассматривается хирургический вариант лечения – операция на сердце. В этом случае хирург создает отверстие между верхней левой и правой камерами сердца (предсердиями), чтобы уменьшить давление в правой части сердца.
В некоторых случаях возможна трансплантация легкого или сердца-легкого, особенно для молодых людей, страдающих идиопатической легочной артериальной гипертензией.
В «Клинике уха, горла и носа» проводится лечение легочной гипертензии у взрослых и детей. Звоните для консультации или записывайтесь на прием к нашим пульмонологам.
Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно.
Легочная гипертензия: как не упустить время
Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева.
– Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний?
– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет. Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами.
– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание?
– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов. Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста. Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы.
Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз. Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование.
– Кто входит в группы риска?
– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии.
Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию. На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология. В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого.
А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение.
– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме?
– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему. Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами. То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.
Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет. Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами. Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими.
Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания.
– Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?
– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография. Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты.
Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ. Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время. Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов.
– Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше?
– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни.
Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет. Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет. Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.
Лечение легочной гипертензии у детей
Под легочной гипертензией (ЛГ) понимают состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт. ст. [1].
Под легочной гипертензией (ЛГ) понимают состояние, при котором среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт. ст. [1].
Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы и аппарата внешнего дыхания. Распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 миллион человек [2]. Хронические заболевания легких в 80–90% случаев являются причиной формирования хронического легочного сердца и сопровождаются развитием ЛГ у 30–50% больных [3].
Современная классификация ЛГ была утверждена в 2008 г. на V Всемирном симпозиуме по легочной гипертензии, который состоялся в г. Дана-Пойнт (Калифорния, США) [4].
Классификация легочной гипертензии (2008 г.)
1. Легочная артериальная гипертензия:
1.1. Идиопатическая (первичная).
1.2. Наследственная.
1.2.1. Ген BMPR2.
1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазии).
1.2.3. Неизвестной этиологии.
1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями.
1.4. Ассоциированная с:
1.4.1. Cистемными заболеваниями соединительной ткани.
1.4.2. ВИЧ-инфекцией.
1.4.3. Портальной гипертензией.
1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты).
1.4.5. Шистосомозом.
1.4.6. Хронической гемолитической анемией.
1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.
1. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз.
2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
2.1. Систолическая дисфункция.
2.2. Диастолическая дисфункция.
2.3. Поражения клапанного аппарата сердца.
3. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией.
3.1. Хронические обструктивные заболевания легких.
3.2. Интерстициальные заболевания легких.
3.3. Легочная патология со смешанными обструктино-рестриктивными нарушениями.
3.4. Нарушения дыхания во время сна.
3.5. Альвеолярная гиповентиляция.
3.6. Высокогорная легочная гипертензия.
3.7. Пороки развития.
4. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний.
5. Смешанные формы.
5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты.
5.3. Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы.
5.4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность.
У детей наиболее часто встречается легочная артериальная гипертензия и ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией.
Тактика лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1, табл. 2).
Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [5].
Ключевые принципы терапии повышенного давления в малом круге кровообращения были сформулированы экспертами международных кардиологических и пульмонологических сообществ в 2003 и 2008 гг. в рамках Всемирных симпозиумов по легочной гипертензии и утверждены в качестве базисных практических рекомендаций как в Европе, так и в США. Согласно данным рекомендациям у детей возможно использовать терапевтический алгоритм, аналогичный применяемому у взрослых (класс рекомендаций IIа, уровень доказательности С) [1].
Целесообразна госпитализация пациентов в специализированные клинические центры. Детям с ЛГ необходим постоянный, динамичный контроль проводимого лечения и его коррекция при недостаточной эффективности. Основные цели при ведении пациентов с ЛГ — уменьшение симптоматики, улучшение качества жизни и повышение выживаемости.
Для всех без исключения больных ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания вследствие определенных обстоятельств и внешних факторов (табл. 4).
Больным ЛГ следует поддерживать адекватное состояние скелетной мускулатуры, выполняя ежедневные дозированные физические нагрузки, не вызывающие жалоб, что способствует улучшению качества жизни и уменьшению клинической симптоматики [6].
Профилактика инфекционных заболеваний является крайне важной задачей для больных ЛГ [7]. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции.
Беременность и роды связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности у этой категории больных [8]. Всем пациенткам с ЛГ репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции.
На сегодняшний день детально разработаны подходы к лечению легочной артериальной гипертензии, являющейся наиболее изученной патологией по сравнению с другими вариантами заболевания и имеющей специфические подходы к базисной терапии (рис.) [1].
В лечении легочной артериальной гипертензии используют:
В табл. 5 представлена неспецифическая терапия ЛГ.
Кислород. При снижении парциального давления кислорода менее 60 мм рт. ст. необходимы сеансы кислородотерапии [9].
Дигоксин. Изменившиеся за последние 10–15 лет представления о механизме действия и эффективности сердечных гликозидов привели к пересмотру тактики и ограничению их показаний при лечении ЛГ. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Вопрос о длительной поддерживающей терапии сердечными гликозидами, скорее всего, должен решаться отрицательно.
Диуретики. При наличии признаков застоя крови в большом круге кровообращения (периферические отеки, асцит) показана терапия диуретиками и ограничение потребления соли и жидкости. Положительный эффект лечения диуретиками у больных с ЛГ основан на уменьшении объемной перегрузки правого желудочка и периферического венозного застоя.
Антикоагулянты. Использование антикоагулянтов в педиатрии является спорным, так как отсутствуют исследования у детей, подтверждающие их эффективность и безопасность. Вместе с тем доказано наличие нарушений в системе гемостаза при ЛГ [10]. Многочисленными исследованиями продемонстрировано, что назначение антикоагулянтов улучшало прогноз у пациентов с высокой ЛГ.
Единственным широко используемым препаратом остается непрямой антикоагулянт варфарин, преимуществом которого является возможность перорального приема. Вместе с тем при использовании варфарина могут возникнуть определенные затруднения из-за необходимости постоянного контроля за уровнем протромбина в крови, а также вероятности массивных кровотечений per diapedezem при передозировке препарата. При приеме варфарина необходимо поддерживать международное нормализованное отношение на уровне 1,5–2,5. Как альтернативу варфарину при его непереносимости или повышенном риске кровотечений следует рассматривать применение стандартного гепарина. Гепарин также не лишен недостатков, что сдерживает его широкое использование при ЛГ. Это и необходимость частого подкожного введения (до 4 раз/сут) с постоянным контролем за его действием, а также возможность развития серьезных побочных реакций, таких как кровотечение, тромбоцитопения, остеопороз. В последние годы успешно внедряется в практику новый класс антикоагулянтных препаратов — низкомолекулярные гепарины. Одними из наиболее доступных из этой группы являются надропарин кальция (Фраксипарин), эноксапарин (Клексан) и далтепарин (Фрагмин).
Вазодилятаторы. Препаратами первого ряда в лечении ЛГ считаются блокаторы кальциевых каналов. Это простой и дешевый подход к длительной терапии ЛГ.
Блокаторы кальциевых каналов могут использоваться только у тех больных, у которых был выявлен положительный ответ на острый вазореактивный тест.
Ранее считалось, что до 40% детей с ЛГ являются так называемыми «ответчиками» при проведении теста. Однако в настоящее время установлено, что положительный ответ на острый вазореактивный тест отмечается только у 10–15% детей с ЛГ, и при этом лишь примерно у половины из них блокаторы кальциевых каналов оказывают клинически значимый гемодинамический эффект [11].
Не следует применять препараты этого ряда эмпирически в отсутствие данных о вазореактивности. При отрицательном вазореактивном тесте возможны выраженная системная гипотония, обмороки, правожелудочковая недостаточность.
При выборе блокатора кальциевых каналов следует учитывать частоту сердечных сокращений. При брадикардии назначается нифедипин или амлодипин, при тахикардии дилтиазем. Рекомендуется начинать с малых доз и постепенно повышать до максимально переносимых (под контролем системного АД и вероятных побочных эффектов).
В ситуации, когда в течение 2–3 месяцев отсутствует адекватный положительный эффект, который определяется как I функциональный класс по ВОЗ или II функциональный класс по ВОЗ с улучшением легочной гемодинамики, необходимо перейти к назначению так называемой специфической терапии ЛГ.
Таким образом, пациенты с ЛГ, которым не показано лечение блокаторами кальциевых каналов или у которых применение этих препаратов не было успешным, могут получить преимущества от других методов фармакотерапии.
Простагландины и их аналоги. Простаноиды — мощные вазодилятаторы с целым спектром дополнительных эффектов (антиагрегационным, антипролиферативным, цитопротективным). Благодаря этому простаноиды не только успешно снижают давление в легочной артерии, но и предотвращают (замедляют) ремоделирование легочных сосудов, препятствуют тромбообразованию в них. Доказано, что длительное использование внутривенных инъекций эпопростенола улучшает гемодинамику, функциональные возможности и выживаемость у пациентов с идиопатической легочной гипертензией и является предпочтительной терапией у многих тяжелых больных (прежде всего, при IV функциональном классе), хотя постоянное введение этого препарата остается неудобным в рутинной практике, а само лечение эпопростенолом довольно дорогостоящее.
В педиатрии доказана эффективность длительной терапии эпопростенолом в/в [12]. Доза препарата титруется в зависимости от клинического эффекта, субъективного и объективного. Начальная доза 2–4 нг/кг/мин, лечебная доза в диапазоне 20–40 нг/кг/мин. Учитывая необходимость постоянных медленных инфузий, постановки внутривенного катетера и ухода за ним, а также высокую степень индивидуализации дозировок в зависимости от массы тела пациента и переносимости препарата, практику введения эпопростенола рекомендовано ограничить теми центрами, в которых есть достаточный опыт использования этого препарата и системного наблюдения за получающими его пациентами. Трепростинил применяется при III и IV функциональном классе ЛГ.
Трепронистил для подкожного введения слишком болезненен при инъекции. В настоящее время также изучаются перспективы применения трепростинила в пероральной и ингаляционной формах. Илопрост является первым простаноидом, рекомендованным для лечения легочной гипертензии в виде аэрозоля для ингаляционного применения. Доза илопроста составляет 2,5–5 мкг/ингаляцию. В последние годы появляются сообщения о его эффективности в педиатрии [13]. Однако режим дозирования 6–12 раз в день вызывает затруднения у детей раннего возраста. Помимо ингаляционной, илопрост существует в пероральной и внутривенной формах. Влияние илопроста на долгосрочный прогноз остается еще недостаточно изученным. Берапрост — первый пероральный простаноид, доказавший свою эффективность в лечении ЛГ. Однако эффект берапроста недолговременный и при его приеме наблюдается много побочных эффектов. В настоящее время исследования берапроста в Европе и США прекращены.
Отмечено, что дети нуждаются в более высоких дозах простаноидов, чем взрослые, у них чаще развивается толерантность к препаратам, что требует постоянного контроля и коррекции дозы.
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5. В настоящее время в лечении пациентов с ЛГ в качестве одних из наиболее перспективных препаратов могут рассматриваться силденафил и тадалафил. Исследования с силденафилом продолжаются очень активно, становятся все более масштабными и собирают все больше новых данных о перспективах монотерапии этим препаратом и его использования в комбинации с другими средствами для лечения легочной гипертензии. На данный момент FDA США одобрило применение силденафила в дозе 20 мг 3 раза в день перорально у взрослых с легочной артериальной гипертензией. В Европе утверждены аналогичные дозировки, однако долгосрочный эффект наблюдается при их повышении до 40–80 мг 3 раза в день [1].
Антагонисты эндотелиновых рецепторов являются наиболее изученными и приоритетными в лечении легочной гипертензии у детей.
Бозентан — пероральный антагонист рецепторов эндотелина А и В и первая молекула этого класса препаратов, которая была синтезирована и, следовательно, наиболее изучена. Препарат полностью блокирует нежелательные эффекты эндотелина при легочной гипертензии. Бозентан существенно замедляет темпы прогрессирования заболевания, способствует улучшению клинического течения ЛГ [14]. Показана высокая выживаемость пациентов с ЛГ, получавших бозентан [15].
По результатам последних исследований бозентан рекомендован в лечении ЛГ II функционального класса в США и Европе у детей с 2 лет, что делает его единственным разрешенным в педиатрии препаратом. В РФ бозентан используется в лечении легочной артериальной гипертензии у детей с 3-летнего возраста. Необходимо отметить, что бозентан — единственный зарегистрированный препарат для специфической терапии легочной артериальной гипертензии, имеющийся в данный момент на территории России. Детям бозентан назначают с учетом массы тела (табл. 6).
В терапии легочной артериальной гипертензии также возможно использование антагонистов эндотелиновых рецепторов ситаксентана и амбрисентана [1].
Вероятно, имеет смысл использовать комбинацию разных препаратов, учитывая различные точки приложения и возможность воздействовать на разные звенья патогенеза ЛГ, однако этот вопрос пока еще только изучается. Некоторые пилотные исследования уже подтверждают целесообразность такой тактики, и изучение эффективности и безопасности различных комбинаций лекарственных препаратов при легочной гипертензии проводится очень активно. Одной из наиболее сложных проблем при этом представляется суммирование побочных эффектов препаратов, которые, как правило, достаточно агрессивны для организма и в комбинации часто обусловливают неблагоприятный профиль безопасности. Пока что небольшие плацебо-контролируемые исследования демонстрировали перспективность комбинирования илопроста и бозентана, а также силденафила и эпопростенола.
Комплексное лечение ЛГ при хронических бронхолегочных заболеваниях у детей должно включать:
Наибольшая эффективность лечения достигается в случае, если оно начато в ранний период болезни с обязательным исключением курения у подростков, в том числе пассивного, и применением средств, повышающих реактивность организма (лечебная физкультура, массаж, использование климатических факторов, иммуномодуляторов).
Лечение проводится непрерывно с соблюдением преемственности между стационаром, поликлиникой и санаторием-профилакторием; важность этого принципа вытекает из особенностей течения хронических бронхолегочных заболеваний, для которых и в фазе ремиссии необходима постоянная поддерживающая терапия.
В лечении больных с бронхиальной обструкцией, осложненной ЛГ, применение адреналина, норадреналина, эфедрина требует особой осторожности, так как они, помимо бронходилятирующего действия, вызывают гипертензивные реакции в малом круге кровообращения.
Хотя гипоксия не является единственным этиологическим фактором ЛГ, однако развивающаяся гипоксемия у больных с хронической бронхолегочной патологией обусловливает необходимость применения кислорода в качестве терапевтического средства [16].
Специфической терапии ЛГ при хронической бронхолегочной патологии не разработано [1].
Часто используется медикаментозная терапия, направленная на снижение тонуса резистивных сосудов и включающая применение сосудорасширяющих средств различных групп [17, 18].
Терапия блокаторами кальциевых каналов имеет ряд ограничений и возможна не у всех больных. Следует помнить о возможности развития таких нежелательных эффектов, как усиление гипоксемии из-за увеличения перфузии плохо вентилируемых участков легких, системная гипотензия и тахикардия. Согласно последним данным группы экспертов ВОЗ при длительном применении обычных вазодилятаторов у пациентов с хронической бронхолегочной патологией и ЛГ обнаруживается их недостаточная эффективность.
В последние годы формируется представление, что применение ингибиторов АПФ целесообразно в лечении ЛГ при хронических бронхолегочных заболеваниях [19, 20]. Действие ингибиторов АПФ не ограничивается блокадой превращения ангиотензина I в активное прессорное вещество ангиотензин II. Другим их эффектом, также непосредственно связанным с инактивацией АПФ, является предупреждение деградации брадикинина, вызывающего релаксацию гладких мышц сосудов и способствующего высвобождению зависимого от эндотелия релаксирующего фактора — оксида азота. Кроме того, под влиянием ингибиторов АПФ снижается синтез других сосудосуживающих веществ (норадреналина, эндотелина-1). В последние годы выявлено положительное влияние ингибиторов АПФ на функциональное состояние эндотелия [21, 22].
Простаноиды, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа и антагонисты эндотелиновых рецепторов пока не нашли широкого применения в лечении хронического легочного сердца. Существуют лишь единичные исследования, показывающие эффективность специфической терапии ЛГ при хронической бронхолегочной патологии [23, 24]. Тем не менее, данная группа препаратов, на наш взгляд, имеет широкие перспективы в педиатрии.
При наличии признаков застоя крови в большом круге кровообращения (периферические отеки, асцит) показана терапия диуретиками и ограничение потребления соли и жидкости.
Назначение сердечных гликозидов не показано, за исключением упорно прогрессирующей недостаточности кровообращения, когда они применяются по витальным показаниям. В остальных случаях вероятность развития побочных эффектов значительно превышает минимальное положительное действие препарата.
Профилактика гипоксической дистрофии миокарда предусматривает применение средств, улучшающих питание миокарда.
Хирургические методы лечения легочной гипертензии
Межпредсердное шунтирование. Замечено, что открытое овальное окно у больных с высокой ЛГ улучшает прогноз заболевания и увеличивает продолжительность жизни. Данные клинические наблюдения подтверждаются в эксперименте путем хирургической атриосептостомии [25].
Трансплантация легкого. Трансплантация легкого проводится при неэффективности медикаментозного лечения. В большинстве случаев для снижения давления в легочной артерии достаточно пересадки одного легкого. Двухлетняя выживаемость при трансплантации легкого составляет 60%. В отдаленные сроки у 50% больных развивается облитерирующий бронхиолит (проявление хронической реакции отторжения).
Легочно-сердечная трансплантация. Проведение операции оправдано на конечных стадиях высокой легочной гипертензии, особенно при сочетании с врожденными пороками сердца или кардиомиопатиями. На начальных стадиях заболевания даже успешно выполненная операция не увеличивает продолжительность жизни таких больных. ЃЎ
Литература
Л. И. Агапитов, кандидат медицинских наук
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, Москва