Что нельзя при надпочечниковой недостаточности
Надпочечники и правильное питание
Питание – главная составляющая здоровья. Мы рождаемся здоровыми, а все болезни приходят к нам через рот – так еще 530 лет до н.э. говорил Гиппократ.
В это сложно поверить, но исправлением питания можно улучшить функцию надпочечников, причем по силе воздействия, питание будет почти таким же сильным, как и назначение гормональных препаратов.
Без организации правильного рационального питания возвращение к сбалансированой функции надпочечников невозможно.
Дисфункция надпочечников – возможно, это результат неправильного питания
Одна из функций кортизола – обеспечение уровня глюкозы в крови, который необходим для обеспечения энергией всех клеток организма.
Отсюда важный вывод: очень важно понимать не только, чем питаться, но и когда принимать пищу.
Если Вы принимаете пищу в разное время, нерегулярно или редко, то рано или поздно наступит десинхронизация процессов поступления глюкозы в кровь из пищи и/или из запасов (работа кортизола).
Уровень глюкозы резко повышается в крови, что способствует выбросу инсулина, то резко снижается- из-за этого человек будет испытывать непреодолимое желание съесть сладкое или мучное.
Когда нужно есть
Одна из главных ошибок пациентов, у кого отмечается недостаточность работы надпочечников – скудный завтрак или его полное отсутствие.
Крайне важно, чтобы завтрак был не ранее 6-00 и не позже 10-00. Даже не смотря на то, что утром нет аппетита. Это происходит потому, что после сытного каллорийного ужина органы ( в частности печень и желудок) находятся в состоянии отека, что вызывает чувство отвращения к пище.
Не смотря на то, что аппетита нет, ваш организм все равно нуждается в поступлении питательных веществ и энергии, ведь впереди рабочий день и мозг, органы чувств, мышцы будут требовать энергии и пластических ресурсов.
Не стоит рассчитывать, что энергия будет добываться из жировых запасов. Сначала будут исчерпаны самые легкодоступные запасы, те, что находятся в самих клетках, в мышцах, в органах, до жировых отложений дело не дойдет.
Завтрак с 6-00 до 10-00
Это, в конечном итоге, приведет к тому, что уровень активности кортизола и способности его решать рабочие задачи у вас будет ниже, чем мог бы быть, если бы вы съели что-то на завтрак.
Поэтому, если у Вас есть симптомы пониженной функции надпочечников, то завтрак до 10-00 обязателен (идеально с 7-00 до 8-00 утра).
Ведь это так просто! Позавтракать, и Вы уже повысили уровень кортизола и облегчили работу своим надпочечникам!
Что съесть на завтрак:
Идеальный завтрак: блюда из 3 яиц (яичницы, омлеты,запеканки), легкие мясные продукты: тефтели из индейки, курицы, качественные сосиски; творог, запеканки, овощи, цельнозерновой хлеб, хлебцы – ржаные, рисовые, мягкий рассольный сыр.
Можно дополнительно немного каш: гречка или рис.
Чашка ромашкового/зеленого чая, или просто горячая вода – выпить за 10-15 минут ДО завтрака.
УТРОМ НИКАКИХ ФРУКТОВ (до 12 часов дня)!
Второй завтрак с 11-00 до 11-30
К 11-00 часам запасы поступившие с завтраком заканчиваются. Самое время их пополнить. Небольшой перекус, чтобы не отвлекать ресурсы кортизола на добывание энергии из запасов.
Идеи для перекуса: 2 фрукта или 2 овоща (или 1 фрукт+ 1 овощ).
Пара ржаных, кукурузных, гречневых хлебцов, можно с сыром или маслом.
Если с бутербродами сложно – просто съешьте горсть (50 гр) сухих орехов (миндаль, грецкие, фундук, кедровые), сырник с ягодами.
Обед с 14-00 до 15-00
Самая важная и каллорийная часть рациона. Важно помнить, что к 15-00 – 16-00 ресурсы кортизола походят к самому минимуму и к этому моменту кишечник просто обязан доставить энергию и необходимые материалы для работы организма.
Обед: Суп и основное блюдо.
Суп – куриный на овощной бульйоне; борщ на говяжем бульйоне; овощной с фрикадельками
Основное блюдо: порция мяса ( лучше в рубленном виде, чем куском) –рыбы ( на пару, отварная)-птицы-морепродуктов
Полдник 17-00
К этому времени уровень кортизола в организме минимален. Рабочий день подходит к концу – самое время подкрепиться. Как правило, начиная с этого времени надпочечники, будучи в состоянии самой минимальной активности, вновь накапливают ресурсы, вырабатывается кортизол и другие стероидные гормоны и к вечеру мы вновь ощущаем некоторый прилив сил.
На полдник рекомендую те же продукты, что и во время второго завтрака.
Стакан кефира, орехи, ягоды, чашка зеленого чая – достойный полдник.
Ужин 20-00
Если Ваши надпочечники функционируют недостаточно, то ужин должен быть самой малокаллорийно едой в течении дня.
Вечер – время отдыха и подготовки ко сну. Вся еда, которую Вы употребите на ужин (около 20-00) начнет всасываться в кровь часа через полтора-два. Как раз тогда, когда вы будете ложиться спать. Во время сна организму питательных веществ не нужно, а поэтому все, что Вы съели на ужин пойдет в жировые запасы.
Причем это будет работа инсулина, который прежде всего обеспечивает “глубокие” запасы, а утром кортизол будет прежде всего тратить легкодоступные ресурсы.
Поэтому древнейшее правило: “Завтрак – съешь сам, обед – поделись с другом, ужин – отдай врагу” (авторство часто приписывают Александру Васильевичу Суворову, хотя и древние медики высказывались в том же духе).
Есть нужно те же, что и во время обеда, только в меньшем количестве, отдавать предпочтение рыбе.
Что и как нужно есть
Если есть недостаточная функция надпочечников, то самое оптимальное, чтобы каждый прием пищи (как основная еда, так и перекус) это была комбинация белков, полезных жиров и “сложных” углеводов.
Всего за день нужно употребить следующие продукты в соотношении:
Блюда и гарниры из овощей поливайте смесью масел и посыпайте семенами кунжута:
Смешайте 1 часть льняного или кунжутного масел и 1 часть подсолнечного масла (или рапсовое масло)
В день надо употребить 2 столовых ложки данной смеси – добавьте смесь в блюдо прямо перед подачей.
– Готовить пищу на низких температурах (100 С)
– Тщательно пережевывайте пищу – каждый кусок жуйте 30 раз.
– Избегайте употребление блюд, которые содержат в себе сахар, пшеницу и/или картофель.
Если Вас периодически тянет съесть кусочек шоколада – лучше съёшьте яблоко
Солить или не солить?
Непреодолимое желание съесть что-то острое/соленое – неизменный симптом пониженной функции надпочечников.
Однако есть простой факт – у людей с низкой функцией кортизола, артериальное давление будет понижено и требование соленого – совершенно нормальная компенсаторная реакция.
Если Ваше артериальное давление повышено, то рекомендованная доза соли не более 5 г/сутки.
Если артериальное давление нормальное или низкое – лучше всего использовать морскую соль, так как в ней помимо натрия есть йод, селен, медь и другие микроэлементы, необходимые для работы эндокринной системы.
Как есть
Огромную роль играет атмосфера приёма пищи. Если у Вас есть возможность подготовится к приему пищи, пусть это будет чистый светлый красиво накрытый стол, удобный стул (принимайте пищу только сидя). Приятное мягкое освещение. Цветы на столе – замечательное украшение приема пищи. Пусть играет тихая спокойная музыка.
Если такой возможности нет (обеденный перерыв на работе: столовая, рабочий офис), то хотя бы представьте себе, что вокруг вас хороший ресторан.
Думайте во время еды о приятном!
Лучше принимать пищу в одиночестве, хотя компания друзей или людей, которых Вы любите будет хорошим сопровождением.
Избегайте обсуждение рабочих вопросов, разборы конфликтных и неприятных ситуаций во время еды.
Во время еды следует строго избегать присутствия неприятных Вам людей. Это заставит Вас нервничать, а значит желудок уже не сможет вырабатывать должное количество пищеварительных соков и еда будет долго и болезненно усваиваться.
Перед тем как начать есть, закройте глаза, сделайте три медленных очень глубоких вдоха: задержите воздух в легких секунд 10-20 и медленно, через нос, выдохните.
Это займет полторы минуты.
Подумайте в этот момент о близких любимых людях и себе, пожелайте им и себе самого хорошего.
Пока Вы делаете эти простые дыхательные упражнения – Ваш организм расслабляется и Вы готовы принимать пищу.
Полезные продукты для надпочечников
Для полноценной работы надпочечникам необходимо определенное питание. Наиболее полезными для этих желез являются продукты с повышенным содержанием белка, а также витаминов А, С и Е. Очень важна аминокислота тирозин, которая принимает участие в построении белков в организме и синтезе адреналина. Для полноценной работы надпочечникам необходимы такие продукты:
Проросшие зерна пшеницы, подсолнечное масло, зерна злаков, салат-латук, яйца. Содержат много витамина Е.
Морковь с маслом, печень. Витамин А, который содержится в этих продуктах, обеспечивает нормальную работоспособность корковой структуре надпочечников.
Жирная рыба (лосось, скумбрия, сардина, сельдь), растительные масла. Содержит полиненасыщенные жирные кислоты класса Омега. Которые являются незаменимыми, поскольку организм, нуждаясь в них, не может вырабатывать их сам.
Морская неочищенная соль. Помогает надпочечникам поддерживать необходимое кровяное давление и задерживать воду. Столовая соль, являясь очищенной, не обладает необходимым перечнем полезных минералов.
Печень, почки, сырой яичный желток, ботва редьки и редиса, арахис, отруби. Все они содержат необходимую для организма пантотеновую кислоту, которую также называют витамином В5. Дефицит данного витамина приводит к ослаблению функций надпочечников, выражающихся в общей слабости, головных болях и нарушении сна.
Шиповник, смородина и апельсиновый сок. Наилучшим вариантом для обеспечения организма витамином С является свежеотжатый апельсиновый сок. При этом необходимо, чтобы сок употреблялся на протяжении всего дня небольшими порциями. Таким образом, организм будет защищен от разовой «ударной» порции сока. Кроме того, антиоксиданты, содержащиеся в этом напитке, будут защищать организм в течение суток. Что касается остальных продуктов, то употреблять их необходимо также в течении дня.
Солодка. Защищает гидрокортизон, выделяемый надпочечниками, от разрушения в печени. Таким образом, надпочечники получают некоторый отдых от усиленной выработки гормонов.
Табидзе Марина Сергеевна, врач УЗД поликлиники №2 КУ «Херсонская городская клиническая больница им. Е.Е. Карабелеша»
Comments (2)
Денис
10 апреля, 2021 at 19:23 | #
Очень хорошая статья. Кратко, понятно и доступно. Болезнь надпочечников распространённая проблема нашего времени. И понять, что у вас много проблем в жизни именно из за этого не так то просто. Благодарю автора за статью, в которой он доступно все объяснил.
Валентина Ди Рокко
25 июля, 2021 at 22:33 | #
Спасибо большое за такую глубокую информацию. Мне очень важна.
Надпочечниковая недостаточность: симптомы и лечение
Содержание
Первая ассоциация со словом «надпочечники» — адреналин. Этот знаменитый «мачо» в мире гормонов действительно родом из надпочечников. Но не он один. Помимо него небольшие парные железы снабжают организм еще и рядом других, не менее важных секретов. Чтобы понять, что теряет организм, если надпочечники перестают справляться со своей задачей (а это и есть т.н. надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм), познакомимся поближе с ролью их гормонов на сцене театра жизни.
Большая часть надпочечников (порядка восьмидесяти-девяноста процентов) приходится на т.н. кору — «фабрику» по производству кортикостероидов. Именно их недостаток виновен в многообразии клинических проявлений у людей с надпочечниковой недостаточностью.
Глюкокортикоиды. Без них организму никак не обойтись в мире, полном неожиданностей и опасностей — стрессов, аллергенов, возбудителей, заведомо вредных или чрезмерных физико-химических факторов и пр.
Минералкортикоиды. Без их участия невозможен водно-электролитный обмен и поддержание артериального давления в коридоре физиологической нормы для конкретного организма «здесь и сейчас».
Адрогены. Значимые участники обменных процессов и регуляторы половых функций в организме как мужчин, так и женщин. Впрочем, производство гормонов этого класса не удел исключительно надпочечников. Поэтому они не столь значимы в ракурсе нашей темы.
Мозговой слой (оставшиеся десять-двадцать процентов) поставляет организму стресс-гормон номер один адреналин и его собрата — норадреналин. Последний преимущественно занят почетной обязанностью — опосредует передачу нервного импульса. Кроме того, он также участвует в стресс-реакциях, регуляции давления крови и многих других процессах.
Первичная надпочечниковая недостаточность
Ее проявления — следствия недопоступления в организм рассмотренных выше ключевых участников адаптационных и обменных процессов — кортикостероидов. А виной тому разрушение места их образования — коры.
На долю недуга этого типа приходится львиная доля всех случаев гипокортицизма (девяносто пять процентов). По имени впервые описавшего его в середине 19 века английского доктора Томаса Аддисона, называется этот недуг болезнь Аддисона.
Первые симптомы чаще всего появляются в молодом и зрелом возрасте (от двадцати до пятидесяти лет).
Что способно разрушить кору надпочечников?
К разрушению ткани органа также могут привести:
Вторичная надпочечниковая недостаточность
Ее проявления (о чем подробнее поговорим ниже) частично сходны с первичной формой недуга. Но причина иная, и коренится она «наверху» — в гипоталамо-гипофизарной системе. Конкретнее — в недостаточной выработке аденогипофизом «побудительного фактора» для эндокринной активности коры надпочечников. Называется он адренокортикотропный гормон.
Что становится виновником такого состояния?
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Клинические проявления обусловлены острой нехваткой в организме гормонов-регуляторов. Их острота определяется степенью гормональной недостаточности и сохранностью компенсаторных механизмов.
Для первичной формы недуга характерны:
Вторичная надпочечниковая недостаточность отличается более легким течением. Причина в том, что в этом случае нарушается продукция только гюкокортикоидов, а минералкортикоиды образуются в достаточном количестве.
Для нее характерны:
Хроническая надпочечниковая недостаточность
Оба рассмотренных выше вида нарушений продукции гормонов корой надпочечников относятся к хроническому типу.
Острая надпочечниковая недостаточность
Острая ситуация чаще всего возникает вследствие срыва механизмов, компенсирующих нехватку гормонов при болезни Аддисона. В этом случае говорят о т.н. аддисоновом кризе. В иных случаях к острой недостаточности могут привести:
Надпочечниковая недостаточность у детей
У детей диагностируют и первичную, и вторичную формы надпочечниковой недостаточности. Обе они бывают врожденными и приобретенными.
Детский недуг имеет свои особенности. В силу анатомо-физиологической недоразвитости желез у малышей (до третьего года жизни) повышен риск возникновения острой ситуации. Спровоцировать таковую может:
В остальном причины и клинические проявления детского недуга аналогичны таковым у взрослых пациентов.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Главная задача — вернуть организму недостающие гормоны. В классическом подходе она решается за счет заместительной гормональной терапии. Подбирается она индивидуально, с учетом возраста, причин и степени недостаточности, имеющихся патологий со стороны других органов и систем и др. Оптимальные дозировки призваны удовлетворять требованиям организма (и не допустить развития острой ситуации) и не вносить дисбаланс в работу организма, выражающийся в ряде побочных эффектов.
Острая ситуация требует экстренных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление работы важнейших регуляторных систем.
«Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста»
Автор статьи Наталья Аднорал врач-биофизик, кандидат медицинских наук. Редактор статьи Константин Загер врач иглорефлексотерапевт, главный врач Zagerclinic.
Что такое надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Зотовой Ю. А., эндокринолога со стажем в 24 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Надпочечники — это эндокринные железы. Их внутренняя (мозговая) часть производит гормон адреналин, который мобилизует все защитные силы организма. Наружная часть надпочечников — кора — вырабатывает кортикостероиды:
Причины первичной надпочечниковой недостаточности:
1. Нарушение развития надпочечников:
2. Деструкция надпочечников (разрушение):
3. Нарушения стероидогенеза (образования стероидов):
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
1. Врождённый вторичный гипокортицизм.
2. Деструкция гипоталамо-гипофизарных структур:
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Часть симптомов недостаточности маскируется под синдром хронической усталости: необъяснимая утомляемость, отсутствие бодрости в утренние часы. Человек начинает хуже переносить физические нагрузки, самочувствие становится лучше в горизонтальном положении. Астению сопровождает раздражительность, нетерпимость, проблемы с памятью.
Нарушается работа желудочно-кишечного тракта: снижается аппетит вплоть до полного отсутствия, возникает тошнота, рвота, боли в животе. Уменьшение массы тела связано с ухудшением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, обезвоживанием.
При дефиците надпочечниковых андрогенов у женщин снижается либидо, оволосение в подмышечной впадине становится скудным.
В ситуации стресса, острой инфекции, операции значительно повышается потребность организма в гормонах коры надпочечников, поэтому в таких случаях состояние может значительно ухудшиться из-за декомпенсации надпочечниковой недостаточности — опасного для жизни нарушения работы надпочечников, при котором у организма исчерпаны возможности механизмов приспособления. Обращают на себя внимание необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость, головокружение, очень низкое артериальное давление, тяга к солёной пище, плохой аппетит, тошнота, рвота, понос (диарея), боли в животе, мышечная слабость, похудание без видимых причин, снижение настроения.
Патогенез надпочечниковой недостаточности
Глюко- и минералокортикоиды участвуют в белковом, углеводном, жировом и водно-электролитном обмене. Поэтому при их нехватке данные процессы нарушаются и снижается артериальное давление.
Дефицит альдостерона — естественного минералокортикоида — становится причиной выраженных сердечно-сосудистых нарушений из-за снижения реабсорбции (обратного всасывания) Na+ в почках. В связи с этим уменьшается объём циркулирующей крови и снижается артериальное давление вплоть до шока. При повышении уровня калия нарушается сердечный ритм и развиваются миопатии — заболевания, проявляющиеся мышечной слабостью. При снижении реабсорбции Na+ в кишечнике возникает целый каскад симптомов нарушения пищеварения, таких как боли в животе, нарушение всасывания.
Дефицит андрогенов, которые вырабатывают надпочечники, усиливает процессы распада сложных веществ в организме и повышает уровень остаточного азота.
Отличия центральных форм гипокортицизма от первичного:
Классификация и стадии развития надпочечниковой недостаточности
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы различают три вида надпочечниковой недостаточности:
По клиническому течению выделяют два вида надпочечниковой недостаточности:
При заместительной гормонотерапии первичного хронического гипокортицизма лечащий врач подбирает своему пациенту дозу глюкокортикоидов для возмещения недостающих гормонов, причём важно, чтобы в итоге уровень гормонов был строго в норме — не меньше и не больше.
Если лекарства полностью возмещают дефицит и не дают избытка гормонов в организме, то пациент чувствует себя гораздо лучше. Это означает, что заболевание не излечено раз и навсегда, так как оно хроническое, но находится в фазе компенсации.
Осложнения надпочечниковой недостаточности
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Иногда при частичном поражении надпочечников эти показатели остаются в пределах нормы. Чтобы получить более надёжный результат, исследовать функцию коры надпочечников лучше с помощью стимулирующих тестов. Данный этап необходим, если по результатам клинико-лабораторного обследования не удалось однозначно подтвердить наличие надпочечниковой недостаточности.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Лечение надпочечниковой недостаточности жизненно необходимо. Оно направлено на ликвидацию процесса, который вызвал поражение надпочечников, и на замещение дефицита гормонов и электролитов.
Все перечисленные препараты всегда нужно принимать строго в определённое время. Пропуск приёма лекарств может быть очень опасен. Если по какой-то причине приём был пропущен, обязательно нужно принять ту же дозу препарата позже или увеличить дозу вдвое.
Если пациенту с недостаточностью предстоит операция, то нужно обязательно обсудить с лечащим врачом изменение дозы: она будет зависеть от сложности вмешательства.
Прогноз. Профилактика
При своевременной диагностике заболевания и адекватном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Пациент с этой болезнью может делать всё: учиться, работать, заниматься спортом, иметь семью, как и все здоровые люди. Для этого нужно соблюдать простые правила:
1. Важно всегда иметь при себе информационную карточку. В ней должно быть указано следующее: «У меня надпочечниковая недостаточность. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, бред, мне нужно СРОЧНО сделать инъекцию гидрокортизона 100 мг внутримышечно или внутривенно. Промедление опасно для жизни». Также в карточке нужно указать телефон, по которому можно связать с родственниками или лечащим врачом. Эта информация крайне важна для людей или врачей, которые будут помогать в экстренной ситуации.
Периоперационное ведение пациентов с надпочечниковой недостаточностью
1 ФГБОУ ВО «Тихоокеанский государственные медицинский университет» МЗ РФ, Владивосток
2 ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», Владивосток
Для корреспонденции: Дунц Павел Вадимович, канд. мед. наук, заведующий отделением анестезиологии и реанимации ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии ФГБОУ ВО «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Минздрава России; e-mail: dpv@bk.ru
Для цитирования: Дунц П.В., Ли О.Е., Шуматов В.Б. Периоперационное ведение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Вестник интенсивной терапии имени А.И. Салтанова. 2019;1:58-65. DOI: 10.21320/1818-474X-2019-2-58-65
Реферат
Статья является обзором современных публикаций, освещающих вопросы надпочечниковой недостаточности (НН) у пациентов в периоперационном периоде. В работе освещены вопросы эпидемиологии, этиологии и патогенеза, представлены алгоритмы обследований пациентов с НН. Отдельно рассматриваются такие актуальные проблемы, как периоперационное ведение пациентов, получающих заместительную терапию стероидными гормонами в зависимости от травматичности операции, и вопросы надпочечникового гипоадреналового криза. Затронутые в работе проблемы являются актуальными для врачей анестезиологов-реаниматологов.
Ключевые слова: надпочечниковая недостаточность, периоперационное ведение, анестезия, надпочечниковый гипоадреналовый криз
Поступила: 24.12.2018
Принята к печати: 26.03.2019
Надпочечниковая недостаточность (НН) — синдром, обусловленный снижением функциональных резервов коры надпочечников и уменьшением образования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. В зависимости от уровня поражения в системе гипоталамус — гипофиз — надпочечники НН бывает первичной (обусловленной патологией самих надпочечников), центральной — вторичной (связанной со сниженной секрецией адренокортикотропного гормона [АКТГ] гипофиза) или третичной (связанной с нарушением секреции кортикотропирилизинг-гормона в гипоталамусе) [1–4].
Этиология, классификация и патогенез [2–5]
Первичный гипокортицизм, или болезнь Аддисона, возникает в результате деструкции коры надпочечников. Вторичный гипокортицизм обусловлен дефицитом секреции гипофизарного АКТГ, проопиомеланокортина и гормонов семейства кортикотропина: меланоцитстимулирующий гормон (МСГ), β-липополисахариды, эндорфины. Причина третичного гипокортицизма — дефицит гипоталамической секреции АКТГ-рилизинг-фактора. Вторичная и третичная недостаточность надпочечников может быть парциальной, а также одним из проявлений пангипопитуитаризма.
Первичная хроническая недостаточность надпочечников (ПХНН) развивается в результате заболеваний, при которых продукция глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов снижена вследствие редукции адренокортикальной ткани или нарушения синтеза указанных гормонов.
Приблизительно у 65–75 % пациентов с ПХНН диагностируют аутоиммунный адреналит. В 20–30 % случаев обнаруживают адреналит туберкулезной этиологии или адреналит, развивающийся вследствие поражения пучковой и сетчатой зон коры надпочечников при бактериальной или грибковой тяжелой инфекции.
В 5–10 % случаев дефицит глюко-, минералокортикоидов и андрогенов обусловлен редукцией ткани надпочечников вследствие инфильтративного процесса при амилоидозе, саркоидозе, метастазировании злокачественных опухолей различной локализации.
ПХНН может возникнуть вследствие инфаркта или массивного кровоизлияния в область надпочечников, вызванного:
Кроме того, ПХНН может быть обусловлена:
В качестве редкой причины развития недостаточности надпочечников может выступать генетически детерминированная гипоплазия надпочечников.
Патогенетически недостаточность надпочечников обусловлена дефицитом глюкокортикоидных, минералокортикоидных гормонов и андрогенов. Наличие хромаффинных элементов в различных органах и тканях предотвращает развитие недостаточности мозгового слоя надпочечников при гипокортицизме.
Эпидемиология
Частота встречаемости гипокортицизма достигает 40–60 случаев на 1 млн взрослого населения. У мужчин недостаточность надпочечников встречается в 2 раза чаще, чем у женщин, преимущественно в возрасте 20–40 лет. При поздней или неправильной диагностике заболевание характеризуется высокой летальностью [1, 2, 6].
Жалобы и анамнез
Для первичной НН характеры следующие жалобы:
Данные анамнеза
Наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть НН. Анамнез жизни может быть отягощен наличием родственников, которые страдают наследственными формами хронической НН [1, 2]. Пациенты без каких-либо клинических проявлений хронической недостаточности надпочечников (ХНН), но имеющие заболевание, компонентом которого может быть ХНН, а также родственников с наследственной формой ХНН, следует относить в группу высокого риска по развитию НН. В таком случае необходимы генетическое консультирование, специфическое обследование, включающие генетическую диагностику и/или проведение уточняющей диагностики на наличие скрытой субклинической ХНН [1, 7].
Определение конкретной нозологической формы НН позволяет предсказывать течение заболевания, вероятность появления патологии других органов и систем и определять тактику лечения пациента. Установление генетического дефекта при наследственных формах гипокортицизма дает возможность определить риск рождения больных детей в семье пациента, проводить пренатальную диагностику, а в некоторых случаях и пренатальное лечение плода (IIIB) [2].
Гиперпигментация кожи и слизистых — наиболее известный и типичный симптом первичной НН, который патогенетически связан с тем, что при первичной НН имеется гиперсекреция не только АКТГ, но его предшественника — пропиомеланокортина, из которого, помимо АКТГ, в избытке образуется МСГ. Принципиальное значение имеет гиперпигментация слизистых (полость рта, десны, слизистая щек на уровне зубов, места трения зубных протезов) [1, 3, 8, 9].
Похудание — типичный симптом НН; прогрессирующее увеличение массы тела пациента практически исключает диагноз. Потеря массы тела, как правило, значительная, достигает 5–20 кг [1].
Общая и мышечная слабость — в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительных степеней при декомпенсации заболевания (вплоть до адинамии). Характерным симптомом первичной НН является психическая депрессия [3, 8].
Кардинальный симптом первичной НН — артериальная гипотензия. Выраженная систолическая и диастолическая гипертензия в большинстве случаев позволяет исключить диагноз [10–12].
Диспепсические расстройства той или иной выраженности имеются практически всегда. Чаще это плохой аппетит и тошнота, периодически возникающие разлитые боли в животе, реже — рвота, расстройство стула. Характерный симптом первичной НН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, — пристрастие к соленой пище. В ряде случаев мы наблюдали употребление пациентами соли в чистом виде, тем не менее многие пациенты этой жалобы вообще не предъявляли. Гипогликемические приступы — редкий симптом первичной НН, чаще они возникают при вторичной НН в связи с незначительной выраженностью других симптомов. Принципиально можно отметить, что ни один из отдельно взятых перечисленных симптомов первичной НН не является специфичным для этого заболевания. Значение имеет лишь сочетание этих симптомов [1]. Вторичный гипокортицизм. Важнейшим патогенетическим отличием вторичной НН является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин-ангиотензин–натрий–калий. В этой связи симптоматика вторичной НН будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием вторичной НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине выступают общая слабость, похудание, реже — гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов [1].
Физикальное обследование
Выраженность клинических симптомов гипокортицизма зависит прежде всего от степени снижения глюкокортикоидной функции надпочечников и от степени проявления минералокортикоидного дефицита.
Характерны жалобы на постоянную мышечную слабость, снижение работоспособности, быструю утомляемость, анорексию. Потеря массы тела (главным образом, следствие анорексии, а в ургентных ситуациях — и дегидратации) варьирует в диапазоне 2–15 % и обычно не вызывает беспокойства до тех пор, пока недостаточность надпочечников не начинает прогрессировать. Пациенты с гипокортицизмом нередко обладают сверхчувствительностью к различным лекарственным препаратам (в том числе к наркотикам, анестетикам) и при наличии интеркуррентного заболевания или после оперативного вмешательства обычно медленно выздоравливают. В этих ситуациях может развиться аддисонический криз [3, 10]. Степень выраженности гастроинтестинальных симптомов (тошнота, рвота; диарея, у некоторых пациентов сочетающаяся с запором, боли в животе) обычно зависит от степени тяжести гипокортицизма.
Кардиоваскулярные проявления у большинства пациентов характеризуются низкими показателями артериального давления и тенденцией к развитию постуральной гипотонии. При фоновой артериальной гипертензии, предшествующей развитию выраженных клинических симптомов гипокортицизма и ранее контролируемой антигипертензивными препаратами, показатели артериального давления неожиданно снижаются, обнаруживая неэффективность используемого лечения. Вместе с тем наличие у пациента стойко высокой диастолической артериальной гипертензии позволяет ограничить диагностический поиск гипокортицизма [10].
Гипогликемия обусловлена возрастанием периферической утилизации глюкозы вследствие повышения чувствительности к инсулину, снижения интенсивности глюконеогенеза и процессов синтеза гликогена в печени. Более характерна тощаковая гипогликемия, чем постпрандиальная, выявляемая преимущественно у детей младшего возраста [2]. У взрослых при первичной недостаточности надпочечников постпрандиальный гипогликемический синдром может развиваться на фоне инфекции, гипертензии, приема алкоголя. Некоторые пациенты способны сохранять толерантность к тяжелой гипогликемии, и соответствующие адренергические клинические симптомы у них не развиваются [3].
Гиперпигментацию отмечают у подавляющего большинства пациентов ПХНН. Патогенетически гиперпигментация обусловлена повышением содержания меланина в придатках кожи вследствие меланоцитостимулирующей активности АКТГ. Гиперпигментация отражает также увеличение содержания МСГ и проопиомеланокортикотропина в кровотоке. Окраска гиперпигментированной кожи имеет коричневый оттенок различной интенсивности и наиболее выражена в местах, подверженных воздействию света и хронической травматизации [3, 6].
Лабораторная диагностика
При развернутой клинической картине недостаточности надпочечников постановка диагноза гипокортицизма не вызывает затруднений. Неожиданной манифестации заболевания обычно предшествует постепенное развитие клинических симптомов, каждый из которых в отдельности неспецифичен. Именно поэтому на ранней стадии гипокортицизма своевременная клиническая диагностика проблематична [1, 13, 14].
НН объективно подтверждают следующие основные критерии гормонального дисбаланса [5]:
Следует иметь в виду, что цифровые значения указанных гормональных параметров могут варьировать в зависимости от метода их определения.
Неоднократно определяемое содержание кортизола в крови, превышающее 550 нмоль/л, исключает диагноз НН. Показатели, варьирующие в пределах 140– 500 нмоль/л, не имеют прямой диагностической ценности.
Если комплекс обследований не подтверждает диагноз, то необходимо провести подтверждающий стимуляционный тест с синтетическим АКТГ (1-24-АКТГ) (1А) [1, 5].
У пациентов, не леченных глюкокортикоидами (или при назначении им 0,5–1,0 г дексаметазона в сутки), уровень АКТГ в крови в утренние часы при первичной НН повышен, в то время как при вторичной или третичной НН концентрация АКТГ в плазме соответствует норме или снижена [3, 4].
У пациентов с ПХНН преобладают умеренная гиперкалиемия (редко выше 5,5 ммоль/л) и слабо выраженная гипонатриемия (обычно ниже 130 ммоль/л). Диагностическое значение имеет показатель соотношения Na/К ниже 30 (при коэффициенте ниже 20 подтверждается предположение о ПХНН).
Инструментальная диагностика
Абдоминальная компьютерная томография позволяет обнаружить увеличение надпочечников, обусловленное туберкулезным или гранулематозным их поражением, а также метастазированием злокачественных опухолей различной локализации. Поражение гипоталамуса (первичная опухоль или метастазы опухоли иной локализации) может быть подтверждено данными компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.
Клиническая картина НН представлена в табл. 1 [10, 15].
Таблица 1. Клиническая характеристика гипокортицизма
Клинический признак
Надпочечниковая недостаточность
Первичная
Вторичная/третичная
Общая и мышечная утомляемость
Низкая толерантность к физической нагрузке
Более характерны, более выражены клинически
Реже встречаются, менее выражены клинически
Реже встречаются, менее выражены
Более характерны, более выражены
Более характерна, более выражена
Реже встречается, менее выражена
Тяга к соленой пище
Симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза
Периоперационная тактика ведения пациента (табл. 2)
Таблица 2. Рекомендации по дозированию стероидов в периоперационном периоде [5]
Характеристика
Примеры вмешательств
Образование эндогенного кортизола
Рекомендуемая дозировка стероидов
8–10 мг в день (фоновый уровень)
Перед вмешательством — обычная суточная доза
Операции малой травматичности
Герниопластика, колоноскопия, гистероскопия, хирургия кисти
Перед вмешательством — обычная суточная доза + гидрокортизон 50 мг в/в. После операции — гидрокортизон 25 мг в/в каждые 8 ч в течение 1-х сут, затем обычная суточная доза
Операции средней травматичности
Реконструктивные операции на сосудах нижних конечностей, протезирование суставов, холецистэктомия, резекция кишечника, гистерэктомия
Перед вмешательством — обычная суточная доза + гидрокортизон 50 мг в/в. После операции — гидрокортизон 25 мг в/в каждые 8 ч в течение 1-х сут, затем обычная суточная доза
Эзофагэктомия, проктокоэктомия, операции на сердце, магистральных
сосудах, гепатикоеюностомия, роды, травма
Перед вмешательством — обычная суточная доза + гидрокортизон 100 мг в/в. Затем следует непрерывная инфузия 200 мг гидрокортизона в течение 24 ч или гидрокортизон 50 мг в/в каждые 8 ч в течение 1-х сут. В дальнейшем дозу уменьшать на 50 % в сутки до достижения базовой дозировки + непрерывная инфузия 5% глюкозы и сбалансированного полиионного раствора (в зависимости от степени гипогликемии) при контроле кислотно- щелочного состояния и электролитов плазмы
Степень выраженность операционного стресса зависит, в том числе, от хирургической агрессии и глубины анестезии. Адекватная, сбалансированная анестезия позволяет отсрочить до послеоперационного периода введение глюкокортикоидов. Однако при отсутствии в премедикации стероидов риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы возрастает. Считается оптимальным рассматривать вопрос назначения глюкокортикоидов пациентам, которые в течение последнего года получали стероидные гормоны. Определение выраженности гипофизарно-надпочечниковой недостаточности не простая задача и трудно выполнима перед операцией для большинства пациентов. Существует зависимость между травматичностью и продолжительностью операции и реакцией надпочечников. При анализе литературы рекомендации по периоперационному ведению пациентов носят неоднородный характер с разным уровнем доказательности. Анестезиолог должен знать сроки и дозировку применяемых препаратов. Игнорирование вопроса специализированной подготовки перед оперативным вмешательством может привести к развитию надпочечникового гипоадреналового криза [5, 17, 18].
При НН анестезиолог должен [15]:
Полостные и обширные операции лучше выполнять в условиях общей анестезии с искусственной вентиляцией легких эндотрахеальным методом. Лекарственные средства для анестезиологического обеспечения операции необходимо титровать, т. к. эти пациенты чрезвычайно чувствительны к вызываемой препаратами депрессии миокарда [15].
Надпочечниковый гипоадреналовый криз
Развивается в результате значительного несоответствия между потребностью и содержанием в организме кортикостероидов.
Причины развития [10]:
Из-за недостатка кортизола нарушаются процессы синтеза гликогена, что приводит к истощению его запасов в печени и мышцах, подавляются процессы глюконеогенеза. Резко уменьшается устойчивость организма к стрессу, снижается чувствительность сосудистой стенки к катехоламинам, что вызывает вазодилатацию и падение артериального давления.
Обострение минералокортикоидной недостаточности приводит к прогрессирующей потере внеклеточного натрия, хлоридов и воды через почки и желудочно-кишечный тракт, что вызывает развитие диареи, обезвоживания и гипонатриемии. Осмотическое давление внутри клеток становится выше, чем во внеклеточном пространстве. Внеклеточная жидкость устремляется внутрь клеток (клеточная гипергидратация), что усугубляет внеклеточную дегидратацию. Потеря натрия, хлора, дегидратация сопровождаются снижением всасывания электролитов в кишечнике, что вызывает рвоту и диарею. Присоединяется ацидоз, связанный с уменьшением экскреции водородных ионов. Все эти явления развиваются на фоне гиперкалиемии [8, 10].
Уменьшение объема циркулирующей крови усугубляет нарушения гемодинамики, скорости клубочковой фильтрации с развитием олигурии, анурии и азотемии.
Клиническая картина
Клиническая картина надпочечникового гипоадреналового криза характеризуется значительным обострением симптомов гипокортицизма: общей слабостью, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточностью. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов условно выделяют несколько клинических форм (в чистом виде каждая из этих форм встречается редко) [10, 15, 20].
Лечение надпочечникового гипоадреналового криза
Заместительная терапия кортикостероидами (1А) [5]. У пациентов с клиникой тяжелой НН необходимо немедленно проводить терапию с использованием гидрокортизона до получения результатов диагностических тестов (1В) [5, 20]. Раствор гидрокортизона гемисукцината в/в (струйно или капельно), суспензию гидрокортизона ацетата — только в/м. При купировании надпочечникового гипоадреналового криза сочетают все три способа введения гидрокортизона.
Первые сутки терапии:
Таблица 3. Дозирование гидрокортизона после стабилизации гемодинамики у пациентов с гипоадреналовым кризом [15, 16]
Срок после стабилизации состояния
Дозы и кратность введения кортикостероидов
50–75 мг гидрокортизона в/м каждые 6 ч
50–75 мг гидрокортизона в/м каждые 8 ч
50 мг гидрокортизона в/м каждые 8 ч
50 мг гидрокортизона в/м 2 раза в день + преднизолон по 5 мг внутрь 2–3 раза в день
Переход на обычную заместительную терапию
При введении гидрокортизона более 100 мг в сутки необходимости в назначении минералокортикоидов нет, потому что в таких дозах он имеет достаточно выраженное собственное минералокортикоидное действие. При меньшей суточной дозе к лечению добавляют минералокортикоид — флугидрокортизон (флоринеф, кортинеф) 0,1 мг внутрь ежедневно утром 1 раз в день. Для оценки адекватности назначенной дозы этого препарата рекомендуется пользоваться следующими критериями: нормализация уровней калия и натрия крови; нормальная или умеренно повышенная активность ренина плазмы; нормализация артериального давления; отсутствие отечности и других признаков задержки жидкости, которые являются признаками передозировки флугидрокортизона [10, 15].
На начальных этапах терапии вместо гидрокортизона может быть использовано в/в введение 4 мг дексаметазона (2С) или 40 мг преднизолона (2D) с последующим переходом на гидрокортизон [19].
Вторые и третьи сутки инфузионную терапию продолжают с учетом состояния пациента. Объем переливаемой жидкости составляет 2–3 л в сутки. После достижения артериального давления 110/70 мм рт. ст. в/в инфузию можно прекратить и ограничиться приемом жидкости внутрь.
Введение солей калия, гипотонических растворов, диуретиков и сердечных гликозидов противопоказано (!) [10].
Характеристика глюкокортикоидов для системного применения представлена в табл. 4 [17, 18].
Таблица 4. Сравнительная характеристика глюкокортикоидов для системного применения
Название препарата
Глюкокортикоидная активность
Минералокортикоидная активность
Эквивалентная дозировка, мг (внутривенно/энтерально)
Период полувыведения из тканей, ч