Что относится к гематологическим заболеваниям
Что относится к гематологическим заболеваниям
Гематологическое заболевание может коснуться каждого
Зачем эксперты федеральных центров ездят по субъектам? Почему онкологические заболевания не всегда — рак? Какое место Россия занимает в мире среди онкогематологических заболеваний? В чем разница между ростом заболеваемости и ростом числа выявленных случаев? И может ли Covid-19 уничтожить лимфому?
Об этом и многом другом 8 июля 2021 г. в прямом эфире Комсомольской правды в Приморье, рассказали Эксперты НМИЦ гематологии Минздрава России. Предлагаем вашему вниманию основные тезисы, которые прозвучали в эфире. Слушать эфир.
Для удобства чтения ответы незначительно отредактированы и сокращены.
Про контрольно-выездные мероприятия в регионы
«Третий год в Российской Федерации действует федеральный проект развития сети Национальных медицинских исследовательских центров и развития инновационных технологий. Цель — оценить действующую ситуацию в субъектах, возможности, и в конечном итоге, чтобы большинство тех технологий, которые возможны в федеральных центрах, крупных городах, были организованы и развиты в самих субъектах,— рассказала в эфире руководитель сектора организационно-методического и научно-методического руководства по оказанию медицинской помощи по профилю „гематология“ НМИЦ гематологии Минздрава России Елизавета Сергеевна Малолеткина.— Наша цель — увидеть ситуацию на местах и дать советы организационного характера, что нужно сделать, какие современные технологии есть, требования к организации».
Руководитель сектора организационно-методического и научно-методического руководства по оказанию медицинской помощи по профилю «гематология» НМИЦ гематологии Минздрава России Малолеткина Е. С.
Про заболевания системы крови
«Гематологические заболевания можно поделить на онкологические и не онкологические. Чаще всего их выявляют при обследовании, по данным клинического анализа крови, или при инструментальном обследовании, таком как УЗИ и КТ,— рассказала руководитель мобильной группы, врач-гематолог отделения высокодозной интенсивной химиотерапии НМИЦ гематологии Минздрава России Ольга Александровна Алешина.— Рак применяется в общем понимании, но если понимать в научном, рак — это злокачественные опухоли из эпителиальных клеток, а, например, лимфомы — это опухоль из лимфотических клеток. Гематологическое заболевание можно приравнять к несчастному случаю. Оно не имеет предпосылок и факторов риска. В какой-то момент одна мутантная клетка почему-то ускользает от иммунитета, который защищает человека».
Алешина О. А., заведующий обсервационным отделением, врач-онколог отделения интенсивной высокодозной химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения НМИЦ гематологии Минздрава России
Статистика по заболеваемости
«В целом в структуре заболеваемости, по разным нозологиям, среди онкологических заболеваний Россия занимает 7—8 место в мире. Последнее время говорят много о росте заболеваемости, но на самом деле, это не совсем так, т. е. действительно, мы видим большее количество выявленных случаев, и это будет более правильная формулировка, нежели говорить о росте заболевания. Это связано с методами диагностики — заболевания стали в принципе выявляться»,— рассказала Ольга Алешина.
Про факторы риска
«Самый значимый фактор, который, по всем статистикам, является угрожающим, в том числе и для онкогематологических заболеваний, это курение»,— отметила Ольга Алешина.
Уровень российской гематологии в мировом масштабе
«Наша онкология на уровне мировой, у нас есть большое количество инновационных схем и диагностики, и терапии, большое количество исследовательских центров, которые занимаются разработкой, и новых диагностических методов, и новой инновационной терапии. Современные достижения науки и медицины позволили достичь высокой эффективности в терапии. При острых лейкозах 20 лет назад большинство пациентов погибало, то на сегодня при лимфобластных лейкозах мы достигаем 70 % эффективности долгосрочной, а непосредственный эффект еще больше. Сейчас возможна даже терапия не химиотерапевтическая, но это лишь в части случаев, где возможно проведение, где определена таргетная, т. е. целенаправленная, терапия, и таких возможностей становится все больше и больше. В связи с тем, что развивается наука, мы больше знаем о молекулярных особенностях, течении этих заболеваний, и это позволяет разрабатывать такие виды терапии»,— рассказала Ольга Алешина.
Влияние пандемии на уровень заболеваемости
«Уровень заболеваемости от пандемии никак не зависит. Количество случаев выявленных гематологических заболеваний никак не изменилось. Эти больные никуда не делись. Конечно, мы исходно ожидали это в группе онкологических и гематологических пациентов. Понятно, что пациент с сопутствующим заболеванием инфекционный процесс переносит тяжелее, и тем более, такую тяжелую инфекцию, как новая кронавирусная инфекция. Количество умерших в группе заболевших с онкологией пациентов выше, чем в группе общей популяции людей. Это действительно проблема, и эта инфекция она опасна для нашей когорты пациентов»,— рассказала Ольга Алешина.
Миф или правда: лимфома исчезала после болезни Covid-19?
«Есть даже такие группы заболеваний, опосредованные с имунодефицитом, когда при отмене какой-то иммуносупрессивной терапии или после восстановления иммунитета может наблюдаться обратное развитие заболевания, и оно действительно как будто бы исчезло, но это крайне редкие случаи, менее процента, нужно понимать, что эти заболевания всегда требуют терапии. Случаи описательного характера встречаются и в жизни, и этому есть свое обоснование. Иногда бывают такие состояния тех же лимфоузлов — реактивные, так называемые, просто на фоне воспалительного эффекта, картина может быть похожа на проявления лимфомы»,— рассказала Ольга Алешина.
«Авось пронесет»
«Чаще всего эти заболевания требуют только химиотерапевтического лечения и не требуют хирургического лечения. При этом стадия не имеет значения, никак не определяет прогноз, а определяет именно вид терапии, который подходит именно для того или иного вида заболевания. Но ранняя диагностика — это хорошо в том плане, что пациент проходит химиотерапию в более сохранном соматическом статусе, соответственно, чем быстрее выявлено, тем лучше, но прогностического значения чаще всего не имеет. Поэтому советую вовремя проходить диспансеризацию, сдавать анализ крови и при появлении каких-то незначительных признаков, симптомов не сидеть — авось пронесет, а обращаться к врачу»,— рассказала Ольга Алешина.
Путь пациента
«Идет речь о маршрутизации. Пациент в зависимости от тех жалоб, которые у него появляются, обращается как правило на прием к терапевту, бывает так, что и случайно выявляются проблемы на УЗИ или КТ. И врач, исходя из симптомов, рекомендует обратиться к тому или иному специалисту. Что касается гематологии, здесь может быть проще: анемия — снижение гемоглобина, повышение числа лейкоцитов, низкое число тромбоцитов, какие-то кожные проявления — геморрагии (синяки), кровотечения локальные, слабость, потливость часто бывают причиной именно направления к гематологу»,— рассказал главный внештатный специалист-гематолог Минздрава Приморского края Сергей Константинович Дубов.
Главный внештатный специалист-гематолог Минздрава Приморского края Дубов С. К.
«Далее уже гематолог, осматривая пациента, решает вопрос дальнейшей тактики, выполняет исследования на месте или направляет в стационар. То же самое, если пациент попадает с какой-то симптоматикой в больницу, по неотложным показаниям, выполняются анализы, и врач принимает решения, если видит, что изменения характерны для заболевания крови, тогда, соответственно, пациент госпитализируется в гематологическое отделение. Что касается пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями, речь может идти о лимфомах, бывает так, что симптомы носят характер какой-то одышки, симптомов при рентген-исследовании: выявляется расширение средостения, какие-то образования внутрибрюшные.
Пациент попадает по хирургическому профилю для диагностики, для взятия образца на исследование — морфологии, и соответственно, по данной линии маршрутизации в структуре нашего края, направляется к специалисту-онкологу. После морфологической верификации обсуждается дальнейшая тактика ведения пациента».
О проблемах в регионах
«Проблемы, они всегда есть, хочется двигаться вперед с наукой, появляются новые препараты, соответственно, мы хотим реализовать эти возможности, речь идет о финансировании, организации площадей, лабораторной диагностики. При необходимости проведения какой-то специализированной медицинской помощи для жителей, проживающих в отдаленных населенных пунктах, используется медицина катастроф»,— рассказал Сергей Дубов.
«Есть проблема кадрового характера. Врачей не хватает по любой специальности в амбулаторном и стационарном звене. Гематологическая служба не исключение, конечно, хочется приближать оказание медицинской помощи к месту жительства, но нужно понимать, что профессия гематолог — это такая мультидисциплинарная и высоко интеллектуальная профессия, и в каждом населенном пункте такой специалист не может находиться, есть определенный критерий расчета ставок. Мы сотрудничаем с университетами и пытаемся как-то решать эту проблему, чтобы улучшить ситуацию»— рассказала Елизавета Малолеткина.
Про лекарственное обеспечение
«Существует несколько программ обеспечения данной группы пациентов, например, „Программа 14 высокозатратных нозологий“, куда включаются пациенты, обеспечение идет за счет федерального сегмента финансирования, и пациенты получают высокоэффективную помощь и в том числе таргетные препараты — производители разные — и иностранные, и российские. Помимо этого, существуют другие сегменты финансирования. Да, бывают трудности, связанные недостатком финансирования регионального сегмента, бывает, препарат закончился, и нужно быть в режиме ожидания, чтоб его получить»,— рассказал Сергей Дубов.
Про вакцинацию Covid-19
«Вначале клинические исследования исключали пациентов с тяжелыми соматическими заболеваниями и в том числе онкологических пациентов. И пошло некое поверье среди пациентов, страх, что их нельзя прививать. На самом деле это ошибка. Наоборот, т. к. пациенты онкологического профиля входят в группу риска, по высокой летальности, как раз этих пациентов нужно прививать. Есть, конечно, некоторые особенности, и это нужно обсуждать с лечащим врачом в индивидуальном порядке, учитывая состояние пациента»,— рассказала Ольга Алешина.
Про лечение за границей
«В России есть возможности оказания как диагностической, так и лечебной помощи. Не считаю, что на современной уровне имеет смысл проводить дорогостоящее лечение за границей. Это обусловливает не только стоимость, но и, в дальнейшем, многие виды терапии последующей, когда больной стоит на учете, проще получить какую-то бесплатную высокозатратную помощь. На сегодня, многие врачи действуют по так называемым клиническим рекомендациям, которые разрабатываются экспертами, некие стандарты терапии и эти клинические рекомендации основаны на зарубежных общепринятых практиках и поэтому методы лечения стандартизованы, и они соответствуют зарубежным стандартам»,— рассказала Ольга Алешина.
Про самолечение по Интернету
«Это огромная проблема, сейчас каждый, открывая Интернет, находит свой диагноз или не свой. И находит свою или не свою терапию. Отсюда большое количество поздних обращений, соответственно, затягивается вопрос о срочном лечении»,— рассказала Ольга Алешина.
Виды заболеваний крови. Профилактика
Классификация заболеваний крови имеет условный характер и подразумевает деление на виды в зависимости от доминирующего процесса патологии и последствий.
Заболевания крови
Под общим понятием анемии, которую фиксирует медкнижка, подразумевается группа заболеваний, обусловленных пониженным уровнем гемоглобина. Деление на разновидности происходит на основании причин, вызвавших нарушение состава крови. Гемолитические анемии, вызванные генетическими наследственными дефектами, лечению не поддаются. Приобретенные гемолитические анемии вызваны чаще всего вредным воздействием различных факторов окружающей среды, а потому излечимы.
Онкологические болезни крови (гемобластозы), которые периодический профосмотр не выявит, подразделяют на два вида. При лейкозах начинается поражение костного мозга, что приводит к изменению структуры крови. При лимфомах нарушаются функции и строение лимфоцитов, а изменения строения костного мозга начинаются на финальной стадии заболевания.
Нарушения свертываемости крови классифицируют в зависимости от того, какие клеточные структуры или процессы свертывающей системы крови дали сбой. Исходя из специфики нарушений в составе крови, кроме данных видов, выделяют еще и другие варианты патологий.
Диагностика заболеваний крови возможна на уровне простых анализов, просто сделать УЗИ и получить ответ не получится. Болезни крови могут иметь вирусное, инфекционное, наследственное или хроническое происхождение. К аутоиммунным болезням относятся те, при которых иммунная система начинает уничтожать собственные клетки.
Терапия заболеваний крови включает целый комплекс мер по обеспечению восстановления функций системы кроветворения. Терапевтические методы отличаются для каждого вида заболеваний.
Профилактика заболеваний крови
Профилактика патологий крови в первую очередь включает в себя ведение здорового образа жизни, что подтверждает также и водительская комиссия. Правильный и сбалансированный рацион питания, прием необходимых витаминов, профилактика переохлаждения и перегрева тела помогут избежать приобретенных заболеваний крови.
Кроме того, одной из важных мер предотвращения болезней крови является ограничение вредного воздействия на человека окружающей среды. Сюда можно отнести и вредное воздействие химических веществ, ионизирующее излучение, различные стрессовые ситуации.
Большую роль в профилактике играет забота о своем здоровье. Важно своевременно начинать лечение инфекционных заболеваний и паразитарных болезней, позаботиться о диагностике и терапии болезней, сопровождающихся кровотечениями.
Для профилактики возникновения сложных заболеваний крови и возможных осложнений важно не заниматься самолечением. При появлении настораживающих симптомов необходимо обращаться за врачебной помощью. Не стоит пренебрегать регулярными медицинскими осмотрами и периодически сдавать общий анализ крови.
Нарушения свертываемости крови
Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.
Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.
Нарушение свёртываемости крови: причины
Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.
| Группы нарушений | Этиологические факторы |
| Врождённые/генетические | |
| Приобретённые | Патологические состояния, которые инициируют снижение уровня фибриногена или тромбоцитов в крови:Нарушение свёртываемости крови: симптомыКлинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим: Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови: Нарушение свёртываемости крови: диагностикаДиагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы: Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию. Нарушение свёртываемости крови: лечениеРазработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики. |
| Ангиогемофилия | При минимальных клинических проявлениях и умеренном гемосиндроме регулярное лечение не требуется. Оно целесообразно в ситуациях когда существует высокий риск развития кровотечения: во время родовспоможения, при травматических повреждениях, перед операциями и стоматологическими процедурами. Таким образом обеспечивается необходимый уровень дефицитных факторов свёртывания, что исключает негативные последствия подобных процедур. |
| Гемофилия | Полностью излечить это заболевание невозможно, поэтому больным назначают заместительную терапию с применением концентратов VIII-го и IX-го факторов свёртывания крови. При подборе их доз учитывают степень выраженности патологии, а также тяжесть и вид кровотечения. Лечение проводится в качестве превентивной меры и по требованию. Для этого вводят концентраты факторов свёртывания, которые позволяют исключить развитие кровотечений. Любые хирургические вмешательства у таких пациентов проводят с применением гемостатической терапии. |
В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Какие проблемы решает врач-гематолог?
Гематологи являются экспертами по уходу за пациентами с нарушениями кровообращения, костного мозга и лимфатической системы. Не злокачественные заболевания крови включают проблемы с кровотечением и свертыванием (например, гемофилия и тромбофилия) и заболевания эритроцитов (например, серповидно-клеточная анемия и талассемия). Злокачественные заболевания крови включают лейкемии и лимфомы. Причинами этих заболеваний могут быть генетические факторы, лекарства, образ жизни пациента или факторы окружающей среды. Пациенты, за которыми наблюдают гематологи: от младенцев до долгожителей.
Что делает гематолог
Гематолог специализируется на изучении, диагностике и лечении заболеваний и состояний, влияющих на кровь. Гематологи лечат как взрослых, так и детей с заболеваниями крови, такими как: анемия, нарушения свертываемости крови, проблемы кроветворения и рак крови.
Кому следует обратиться к гематологу?
Любой, у кого диагностировано или есть подозрение на заболевание или состояние, связанное с кровью, должен обратиться к специалисту по крови. Людям с хроническими заболеваниями крови следует регулярно посещать гематолога для наблюдения и лечения своего состояния. Гематолог должен проверить членов семьи человека с заболеванием крови или состоянием, поскольку многие заболевания крови, такие как серповидно-клеточная анемия и гемофилия, передаются по наследству.
Когда вам следует обратиться к гематологу?
Ваш лечащий врач может направить вас к гематологу, если у вас есть следующие симптомы или состояния:
Вам также следует обратиться к гематологу в следующих ситуациях:
Что лечит гематолог?
Гематолог лечит состояния и заболевания, связанные с кровью, в том числе:
Что проверяет гематолог?
Гематолог может назначить или провести широкий спектр диагностических и скрининговых тестов, включая:
Какие процедуры и методы лечения проводит гематолог?
Гематологи назначают или проводят различные процедуры и методы для лечения заболеваний и состояний крови. Общие процедуры и методы лечения включают:
Онкологические заболевания крови
Термином рак крови или гемобластозы называют группу онкологических заболеваний, поражающих клетки крови, лимфатической ткани и костный мозг. Отдельная группа гемобластозов – это парапротеинемические процессы – при них вырабатываются дефектные иммуноглобулины (антитела), поражаются некоторые из лимфоцитов, и они выделяют раковые белки – моноклональные парапротеины (иммуноглобулины).
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Общие данные
Данные патологии делятся не три большие группы:
Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.
Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.
Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.
Причины опухолей крови
На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:
Виды рака крови
Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.
Лимфомы разделяются на:
Лейкозы делят на два типа:
В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:
В хронических лейкозах есть подразделение на формы:
При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:
Проявлений разных видов рака
Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:
Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:
Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.
Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.
Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.
Диагностика рака крови
Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.
Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.
Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.
Особенности лечения рака крови
При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:
При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.
Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.
Прогнозы
Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90%, среди взрослых – около 40%.
При миелобластных формах выживаемость детей – до 70%, пожилых людей – до 12%.
Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80%, и миелолейкозах – до 90%. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.