Что нельзя при гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Гидроцефалия у взрослых – патологическое состояние, которое характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга. Гидроцефалия бывает самостоятельным заболеванием или следствием разнообразных патологических процессов в головном мозге. Длительно протекающая гидроцефалия может привести к инвалидности или летальному исходу. Эффективное лечение гидроцефалии у взрослых проводят неврологи Юсуповской больницы.

Гидроцефалия головного мозга у пожилых людей

Гидроцефалия у пожилых людей возникает при скоплении избыточного количества жидкости в головном мозге вследствие нарушения продукции или всасывания спинномозговой жидкости либо закупорки путей, по которым происходит отток ликвора. Избыточное количество цереброспинальной жидкости может придавливать ткани головного мозга к черепу, вызывая поражение мозговой ткани. В Юсуповской больнице профессора и врачи высшей категории устанавливают диагноз с помощью современных методов исследования. Неврологи выясняют причину и степень заболевания, применяют индивидуальные схемы лечения пациентов.

Вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью. Она защищает мозг от повреждений и обеспечивает питательными веществами. Циркуляция ликвора осуществляется в субарахноидальном пространстве между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Под основанием головного мозга расположены цистерны, в которых скапливается цереброспинальная жидкость. Они соединяются с субарахноидальным пространством.

Ликвор сосредоточен в трёх желудочках головного мозга. Они сообщаются с четвёртым желудочком, который располагается между стволом мозга и мозжечком. Из четвёртого желудочка спинномозговая жидкость через два боковых отверстия поступает в спинномозговой канал и распространяется вниз до поясничного отдела. При блокировке путей оттока ликвора развивается гидроцефалия.

При наличии повышенного внутричерепного давления врачи Юсуповской больницы назначают пожилым людям диакарб, маннит и маннитол в сочетании с фуросемидом или лазиксом. Эти препараты обладают диуретическим эффектом, выводят избыточное количество жидкости из организма. Диакарб временно блокирует выработку ликвора. Для коррекции уровня калия в организме используют аспаркам или панангин. Питание мозговой ткани у пожилых пациентов улучшается после применения кавинтона, актовегина, церебролизина, семакса.

Нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют пожилым людям следующие эндоскопические операции:

После операции улучшается состояние пациентов, неврологические симптомы подвергаются обратному развитию. Пожилые люди с гидроцефалией восстанавливают способность к самообслуживанию, адаптируются к социальной жизни.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. В зависимости от механизма развития различают следующие виды гидроцефалии у взрослых:

Открытая гидроцефалия имеет название «сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых». Заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослых является одной из разновидностей заболевания. Она сопровождается постепенным уменьшением объёма вещества головного мозга и замещением спинномозговой жидкости.

Бывает гидроцефалия внутренняя и внешняя. Внутренняя гидроцефалия характеризуется чрезмерным содержание ликвора в желудочках. Для наружной гидроцефалии характерно избыточное содержание в субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости при одновременно нормальных показателях её содержания в желудочках.

В зависимости от уровня внутричерепного давления гидроцефалия у взрослых может быть:

Острая гидроцефалия развивается в течение 3 суток, хроническая – от 3 недель до 6 месяцев и больше.

Гидроцефалия у взрослых развивается вследствие следующих причин:

Атрофическая гидроцефалия развивается на фоне следующих заболеваний:

При атрофической энцефалопатии цереброспинальная жидкость заполняет пространство, образующееся внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при артериальной гипертензии, атеросклерозе мозговых сосудов, диабетической ангиопатии.

Клиническая картина зависит от срока формирования гидроцефалии, механизма развития и уровня давления спинномозговой жидкости. При острой и подострой окклюзионной гидроцефалии пациенты предъявляют жалобы на головную боль, более выраженную в утренние часы (особенно после сна), которая сопровождается тошнотой и рвотой, приносящими облегчение. Возникает ощущение давления на глазные яблоки изнутри, появляется чувство «песка» в глазах и жжения. Боль носит распирающий характер. Возможно покраснение склер.

Если давление ликвора увеличивается, присоединяется сонливость. Это является плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о нарастании симптоматики и угрожает потерей сознания. Может ухудшаться зрение, появляться ощущение «тумана» перед глазами. На глазном дне офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. Если пациенту не будет оказана медицинская помощь, увеличится содержание ликвора и внутричерепного давления.

В дальнейшем развивается дислокационный синдром – состояние, угрожающее жизни пациента. При сдавлении среднего мозга происходит быстрое угнетение сознания вплоть до комы, развивается парез взора вверх, расходящееся косоглазие, угнетением рефлексов. Когда происходит компрессия продолговатого мозга, нарушается глотание, до потери сознания изменяется голос, угнетается дыхание и сердечная деятельность.

Сообщающаяся гидроцефалия головного мозга у взрослых чаще имеет хроническое течение. Заболевание развивается постепенно, через несколько месяцев после воздействия провоцирующего фактора. Вначале нарушается цикличность сна, появляется сонливость или бессонница. У пациентов ухудшается память, появляется быстрая утомляемость, вялость. По мере прогрессирования заболевания когнитивные нарушения усугубляются вплоть до деменции. Пациенты ведут себя неадекватно и теряют способность к самообслуживанию.

При хронической гидроцефалии у взрослых нарушается ходьба. Походка становится неустойчивой, замедленной. Затем присоединяется затруднение начала движения, неуверенность при стоянии. Пациент в положении сидя или лёжа может имитировать езду на велосипеде, ходьбу. В вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Походка становится «магнитной». Пациент как бы приклеен к полу, а, сдвинувшись с места, делает шаркающие мелкие шаги на широко расставленных ногах или топчется на месте. Определяется повышенный мышечный тонус. В запущенных случаях снижается мышечная сила, появляются парезы в нижних конечностях. Прогрессируют расстройства равновесия, вплоть до невозможности самостоятельно сидеть или стоять.

У пациентов с хронической гидроцефалией может учащаться мочеиспускание, особенно по ночам. Постепенно присоединяются повелительные позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения. Со временем развивается недержание мочи.

Умеренная наружная гидроцефалия у взрослого может быть первичным или вторичным заболеванием. Она развивается после инсульта, менингита, в результате артериальной гипертензии, онкологической патологии, нестабильности шейного отдела позвоночника, церебрального атеросклероза. Умеренная наружная гидроцефалия часто протекает бессимптомно и приводит к гипоксии мозга. У пациентов имеют место следующие признаки внешней гидроцефалии:

Небольшая гидроцефалия проявляется слабо выраженными симптомами.

Диагностика гидроцефалии у взрослых

Врачи Юсуповской больницы проводят диагностику гидроцефалии с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Эти методы позволяют определить размеры и форму желудочков, цистерн мозга субарахноидального пространства. Если врачи клиники неврологии выявляют ранние признаки гидроцефалии на МРТ, они назначают медикаментозное лечение, позволяющее остановить прогрессирование болезни. Рентгенография цистерн основания мозга позволяет уточнить тип гидроцефалии и оценить направление тока ликвора.

Неврологи Юсуповской больницы применяют следующие методы диагностики атрофической гидроцефалии:

После анализа результатов комплексного исследования назначают индивидуальное лечение. Тактику ведения пациентов с тяжёлой гидроцефалией вырабатывают на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей высшей категории. Нейрохирурги определяют показания к выполнению оперативного вмешательства.

Пробную диагностическую поясничную пункцию с выведением 30-50 мл ликвора проводят с целью диагностики заболевания. После процедуры временно улучшается состояние пациента вследствие восстановления кровоснабжения ишемизированных тканей мозга на фоне снижения внутричерепного давления. При острой гидроцефалии поясничную пункцию не выполняют в связи с высоким риском вклинения ствола головного мозга и развитием дислокационного синдрома.

Для уточнения диагноза неврологи Юсуповской больницы назначают краниографию, ультразвуковое исследование, ангиографию. Результаты обследования обсуждают на заседании экспертного совета, где вырабатывают тактику ведения пациента с гидроцефалией.

Лечение гидроцефалии у взрослого

Как лечить гидроцефалию головного мозга у взрослых? Начальные стадии гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы лечат медикаментозно.

Медикаментозное лечение гидроцефалии у взрослых проводят с использованием следующих препаратов:

При острой гидроцефалии проводят трепанацию черепа и накладывают наружные дренажи, обеспечивающие отток избыточной жидкости. По дренажной системе вводят лекарственные препараты. Шунтирование головного мозга при гидроцефалии у взрослых – вид оперативного вмешательства, при помощи которого избыток спинномозговой жидкости выводят в естественные полости организма человека с помощью сложной системы катетеров и клапанов. В полостях ликвор беспрепятственно всасывается.

Нейрохирурги для лечения гидроцефалии у взрослых применяют малотравматичную нейроэндоскопическую методику – эндоскопическую вентрикулоцистерностомию дна третьего желудочка. В желудочки мозга вводят хирургический инструмент с камерой на конце. С камеры изображение передаётся на монитор, что позволяет точно контролировать все манипуляции. На дне третьего желудочка создают дополнительное отверстие, соединяющееся с цистернами основания мозга. Так восстанавливается физиологический отток ликвора между желудочками и цистернами.

Если у вас или близких есть признаки гидроцефалии, звоните по телефону Юсуповской больницы, где контакт-центр работает круглосуточно. Неврологи проведут обследование и после установки диагноза составят индивидуальную схему лечения. Персонал клиники неврологии внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Сколько живут с данным диагнозом

Когда диагностирована гидроцефалия головного мозга у взрослого, продолжительности жизни зависит от нескольких факторов:

Большинству пациентов после лечения удается вернуться к полноценной жизни, так как была своевременно оказана помощь. Некоторые пациенты принимают решение о посещении врача, когда симптомы болезни становятся интенсивными и их сложно переносить, в этом случае шансы на выздоровление уменьшаются.

Источник

Гидроцефалия – не приговор. Что нужно знать о диагнозе и методах его лечения

Это заболевание может возникать и среди взрослого населения, и у детей любого возраста. Но наиболее часто оно наблюдается у детей. Развиваться гидроцефалия может как самостоятельное заболевание, так и в виде осложнения, связанного с различными патологическими состояниями организма.

К причинам, которые приводят к возникновению и развитию этого недуга, можно отнести:

– Опухоли головного мозга

– Воспалительные заболевания мозга и его оболочек

– Травматические повреждения мозга, в том числе внутричерепная родовая травма

Одним из основных симптомов врожденной гидроцефалии является быстрое увеличение размеров головы при сохранении нормальных параметров остального тела. Также можно выделить следующие симптомы у детей:

– Общее беспокойство ребенка

– Стойкое напряжение родничка, даже в относительно спокойном состоянии ребенка

– Отставание в развитии

– Снижение двигательной активности ребенка

Симптоматика гидроцефалии у детей старше 2-х лет и взрослых пациентов несколько отличается. У них наблюдаются сильные головные боли, вплоть до тошноты и рвоты, обмороки, также расстройства памяти и сознания, потеря уже приобретенных навыков, невозможность обучаться новым.

Для того, чтобы установить этот диагноз, проводятся следующие исследования:

– Клинический осмотр специалиста

– Компьютерная томография и/или Магнитно-резонансная томография головного мозга

– Спинальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости при отсутствии противопоказаний

На сегодняшний день единственным эффективным методом лечения пациентов с гидроцефалией является шунтирующая операция. Принцип операции заключается в выведении избыточного объема ликвора из желудочковой системы с помощью системы трубок и клапана в естественные полости организма человека, например, в брюшную полость или в правое предсердье. Необходимо отметить, что шунты не излечивают гидроцефалию, а позволяют приспособиться к жизни при заболевании, которое сопровождается этой патологией. Операция позволяет минимизировать негативные последствия заболевания на функции головного мозга, а также позволяет ребенку полноценно расти и развиваться.

Так, компания Бости является одним из основных поставщиков в Кыргызстане высокотехнологичных шунтов фирмы Polaris для лечения гидроцефалии. Регулируемый клапан этой фирмы на протяжении многих лет доказывает свою надежность и эффективность. Это устройство сохраняет свои функции при возможных изменениях настроек, которые могут произойти, к примеру, из-за механического удара или воздействия электромагнитных полей, особенно во время проведения МРТ-исследований. Благодаря универсальному размеру клапан можно имплантировать как взрослым, так и детям. Кроме того, легкий и компактный набор для регулирования позволяет просто, точно и быстро провести процедуру настройки.

Источник

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник