Что нельзя кушать при эпилепсии
Эпилепсия: как жить с этим, что можно и что нельзя
Эпилепсия: как жить с этим, что можно и что нельзя, стоит ли говорить об этом знакомым
Вызывает ли эпилепсия психические проблемы?
Эпилепсия не относится к заболеваниям психики. У людей с эпилепсией, действительно, могут быть психические проблемы, но они, как правило, либо являются следствием сопутствующих заболеваний мозга (атрофия мозга, опухоль), либо вызваны побочным действием противоэпилептических препаратов, или же трудноустранимыми социальными проблемами. Среди существующих психических проблем у людей с эпилепсией преобладают снижение интеллекта и нарушение поведения. К сожалению, иногда со стороны окружающих больным приходится испытывать отчуждение, насмешки, что еще более усугубляет их состояние.
Нужно ли оповещать друзей и коллег о своей болезни?
У многих существуют опасения, что знакомые, узнав об эпилепсии, резко изменят свое отношение к вам или вашему ребенку. Такое, конечно, иногда случается, однако рассказать о болезни необходимо для того, чтобы близкие или друзья смогли бы оказать необходимую помощь во время приступа. На работе следует проинформировать руководство лишь в том случае, когда приступы могут помешать работе, или вызвать аварийную ситуацию с угрозой для жизни. Школьному учителю также желательно сообщить о приступах, если есть вероятность появления их в школе.
Может ли больной обходиться без опеки близких?
Когда окружающие (близкие, врач, опекуны) смогут быть уверены, что больной не использует факта своего заболевания в качестве повода отстраниться от общества, а готов отвечать сам за себя в той степени, на какую способен, то они обязаны предоставить ему полную самостоятельность и прекратить опеку. Принятие помощи со стороны близких, которые хотят облегчить больному жизнь, делая что-либо, или решая за него, является обманчивой ловушкой. Больной привыкает к такому положению вещей и в дальнейшем расплачивается за это потерей собственной активности, самостоятельности и способности нести за себя ответственность. Поэтому необходимо постепенно приучать больного самостоятельно принимать таблетки, контролировать плановые посещения врача и, по мере возможности, являться к врачу без сопровождающих. Эти правила не являются универсальными, поэтому каждый должен определиться, в какой области он может и хочет быть самостоятельным. Если на этот счет все-таки возникают сомнения, то лучше посоветоваться об этом со своим врачом.
Насколько эпилепсия может ограничивать самостоятельность?
Добьется ли человек с эпилепсией самостоятельности в жизни или утратит ее, зависит не только от тяжести заболевания и успехов в лечении, а, главным образом, от его самообладания, стойкости духа и уверенности в себе. При частых приступах близкие из страха перед травмами будут ограничивать его передвижения и стараться избегать дополнительных факторов риска, как, например, езда на велосипеде или плавание. Опасения основаны на страхе, что некому будет помочь, если вдруг случится приступ. Из этих опасений и рождается, безусловно, часто преувеличенное стремление к постоянному присутствию возле больного. Подобные опасения поможет разубедить тот факт, что большинство людей во время приступов не подвергаются травмам. В любом случае необходимо изначально тщательно оценивать, какова же на самом деле реальная выгода от постоянной опеки больного, не окажется ли впоследствии, что она приносит больший вред, нежели пользу. Достаточно низка степень вероятности того, что свидетель приступа сможет предотвратить несчастный случай. Часто у него не хватает сил, чтобы поймать или удержать человека в момент приступа. Наиболее важным, нежели индивидуальная опека, является то, чтобы общество, по возможности, было максимально информировано о существовании людей с таким недугом. Это помогло бы людям быть более милосердными и умелыми в оказании первой помощи больному. Негативной стороной пристальной опеки является и то, что ощущение постоянного присмотра, присутствия другого лица снижает у больного чувство ответственности за свои поступки, степень самостоятельности в принятии решений и правильной их оценки. Собственный же опыт, даже ошибочный, укрепляет чувство уверенности в себе. Поэтому необходимо найти разумный компромисс между боязнью нежелательных последствий приступов и определенной свободой. Оптимальны такие взаимоотношения с больным, при которых всячески поощряется его собственная активность и самостоятельность. Делать это крайне необходимо для того, чтобы в грудные периоды жизни ему не пришлось бы испытать чувства беспомощности и оторванности от окружающего мира. Приведенные выше рекомендации применимы для любого больного, однако, в каждом конкретном случае следует в разговоре с врачом определять степень тех или иных ограничений.
Является ли человек с эпилепсией инвалидом?
Без сомнения, эпилептические приступы – это достаточно серьезное испытание в жизни человека. Вот как описывает свое отношение к эпилепсии один больной:
«Хотел бы свою болезнь вытолкнуть, прогнать, как появляющийся время от времени кошмарный сон. Я считаю, что таким способом я пробую избавиться от страха перед болезнью, перед иной жизнью, перед собственной неполноценностью, просто не хочу примириться с тем, что я болен эпилепсией. Думаю, что сейчас могу сам себе признаться в своей болезни, и это очень важно, потому что, отказываясь, не принимая для себя факта, что я болен, я, таким образом, отказываюсь от частицы своего «я». Сейчас, когда я перестал играть в «прятки» сам с собой, должен признать, что принимаю разумное отношение к собственной болезни и к моему окружению, не переоценивая, но и не приуменьшая его веса. Что, собственно, делает меня «неполноценным»? Мне кажется, что в этом обществе «неполноценны» все люди, не вписывающиеся в жизнь со штампом «нормальный».
Вот вам пример высказывания человека с эпилепсией по поводу своего места в жизни. Насколько человек способен ощущать себя личностью, зависит, конечно, не только от него самого, но и от реакции на его болезнь окружающих людей – друзей, знакомых, сослуживцев. Хотя, с другой стороны, почему бы не признать себя инвалидом и не пополнить ряды неполноценных? Ответить на эти вопросы, постоянно волнующие человека с эпилепсией, может только он сам.
Присущи ли людям с эпилепсией особые черты характера?
Обычно людям с эпилепсией приписывают определенные черты характера – медлительность, вязкость, скрупулезность, мелочность, недоверчивость и прямолинейность. Кто-то считает, что они очень легкомысленны, непостоянны, рассеянны и безответственны. Все эти мнения содержат недопустимые обобщения. Нет никаких доказательств того, что названные черты проявляются только при эпилепсии. Поэтому нельзя сказать, что эпилепсия способствует формированию у человека каких-либо особенностей характера. Хотя, следует отметить, что длительное лечение некоторыми противоэпилептическими препаратами (фенобарбитал, примидон) оказывает определенное влияние на темперамент человека, в результате которого его характер становится более медлительным, а в итоге нарушается концентрация внимания и память.
Абсолютное же большинство людей с эпилепсией не имеют каких-либо заметных отличий характера.
Верно ли утверждение, что больные эпилепсией агрессивны?
Люди с эпилепсией способны на агрессию точно в такой же степени, как и другие, хотя иногда им бывает свойственна повышенная раздражительность. Но ведь нисколько не реже мы встречаем людей без эпилепсии, и при этом достаточно задиристых. Вполне понятно, что для людей с эпилепсией в их непростой жизненной ситуации, с порой довольно скудными общественными контактами, одиночеством, ограничениями, а часто и глубоко обиженных предубеждением и невежеством окружающих, допустимо и даже оправдано, что они могут быть раздражительны, а иногда и сердиты на весь мир.
Могут ли возникать приступы психогенного характера?
В трудно поддающихся лечению случаях, когда не эффективны даже высокие дозы препаратов, примерно у 10% больных могут возникать психогенные реакции в виде псевдоэпилептических приступов. Такие приступы не всегда бывает легко отличить от эпилептических, иногда требуется длительное наблюдение в условиях больницы. Однако, проявления психогенных приступов отличаются от эпилептических. Как правило, психогенные реакции происходят в присутствии кого-либо, и на действие самого приступа можно повлиять, обращаясь к больному. Длительность психогенной реакции обычно выше, чем у эпилептического приступа. По окончании приступа больной абсолютно спокоен, сознание не нарушается. Как правило, характер таких больных отличается особой осторожностью и склонностью быстро впадать в панику. Честно говоря, причины подобного сопутствия психогенных реакций эпилептическим приступам точно объяснить не удается. Каждый конкретный случай необходимо детально исследовать совместно с психиатром. Часто психогенные реакции имеют для больного некоторый смысл, который нужно расшифровать, что представляет собой довольно сложную задачу. Решить ее удается не всегда даже в случаях тесного взаимодействия семьи больного и врача. Иногда психогенные приступы возникают, когда больной чувствует со стороны окружения равнодушие к своей персоне или хочет привлечь внимание кого-то из близких, чтобы решить проблему, с которой сам не может справиться.
Психосоциальные факторы:
* ограниченная социальная активность;
* недостаточное чувство собственного достоинства;
* неприятие одним из партнеров факта наличия эпилепсии у другого.
Психосоциальные факторы неизменно вызывают половую дисфункцию при различных хронических заболеваниях, и являются также причиной сексуальных проблем при эпилепсии. Наличие приступов часто приводит к ощущению уязвимости, беспомощности, неполноценности и мешает установлению нормальных отношений с половым партнером. Кроме того, многие опасаются, что их сексуальная активность может спровоцировать приступы, особенно в тех случаях, когда приступы вызываются гипервентиляцией или физической активностью.
Известны даже такие формы эпилепсии, когда сексуальные ощущения выступают компонентом эпилептического приступа и в результате формируют отрицательное отношение к любым проявлениям половых влечений.
* нарушение функции структур мозга, отвечающих за половое поведение (глубинные структуры мозга, височная доля);
* изменение гормонального фона вследствие приступов;
* увеличение уровня тормозных веществ в мозге;
* снижение уровня половых гормонов вследствие приема препаратов.
Уменьшение полового влечения отмечается примерно у 10% людей, получающих противоэпилептические препараты, и в большей степени оно выражено у принимающих барбитураты. Довольно редким случаем при эпилепсии является повышенная сексуальная активность, что является не менее серьезной проблемой.
При оценке сексуальных нарушений необходимо учитывать, что они также могут быть результатом неправильного воспитания, религиозных ограничений и отрицательного опыта ранней половой жизни, но наиболее частая причина – это нарушение взаимоотношений с половым партнером.
Какие проблемы могут возникнуть при посещении ребенком детского сада?
Проблемы начинаются с того момента, когда вам просто отказывают в приеме ребенка в детский сад. Однако это вполне обосновано в том случае, если в данном детском заведении ребенку не может быть обеспечен надлежащий уход и внимание. Довольно вескими причинами отказа являются частые приступы у ребенка, грубая физическая или психическая задержка в развитии. Если же у ребенка приступы протекают в легкой форме, и они довольно редки, а задержка развития слабо выражена, то отказ в посещении детского сада является необоснованным. И, все-таки, несмотря на определенные трудности, было бы полезнее отдать ребенка не в специализированный, а в обычный детский сад, поскольку воспитание и общение в среде обычных, не отягощенных недугом сверстников может оказаться вполне достаточно для его последующего социального становления. Но если у ребенка выражена задержка развития, то специальный уход и занятия с ним возможны только в специализированном детском саду.
В чем особенность роли родителей больного ребенка?
Когда родители впервые узнают о диагнозе ребенка, то, как правило, первой их реакцией на эту новость становится шок и неприятие. Однако, чем больше информации со временем они получают об эпилептических приступах и их особенностях у своего ребенка, тем менее паническим становится их настрой и более адекватной оценка ситуации. Но даже в этом случае нередко родители испытывают серьезное разочарование, из-за того, что ребенок не сможет в будущем оправдать все их надежды. Очень важно, чтобы родители изначально разумно, творчески вели себя по отношению к ребенку, пытались бы правильно организовать условия для его полноценной жизни и развития. А для этого требуется тесное взаимодействие с лечащим врачом, детским садом, школой, реабилитационным центром. К сожалению, довольно часто родители проявляют малодушие и поддаются панике, опасениям, стыду и сомнениям в собственные силы, что еще более усугубляет ситуацию и наносит вред ребенку.
Как помочь правильному социальному становлению ребенка с эпилептическими приступами?
Предоставьте ребенку как можно больше самостоятельности, поскольку это – фундамент его дальнейшей взрослой жизни. Безусловно, спокойнее, когда ребенок всегда «на глазах», но гораздо важнее вашей самоуспокоенности дать ребенку шанс стать в будущем полноценным человеком, не нуждающемся в постоянной опеке близких. Как здоровые дети самостоятельно познают мир и действуют, исходя из собственного опыта, так же должны познавать мир и дети с эпилепсией, как бы ни было трудно смириться с этим их родителям.
Никогда не следует использовать эпилепсию как повод избежать каких-либо неприятных, или просто нежелательных для вас или ребенка действий. В семье не делайте поблажек ребенку с приступами и не ставьте его в исключительное положение по сравнению с братьями и сестрами. Он точно так же может исполнять поручения по дому – помогать в уборке, мыть посуду и т. п. Приступы не должны быть использованы как повод для уклонения от неприятных обязанностей. Иначе, привыкая в детстве к подобным уловкам, ему и в дальнейшем захочется ими воспользоваться в трудных ситуациях, что, в свою очередь, может привести к психическим проблемам, связанным с нежеланием «расставаться» с приступами.
Каким видом спорта можно заниматься?
Спорт является важной и необходимой составляющей в жизни любого человека. Спорт – это возможность широких контактов с другими людьми, возможность почувствовать и оценить собственную силу, ловкость, умение. Кроме того, это значительный шаг в формировании самостоятельности и жизненной активности.
Однако, решение о занятиях тем или иным видом спорта следует принимать, учитывая не столько их положительные аспекты, сколько частоту приступов, время их возникновения и степень опасности в связи с этим самой спортивной дисциплины. При наличии частых приступов нельзя заниматься такими видами спорта, которые сопряжены с опасностью травмы,как например, спортивная гимнастика, акробатика, бокс, борьба, верховая езда, велоспорт, прыжки в воду, подводное плавание, горные лыжи, альпинизм. Если же приступы протекают во сне, либо в момент пробуждения, можно пойти на компромисс и выбрать вид спорта с минимальной степенью риска, например, художественную гимнастику, аэробику, спортивные игры (футбол, волейбол, ручной мяч).
В школе на уроках физического воспитания, если у ребенка нет приступов, можно под наблюдением учителя заниматься физкультурой.
Правильное соблюдение рекомендаций по выбору вида спорта сводит к минимуму риск получения травмы во время спортивных занятий.
В каких случаях разрешено плавание?
Для людей с эпилепсией занятия плаванием существенно ограничены в силу их несовместимости с вероятными приступами. Возникновение приступа в воде, безусловно, опасно для жизни, но следует отметить, что такое случается довольно редко. При допуске к плаванию человека с эпилепсией необходимо учитывать следующие моменты:
* нельзя плавать при частых неконтролируемых приступах, общем недомогании или при предчувствии приступа;
* не рекомендуется плавание в холодной воде;
* нельзя прыгать в воду с вышки и нырять;
* необходимо выбирать спокойное время в бассейне и избегать большого скопления людей и различных праздников на воде;
* желательно иметь ярко окрашенную плавательную шапочку, что облегчает наблюдение за плавающим в воде;
* занятия плаванием человеку с эпилепсией рекомендуется проводить в паре с другим человеком (т.н. «близнецовый метод)» или под чьим-либо наблюдением.
Если наблюдающий не в состоянии оказывать помощь на воде, то предпочтительнее плавать в местах с небольшой глубиной и у края бассейна.
Вредно ли смотреть телевизор?
Просмотр телевизора может вызвать приступы примерно у 1% людей с эпилепсией, обладающих повышенной чувствительностью к действию света. Такие приступы называются фотосенситивными. Если они плохо поддаются лечению, то при просмотре телевизора необходимо соблюдение следующих правил:
* располагаться не ближе 2-х метров от экрана;
* отдавать предпочтение меньшим размерам телевизионного экрана;
* использовать телевизоры с высокой частотой разверстки (100 гц);
* располагаться во время просмотра так, чтобы уровень глаз не был выше уровня экрана;
* смотреть телевизор в освещенном помещении;
* закрывать один глаз при просмотре калейдоскопических съемок, вспышек, мелькающих картинок, чтобы уменьшить эффект мерцания;
* использовать для управления телевизором дистанционный пульт.
Можно ли посещать дискотеки?
Большинство молодых людей с эпилептическими приступами могут посещать дискотеки. Обычные цветомузыкальные эффекты для них безопасны. Приступы могут спровоцировать только стробоскопические (часто мерцающие) яркие блики в затемненном помещении у людей с фотосенситивной формой эпилепсии. Вероятность появления приступов напрямую зависит от частоты мелькания и яркости световых эффектов. Кроме того, необходимо помнить, что такие постоянные спутники дискотек, как недосыпание, усталость и алкоголь могут также способствовать возникновению приступов.
Вредны ли для детей с эпилепсией видеоигры?
Хотя большинство специалистов считает, что видеоигры сами по себе не вызывают приступы, однако, те игры, в которых используются контрастные световые эффекты, могут вызывать приступы у людей с повышенной чувствительностью к световым мельканиям. Во время игры должны соблюдаться те же правила, что и при просмотре телевизора, или при работе за дисплеем компьютера.
Опасно ли работать за компьютером?
Предположения о провоцирующем влиянии на приступы работы за компьютером сильно преувеличены. Однако, у людей с повышенной чувствительностью к световым мельканиям подобные опасения оправданы, хотя категорическим противопоказанием для работы с компьютером они не являются. При правильно подобранном лечении и соблюдении ряда защитных мер можно не лишать человека удовольствия (или необходимости) работы за компьютером. При этом желательно соблюдение некоторых правил:
* Расстояние от глаз до экрана монитора должно быть не менее 35 см (для 14-ти дюймовых экранов);
* Экран монитора должен быть чистым с правильно отрегулированными параметрами изображения.
* Компьютер должен быть установлен в светлом помещении.
* Монитор необходимо расположить так, чтобы избежать бликов от окон или других источников света.
* При выборе монитора отдавать предпочтение стандарту SVGA с частотой разверстки не менее 60 гц.
* Исключить другие мониторы или телевизоры из поля зрения.
* Избегать программ, которые используют большую часть экрана в качестве светлого фона, или уменьшить рабочее окно программы с изменением фона окна на менее контрастный (желательно с наличием зеленых тонов).
* Избегать рассматривать мелкие детали изображения на экране с близкого расстояния.
* Постараться не работать за компьютером в возбужденном или переутомленном состоянии, при недосыпании, или в состоянии алкогольного опьянения.
Следует учитывать, что компьютер может стать важным фактором социального становления человека с эпилептическими приступами. Компьютер дает возможность работы с обучающими и развивающими творческие способности программами, получения интересующей информации, общения со сверстниками и многое другое, без чего трудно представить современную жизнь. Кроме того, умение работать на компьютере все чаще в последние годы является обязательным требованием при приеме на работу.
Можно ли употреблять алкоголь?
Некоторые люди с эпилепсией предпочитают вообще не употреблять алкогольных напитков. Хорошо известно, что алкоголь может провоцировать приступы, но это в значительной степени обусловлено индивидуальной восприимчивостью человека, а также формой эпилепсии.
Можно ли курить?
Курить вредно – это общеизвестно. Прямой связи между курением и возникновением приступов не выявлено. Но существует опасность пожара, если приступ возникнет во время курения без присмотра. Женщины, страдающие эпилепсией, не должны курить во время беременности, чтобы не увеличивать риска (и так достаточно высокого) пороков развития у ребенка.
Кетогенная диета в лечении фармакорезистентных эпилепсий
Проблема поиска эффективных методов лечения эпилепсии сохраняет свою актуальность, так как, несмотря на появление нового поколения противосудорожных средств, в 10–20% случаев отмечается резистентное течение заболевания. При отсутствии эффекта
Проблема поиска эффективных методов лечения эпилепсии сохраняет свою актуальность, так как, несмотря на появление нового поколения противосудорожных средств, в 10–20% случаев отмечается резистентное течение заболевания. При отсутствии эффекта от применения соответствующего виду припадка препарата и развитии выраженных побочных эффектов возникает необходимость отмены лекарственной терапии, что, соответственно, требует применения альтернативных методов лечения [7].
Можно утверждать, что диетотерапия является первым эффективным методом лечения эпилепсии, известным человечеству в течение многих веков. Голодание при лечении эпилепсии применялось с библейских времен, а также эпизодически практиковалось в Средние века. Но первое научное сообщение на эту тему датируется 1921 г., когда на заседании Американской ассоциации врачей известный педиатр R. Geylin сообщил об успешном опыте лечения голодом больных эпилепсией [6]. В ходе исследования продолжительность голодной паузы составила 21 день, и у некоторых пациентов удалось достичь 100-процентного успеха. При исследовании механизма действия голода R. Wilder в 1921 г. предположил, что терапевтический эффект обусловлен устанавливающимся в организме состоянием кетоза. Автор предложил собственную диету с высоким содержанием жиров и резким ограничением белков и углеводов, обеспечивающую развитие биохимических изменений в организме, соответствующих таковым при голодании, с целью поддержания высокого уровня кетоза в течение длительного времени. В 1924 г. R. Wilder разработал кетогенную диету (КД), и этот метод лечения с успехом применялся в 1930–1940-х гг., в связи с отсутствием на тот момент эффективных противосудорожных препаратов (применялся фенобарбитал и бромиды). В конце 30-х гг. прошлого столетия начался этап бурного развития фармакологического направления в лечении эпилепсии, и интерес к кетогенной диете упал.
Второй всплеск популярности кетогенной диеты относится к началу 1990-х гг., что связано с деятельностью известного американского кинопродюсера Д. Абрахамса, двухлетний сын которого страдал эпилепсией. «Тысячи припадков, несчетное количество препаратов, 5 детских неврологов и 2 гомеопата, одно безуспешное хирургическое вмешательство — все было зря» [6]. Однако благодаря применению кетогенной диеты припадки прекратились в течение первых дней лечения.
Д. Абрахамс приложил много усилий для популяризации кетогенной диеты: история его сына была рассказана по телевидению, в печати, был создан фильм на основе реальных событий с участием известных киноактеров. Организация фонда Чарли обеспечила финансовую поддержку дальнейших исследований по применению кетогенной диеты.
Как и любое модное направление, метод кетогенной диеты завоевал множество горячих поклонников. Но были и скептики. К первым можно отнести Whelless (1995), утверждавшего, что по эффективности кетогенная диета превосходит любой антиконвульсант, созданный за последние 50 лет [6]. Гораздо большее число противников диеты обсуждали трудности, связанные с соблюдением режима, и жесткие ограничения. И только проведенное в 1998 г. первое мультицентровое исследование позволило объективно судить об эффективности этого метода. Было доказано, что при применении кетогенной диеты у 60–75% пациентов с фармакорезистентными припадками отмечается положительный эффект в виде снижения частоты приступов более чем на 50% [5, 10].
Известно, что формула физиологической нормы питания составляет 1:1:4, где на 1 часть белков и 1 часть жиров приходится 4 части углеводов, и источником энергии служат углеводы. При голодании организм расходует запасы углеводов, а в случае полного их истощения в качестве источника энергии начинает использовать жиры, которые расщепляются до β-гидроксибутирата и ацетоацетата, что приводит к кетонемии. Именно кетоны обеспечивают антиконвульсантный эффект. Голодание как способ контроля над припадками имеет существенный недостаток, так как при истощении запасов жиров начинается распад белков, что может привести к фатальному исходу. Кетогенная диета обеспечивает развитие биохимических изменений в организме, сходных с таковыми при голодании, но, что особенно важно, поддерживает этот тип энергетического метаболизма в течение длительного времени без значимых нарушений белкового обмена.
Кетогенная диета — это индивидуально рассчитанная и жестко контролируемая диета с высоким содержанием жиров и ограничением белков и углеводов в соотношении 4:1 (жиры: белки + углеводы) (Freeman et al., 2000). Для усиления эффекта диета может быть оптимизирована под наблюдением опытного диетолога, поскольку даже самые незначительные ошибки, такие, как больший объем калорий в диете, больший объем жидкости или применение медикаментозных препаратов, содержащих углеводы, могут нарушить диету и тем самым спровоцировать возобновление припадков.
Нам не встретилось данных о применении КД в лечении фармакорезистентных форм эпилепсии в отечественной литературе. В связи с этим впервые в России в 2002-2003 гг. было проведено собственное исследование в рамках договора о сотрудничестве между ГУ НИИ питания РАМН и Научно-практическим центром медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы на базе отделения психоневрологии.
Протокол проведения КД состоял из нескольких этапов.
При хорошей переносимости диеты и стабильности соматических и неврологических показателей ребенок выписывался из стационара с инструкцией по соблюдению КД в домашних условиях.
Катамнестическое наблюдение проводилось через месяц от начала диеты, а далее ежеквартально в течение первого года (при необходимости чаще) и включало в себя осмотр педиатра-диетолога, невролога, анализ динамики частоты и характера припадков, проведение клинико-лабораторных и инструментальных обследований, предусмотренных протоколом.
В процессе наблюдения осуществлялась коррекция диеты в соответствии с изменением массы тела пациента, степенью кетоза или переносимостью отдельных приемов пищи.
В нашем исследовании приняли участие 10 мальчиков в возрасте от 1,5 до 18 лет (средний возраст 9,5 лет), у всех пациентов отмечалось фармакорезистентное течение эпилепсии с минимальным количеством припадков до 2 в неделю. Все пациенты большую часть своей жизни страдали эпилептическими приступами: средняя продолжительность жизни с припадками у детей младшей возрастной группы (моложе 15 лет) составила 82%, у пациентов старшей возрастной группы (15–18 лет) — 77%.
У пациентов отмечались следующие клинические варианты эпилептических приступов: атипичные абсансы, изолированные миоклонические абсансы и статусы миоклонических абсансов, тонические, тонико-клонические припадки, изолированные и серийные аксиальные спазмы, фокальные моторные припадки со вторичной генерализацией и без нее. У всех пациентов наблюдалось сочетание 2 и более типов припадков.
В нашем исследовании у 5 (50%) из 10 пациентов через год применения кетогенной диеты отмечался положительный эффект (снижение частоты припадков на 50% и более), у 2 детей зарегистрировано полное прекращение припадков.
Данные последних неконтролируемых ретроспективных исследований достаточно разноречивы [3, 4, 6, 9]. По результатам исследований E. Vining et al. (1998), положительный эффект отмечался в 38% случаев, из них полное прекращение припадков — в 9,8% случаев. J. Freeman et al. (1998) сообщали о снижении частоты припадков на 50% и более по крайней мере у 50% пациентов, в том числе о полном прекращении припадков у 7% пациентов. D. Nordli et al. (1997) считают, что положительный результат может быть достигнут у одной-двух третей пациентов, начинающих применение диеты.
В литературе доминирует мнение, что для КД характерна возраст-зависимая эффективность, т. е. наиболее благоприятные результаты отмечаются у детей младшего возраста (G. Coppola et al., 2002; E. Kossoff et al., 2002), что объясняется более быстрым развитием кетоза и более стабильным его состоянием у младших детей. Согласно другим исследованиям (T. Swink et al., 1997; M. Freeman et al., 1998), диета была одинаково эффективна и хорошо переносилась во всех возрастных группах пациентов. В нашем исследовании у 2 детей (3 года и 6 лет) припадки в течение года не возобновились, еще у 2 детей (4 года и 18 лет) частота припадков снизилась более чем на 50%, что позволяет говорить о более высокой эффективности кетогенной диеты у пациентов младшего возраста.
Представляем собственное наблюдение
Пациент Н., 6 лет, вес — 23 кг, рост — 119 см. Д/З: криптогенная парциальная (лобнодолевая) эпилепсия с фокальными припадками с нарушением сознания. Поступил 29 марта 2002 г. для проведения курса диетотерапии.
Жалобы при поступлении на припадки, возникающие через 0,5-1 ч после засыпания или за 1-2 ч до пробуждения.
В начале приступа открывает глаза, глазные яблоки заведены вверх и вправо, отмечается медленное поднимание рук вверх и их тоническое напряжение с мелкими симметричными подергиваниями в мышцах кистей, тоническим напряжением в ногах, клониями в нижнелицевой мускулатуре справа (рот приоткрыт, слюнотечение не отмечается), ритмичными клоническими морганиями, учащенным шумным дыханием.
В финале приступа эпизодически наблюдается мочеиспускание. Продолжительность приступов — 1-2 мин, частота — 1–2 раза за ночь.
Жалобы на нарушение поведения, двигательную гиперактивность, гетероагрессию, аффективные реакции, задержку речевого развития — говорит отдельные слоги, лепечет слова (до 10 слов).
Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания в течение всего срока беременности (матка в тонусе). Роды стремительные. Вес при рождении — 3200 г. Раннее развитие без отставания. Ходит с 1 г. 1 мес, лепечет слова с 1 г, с тех пор существенного развития речи не отмечается. С 7-месячного возраста отмечаются приступы с утратой сознания, общей атонией, на фоне гипертермии, продолжительностью до 40 мин. Всего около 6 фебрильных эпизодов, по поводу которых с 9 мес получал бензонал 100 мг/сут и клоназепам 1,5 мг/сут без эффекта. Впервые в возрасте 2 лет 8 мес появились приступы без фебрильной провокации в виде «замираний» с заведением глазных яблок вверх с сохранной реактивностью (реагировал на оклик) в течение 10 мин; если приступ продолжался более 10 мин, то отмечались постепенная утрата сознания и появление моторных симптомов (клоний в руках). Применение бензонала и суксилепа, дифенина, депакина хроно, финлепсина было неэффективно. С 3 лет на фоне суксилепа приступы «замираний» стали короче, но частота увеличилась до 25 раз в сутки. Кроме того, появились генерализованные припадки астатического и тонико-клонического характера, в ряде случаев с адверсивным компонентом и развитием постприступного пареза в правых конечностях. При обследовании в ПНО НПЦ в апреле 2001 г. клинико-ЭЭГ-данные свидетельствовали о наличии у пациента криптогенной парциальной (лобнодолевой) эпилепсии с абсансами и вторично генерализованными припадками. При проведении видео-ЭЭГ- мониторинга были зарегистрированы гипомоторные припадки с остановкой взгляда, произвольной деятельности, сопровождаемые появлением в ЭЭГ разрядов генерализованной эпилептиформной активности по типу «атипичного» абсанса с началом и амплитудным преобладанием в левой лобной области.
При поступлении в апреле 2001 г. получал суксилеп, бензонал, клоназепам и карбамазепин. В отделении при замене карбамазепина на вальпроевую кислоту существенного эффекта не отмечалось; был введен ламиктал в дозе 15 мг/кг/сут. При отмене бензонала учащались гипомоторные приступы, при снижении дозы клоназепама возобновлялись генерализованные тонико-клонические припадки. С декабря 2001 г. на фоне снижения дозы ламиктала появились фокальные приступы вышеуказанного характера во время сна.
Объективно на апрель 2002 г. в соматическом статусе — признаки мезенхимальной недостаточности, гиперподвижность суставов в рамках синдрома Элерса-Данлоса; в неврологическом статусе — тотальная мышечная гипотония, арефлексия, единичные диффузные миоклонии, положительный симптом Хвостека с обеих сторон.
МРТ головного мозга: признаков очаговых изменений в веществе головного мозга не выявлено, незначительная вентрикуломегалия.
ЭхоКГ: признаки пролапса митрального клапана I степени.
ЭКГ: синусовая дыхательная аритмия (65–100), нарушение проводимости в правой ножке пучка Гиса. Возможна небольшая гипертрофия миокарда левого желудочка.
УЗИ органов брюшной полости: признаки холестаза, метаболических изменений почек.
ЭЭГ: умеренные диффузные изменения с вспышками β-активности в передних отделах и вспышками диффузной, с высокой степенью билатеральной синхронизации δ-активности с включением комплексов острая/медленная волна в левой лобно-височной области.
Заключение генетика: синдром Элерса-Данлоса II типа (с пролапсом митрального клапана).
Заключение психолога: IQ = 74, моторные функции, игровая деятельность, навыки самообслуживания — 8, сфера общения, эмоционально-волевая деятельность и предметно-конструктивный праксис — 7, речевая деятельность — 7,5.
Заключение логопеда: нарушения артикуляционной моторики, нарушения фонематического слуха, фразовая речь отсутствует.
Биохимия крови: белок — 75 г/л, триглицериды — 0,6 ммоль/л, АЛТ/АСТ — 23,3/42,4 U/l, амилаза — 112,8 U/l.
При поступлении пациент получал клоназепам — 3 мг/сут, ламиктал — 150 мг/сут, бензонал — 250 мг/сут (75х75х100), суксилеп — 375 мг/сут. Концентрация антиконвульсантов в крови иммуноферментным методом (аппарат TDX/FLX): фенобарбитала — 18,1; 34,6 (норма 10–40 мг/мл), суксилепа — 67,1; 70,7 (норма 50–100 мг/мл).
Первые сутки диеты: голодная пауза — с 18.00 9.04.2002: утром, 6.45 — припадок во время сна. Повышение кетоза до 10 ммоль/л к 22.00, глюкоза — 4,6– 3,6 ммоль/л.
Вторые сутки диеты: кетоз — 12–14 ммоль/л, к утру подъем температуры до субфебрильных цифр, общая вялость, падение уровня глюкозы в течение дня до 2,8-2,2 ммоль/л, в связи с чем было начато введение коктейля на полдник и ужин в дозе 1/3 от суточной калорийной потребности (45х45 мл). Припадки не отмечались. Нарастание концентрации фенобарбитала до 36,0; 38,3 мг/мл, суксилепа — 80,7; 86,1 мг/мл.
Третьи-четвертые сутки диеты (питание кетогенным коктейлем): припадков нет, уровень кетоза стабильный — 12–16 ммоль/л, уровень глюкозы — 2,1 ммоль/л утром, вечером 3,2, сохраняется субфебриллитет без явных катаральных проявлений, вялость, сонливость, динамическая атаксия, получает коктейль (45х45х90х90), ест с аппетитом.
Пятые сутки (рацион диеты вводится с обеденного приема пищи): сохраняются сонливость, вялость, вероятно, обусловленные барбитуровой интоксикацией. Нарастание концентрации фенобарбитала при суточной дозе бензонала 225 мг — до 44,8; 45,7 мг/мл; при суточной дозе суксилепа 375 мг — до 81,6; 93,2 мг/мл на фоне высокого кетоза. Доза бензонала снижена до 210 мг/сут. Уровень глюкозы — 3,8-4,0 ммоль/л, уровень кетоза — 10–16 ммоль/л. Биохимия крови: снижение белка крови — 64,8 г/л, снижение холестерина — с 4,8 до 2,7 ммоль/л, нарастание триглицеридов с 0,6 до 2,2 ммоль/л, нарастание АЛТ/АСТ — 58,3/71,4 U/L, снижение амилазы — с 112,8 до 73,0 U/L. ЭКГ: нарастание ЧСС — 100–111, признаки нарушения кровоснабжения миокарда задней стенки левого желудочка (возможно гипертрофированного). В неврологическом статусе: выраженная локомоторная атаксия, вялость, снижение двигательной активности.
Шестые сутки диеты: аппетит повышен, съедает предложенные блюда полностью. Сохраняется субфебриллитет без явных катаральных явлений. Отмечаются общая слабость, общий гипергидроз, динамическая атаксия.
Седьмые сутки диеты: стал более активным, сонливости не отмечается. Показатели глюкозы соответствуют возрастным нормативам.
Восьмые сутки диеты, 17.04.2002: показатели глюкозы и кетонов стабильные (12–16). Самочувствие хорошее, активен.
9–13-е сутки диеты: уровень кетоза стабильный — 12–16 ммоль/л, уменьшилась динамическая атаксия.
13-е сутки диеты: уровень кетоза — 12–14 ммоль/л, самочувствие хорошее, состояние стабильное.
Выписан домой. Припадков нет. Биохимические показатели крови на 14-е сутки диеты: белок — 58,1 г/л, снижение мочевины — до 2,0 с 6,3 ммоль/л, нарастание АЛТ/АСТ — 74,7; 76,5 U/L, амилаза — 106 U/L. Концентрация в крови фенобарбитала — 41,9; 42,0 мг/мл; суксилепа — 72,2; 78,1 мг/мл.
ЭЭГ в динамике: положительная динамика в виде снижения доли медленной активности, индекса спайковой активности. Эпилептиформная активность имеет диффузный характер.
Сохраняется противосудорожная терапия: бензонал — 200 мг/сут (суточная доза снижена на 50 мг/сут), клоназепам — 3 мг/сут, суксилеп — 375 мг/сут, ламиктал — 150 мг/сут.
В течение первого месяца диеты на фоне ОРВИ однократно генерализованный тонико-клонический припадок на фоне гипертермии до 39°.
Контрольное ультразвуковое исследование органов брюшной полости через 1 мес: без отрицательной динамики. Биохимия крови: общий белок — 73,5 г/л, нормализация уровня трансаминаз — до 12,1/39,2 U/L. Нарастание в крови концентрации суксилепа — 375 мг/сут: 88,6; 102,2 мг/мл; фенобарбитала при дозе бензонала 200 мг/сут — 35,5; 38, 9 мг/мл.
Второй месяц диеты, май 2002 г.: уровень кетоза эпизодически снижается спонтанно до 4-5 ммоль/л, затем вновь повышается до терапевтического диапазона. Со второго месяца диеты отмечаются нарушения сна (не может заснуть до 2-3 ч ночи), бурные аффективные реакции в виде вспышек гетероагрессии, немотивированного возбуждения, плача, фиксации на желаемом, истерические реакции, усилился логоневроз (применяет произвольные приемы для начала речи — трогает себя за нос, выгибает туловище), слащавость, назойливость, периодически чувство голода.
Четвертый месяц диеты, июль 2002 г.: припадки не отмечаются. Сохраняются нарушения сна и поведения, периодически жалобы на голод, прекратившиеся при стабилизации уровня кетоза (путем оптимизации диеты) и при расширении питьевого режима.
Пятый месяц диеты, август 2002 г.: вес — 21,5 кг (-1,5 кг), рост 120 (+1 см); снижение дозы бензонала до 150 мг/сут.
Шестой месяц диеты, сентябрь 2002 г.: припадки не отмечаются, сон нормализовался.
Седьмой месяц диеты, октябрь 2002 г.: припадков нет, уровень кетоза стабильный. Сохраняются поведенческие нарушения — гетероагрессия, конверсионные реакции, сон нормализовался, на еду не обращает внимания. В интеллектуальном развитии прекратился логоневроз, научился считать до 5, знает цифры (увлеченно часами может рассматривать циферблат и проговаривать числа), расширился речевой запас, стал повторять за мамой стихи, сохраняются нарушения внимания (концентрации внимания, трудности сосредоточения, быстрое переключение, быстрая отвлекаемость, трудности усвоения инструкций), отсутствие произвольного контроля поведения.
Противосудорожная терапия: бензонал — 150 мг/сут (доза снижена почти вполовину по сравнению с исходной, концентрация фенобарбитала в крови — 23,9; 26,9 мг/мл), суксилеп — 375 мг/сут (уровень концентрации 83,5; 84,7 мг/мл), клоназепам — 3 мг/сут, ламиктал — 150 мг/сут. Показатели крови соответствуют возрастным нормативам.
Восьмой месяц диеты, ноябрь 2002 г.: состояние стабильное, припадков нет.
Девятый месяц диеты, декабрь 2002 г.: вес — 20 кг (-3 кг), рост — 121 (+0) см; состояние стабильное, припадков нет; сохраняются эмоциональные нарушения и нарушения поведения (аффективные реакции, аутоагрессия, нарушения внимания, слезливость, трудности социальной адаптации, фиксация на предметах (цифрах, машинах)).
Заключение психолога: сфера общения и моторные функции — 8, эмоционально-волевая деятельность и речевая сфера — 7, конструктивный праксис, игровая деятельность и навыки самообслуживания — 7,5, предметная деятельность — 5.
Через 1,5 года (ноябрь 2003 г.): вес — 23 кг (+0 кг). Припадки не возобновились. Считает до 50, сохраняется легкий логоневроз, различает цвета. Объективно: сухожильная гиперрефлексия с обеих сторон, эмоциональные нарушения в виде агрессии (направленная вербальная: «я убью тебя, плачь»), фиксация на темах, предметах, речевые эмболы, знает стихи. Доза бензонала снижена в 2 раза, клоназепама — вполовину, отменены ламиктал и суксилеп. ЭЭГ: на фоне умеренных диффузных изменений выявляется устойчивый фокус эпилептиформной активности в лобно-центральной области слева.
Особенности при введении диеты: полное прекращение припадков, наличие субфебриллитета при введении диеты в течение 8 дней без явных катаральных признаков, вероятно, метаболического характера (кетоз, метаболический ацидоз, вегетативные нарушения — общий гипергидроз), развитие барбитуровой интоксикации на фоне диеты (снижение дозы барбитурата на 1/3 в течение первого месяца и наполовину за 6 мес), нарастание уровня трансаминаз в течение первых 14 дней и нормализация через месяц, переносимость диеты хорошая, инсомнии (трудности засыпания до 2-3 ч ночи). Кетоз стабилизировался при расширении питьевого режима. Нарушения поведения в виде бурных аффективных реакций, нарушения сна, фиксированность на идеях, предметах (машинах, цифрах), элементы аутизма, трудности социальной адаптации.
Можно заключить, что в нашем исследовании кетогенная диета была эффективной и при парциальной, и при генерализованной эпилепсии. У 50% пациентов отмечался положительный эффект применения кетогенной диеты (снижение частоты припадков более 50%).
Таким образом, кетогенная диета является альтернативным немедикаментозным методом лечения эпилепсии, эффективность которого наиболее высока у детей младшего возраста. КД представляет реальную перспективу в лечении фармакорезистентных эпилепсий, при которых хирургическое лечение не может быть осуществлено. Исследование динамики поведенческих и эмоциональных нарушений при диетотерапии требует дальнейших исследований.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Е. Л. Усачева, кандидат медицинских наук
С. О. Айвазян, кандидат медицинских наук
Т. Н. Сорвачева, доктор медицинских наук
Е. А. Пырьева, кандидат медицинских наук
И. Я. Конь, академик РАЕН, доктор медицинских наук, профессор
А. Г. Притыко, академик РАЕН, доктор медицинских наук, профессор
М. Ю. Шорина, К. В. Осипова
НЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, НИИ питания РАМН, Москва