Мозжечок играет главную роль в отделе головного мозга. Он достаточно маленький по размерам, но выполняет много функций. Когда происходит нарушение работы мозжечка, это влечет за собой большое количество проблем и существенно влияет на качество жизни индивида. Основной функцией мозжечка является контроль движений, скорость и координация тела. Также мозжечок принимает активное участие в запоминании, несмотря на то, что основную функцию памяти берет на себя кора больших полушарий.
Расположение мозжечка
Местонахождение мозжечка — задняя ямка между височными долями. Вес мозжечка взрослого человека составляет около 150 граммов. Несмотря на столь маленький вес, он содержит большое количество нейронов.
Мозжечок является проводниковым органом и активно работает с другими частями центральной нервной системы. Он располагается под задней частью больших полушарий. Такое расположение обусловлено тем, что мозжечок контролирует выполнение движений и их качество. Помимо этого, он влияет и на работу других органов.
Уже в первый год жизни ребенка он заметно увеличивается, а к 6 годам его вес составляет 120 граммов, что является нижней границей. Самое быстрое увеличение данного органа происходит в период с 5 до 11 месяцев. В это время ребенок учится садиться, ползать и ходить. В 6 лет у детей уже неплохо развита мелкая моторика, а полностью формируется мозжечок уже к 16 годам.
Анатомия мозжечка
По структуре мозжечок можно сравнить с головным мозгом. Два его полушария соединены между собой, а внутри мозжечок покрыт серым веществом. Это серое вещество помогает в передаче импульсов другим структурам и коре головного мозга. Кора мозжечка состоит из трех слоев:
Если говорить кратко, то кора мозжечка способствует поступлению информации, ее обработке и передаче в другие отделы.
Влияние мозжечка на работу других систем
Этот орган называют маленьким мозгом лишь потому, что он осуществляет контроль над многими системами и процессами в организме, в том числе над дыханием и сердцебиением. Афферентные пути передают информацию от мозга до ядер и клеткам с помощью нейронов. Далее средние ножки передают информацию уже от коры головного мозга.
Симптомы поражения мозжечка
Узнать, что произошел сбой в работе данного органа, очень просто. Так, при сбоях в работе мозжечка у человека могут наблюдаться проблемы с координацией и моторикой, неспособность выставить ногу при падении. Такой феномен даже обрел свое название в медицине — статическая атаксия.
Последствия поражений
Здоровый человек может свободно управлять своим телом, а сокращение и расслабление мышц происходит в правильной последовательности. Так, например, когда здоровый человек ест или пьет, мышцы сокращаются последовательно. Когда же происходит сбой в системе, то потребляемая пища может легко попасть в дыхательные пути.
Повреждения структур существенно влияют на работу мозжечка, приводя к астении, атаксии, атонии и другим недугам. Для того чтобы вовремя побороть болезнь, необходимо своевременно провести диагностику и лечение. Для выявления проблем используют УЗИ, КТ, проводят пункцию и ДНК-диагностику.
Поддерживать здоровье и активность мозга просто. Используйте тренажеры Викиум, развивайте мозг и повышайте интеллектуальные способности.
Мозжечок, cerebellum, является производным заднего мозга, развившегося в связи с рецепторами гравитации. Поэтому он имеет прямое отношение к координации движений и является органом приспособления организма к преодолению основных свойств массы тела — тяжести и инерции.
Развитие мозжечка в процессе филогенеза прошло 3 основных этапа соответственно изменению способов передвижения животного.
Мозжечок впервые появляется в классе круглоротых, у миног, в виде поперечной пластинки. У низших позвоночных (рыбы) выделяются парные ушковидные части (archicerebellum) и непарное тело (paleocerebellum), соответствующее червю; у пресмыкающихся и птиц сильно развито тело, а ушковидные части превращаются в рудиментарные. Полушария мозжечка возникают только у млекопитающих (neocerebellum). У человека в связи с прямохождением при помощи одной пары конечностей (ног) и усовершенствованием хватательных движений руки при трудовых процессах полушария мозжечка достигают наибольшего развития, так что мозжечок у человека развит сильнее, чем у всех животных, что составляет специфическую человеческую черту его строения.
Мозжечок помещается под затылочными долями полушарий большого мозга, дорсально от моста и продолговатого мозга, и лежит в задней черепной ямке. В нем различают объемистые боковые части, или полушария, hemispheria cerebelli, и расположенную между ними среднюю узкую часть — червь, vermis.
На переднем краю мозжечка находится передняя вырезка, которая охватывает прилежащую часть ствола мозга. На заднем краю имеется более узкая задняя вырезка, отделяющая полушария друг от друга.
Поверхность мозжечка покрыта слоем серого вещества, составляющим кору мозжечка, и образует узкие извилины — листки мозжечка, folia cerebelli, отделенные друг от друга бороздами, fissurae cerebelli. Среди них самая глубокая fissura horizontalis cerebelli проходит по заднему краю мозжечка, отделяет верхнюю поверхность полушарий, facies superior, от нижней, facies inferior. С помощью горизонтальной и других крупных борозд вся поверхность мозжечка делится на ряд долек, lobuli cerebelli. Среди них необходимо выделить наиболее изолированную маленькую дольку — клочок, flocculus, лежащую на нижней поверхности каждого полушария у средней мозжечковой ножки, а также связанную с клочком часть червя — nodulus, узелок. Flocculus соединен с nodulus посредством тонкой полоски — ножки клочка, pedunculus flocculi, которая медиально переходит в тонкую полулунную пластинку — нижний мозговой парус, velum medullare inferius.
Внутреннее строение мозжечка. Ядра мозжечка.
В толще мозжечка имеются парные ядра серого вещества, заложенные в каждой половине мозжечка среди белого ее вещества. По бокам от средней линии в области, где в мозжечок вдается шатер, fastigium, лежит самое медиальное ядро — ядро шатра, nucleus fastigii. Латеральнее от него расположено шаровидное ядро, nucleus globosus, а еще латеральнее — пробковидное ядро, nucleus emboliformis. Наконец, в центре полушария находится зубчатое ядро, nucleus dentatus, имеющее вид серой извилистой пластинки, похожей на ядро оливы. Сходство nucleus dentatus мозжечка с имеющим также зубчатую форму ядром оливы не случайно, так как оба ядра связаны проводящими путями, fibrae olivocerebellares, и каждая извилина одного ядра аналогична извилине другого. Таким образом, оба ядра вместе участвуют в осуществлении функции равновесия.
Названные ядра мозжечка имеют различный филогенетический возраст: nucleus fastigii относится к самой древней части мозжечка — flocculus (аrchicerebellum), связанной с вестибулярным аппаратом; nuclei emboliformis et globosus — к старой части (paleocerebellum), возникшей в связи с движениями туловища, и nucleus dentatus — к самой молодой (neocerebellum), развившейся в связи с передвижением при помощи конечностей. Поэтому при поражении каждой из этих частей нарушаются различные стороны двигательной функции, соответствующие различным стадиям филогенеза, а именно: при повреждении флоккулонодулярной системы и ее ядра шатра нарушается равновесие тела. При поражении червя и соответствующих ему пробковидного и шаровидного ядер нарушается работа мускулатуры шеи и туловища, при поражении полушарий и зубчатого ядра — работа мускулатуры конечностей.
Белое вещество мозжечка на разрезе имеет вид мелких листочков растения, соответствующих каждой извилине, покрытой с периферии корой серого вещества. В результате общая картина белого и серого вещества на разрезе мозжечка напоминает дерево, arbor vitae cerebelli (древо жизни; название дано по внешнему виду, поскольку повреждение мозжечка не является непосредственной угрозой жизни). Белое вещество мозжечка слагается из различного рода нервных волокон. Одни из них связывают извилины и дольки, другие идут от коры к внутренним ядрам мозжечка и, наконец, третьи связывают мозжечок с соседними отделами мозга. Эти последние волокна идут в составе трех пар мозжечковых ножек:
1. Нижние ножки, pedunculi cerebellares inferiores (к продолговатому мозгу). В их составе идут к мозжечку tractus spinocerebellaris posterior, fibrae arcuatae extenae — от ядер задних канатиков продолговатого мозга и fibrae olivocerebellares — от оливы. Первые два тракта оканчиваются в коре червя и полушарий. Кроме того, здесь идут волокна от ядер вестибулярного нерва, заканчивающиеся в nucleus fastigii. Благодаря всем этим волокнам мозжечок получает импульсы от вестибулярного аппарата и проприоцеп-тивного поля, вследствие чего становится ядром проприоцептивной чувствительности, совершающим автоматическую поправку на двигательную деятельность остальных отделов мозга. В составе нижних ножек идут также нисходящие пути в обратном направлении, а именно: от nucleus fastigii к латеральному вестибулярному ядру (см. ниже), а от него — к передним рогам спинного мозга, tractus vestibulospinalis. При посредстве этого пути мозжечок оказывает влияние на спинной мозг.
2. Средние ножки, pedunculi cerebellares medii (к мосту). В их составе идут нервные волокна от ядер моста к коре мозжечка. Возникающие в ядрах моста проводящие пути к коре мозжечка, tractus pontocerebellares, находятся на продолжении корково-мостовых путей, fibrae corticopontinae, оканчивающихся в ядрах моста после перекреста. Эти пути связывают кору большого мозга с корой мозжечка, чем и объясняется тот факт, что чем более развита кора большого мозга, тем более развиты мост и полушария мозжечка, что наблюдается у человека.
3. Верхние ножки, pedunculi cerebellares superiores (к крыше среднего мозга). Они состоят из нервных волокон, идущих в обоих направлениях: 1) к мозжечку — tractus spinocerebelldris anterior и 2) от nucleus dentatus мозжечка к покрышке среднего мозга — tractus cerebellotegmentalis, который после перекреста заканчивается в красном ядре и в таламусе. По первым путям в мозжечок идут импульсы от спинного мозга, а по вторым он посылает импульсы в экстрапирамидную систему, через которую сам влияет на спинной мозг.
Перешеек, isthmus rhombencephali.
Перешеек, isthmus rhombencephali, представляет переход от rhombencephalon к mesencephalon. В состав перешейка входят:
2) натянутый между ними и мозжечком верхний мозговой парус, velum medullare superius, который прикрепляется к срединной бороздке между холмиками пластинки крыши среднего мозга;
3) треугольник петли, trigonum lemnisci, обусловленный ходом слуховых волокон латеральной петли, lemniscus lateralis. Этот треугольник серого цвета, ограничен спереди ручкой нижнего холмика, сзади — верхней ножкой мозжечка и латерально — ножкой мозга. Последняя отделена от перешейка и среднего мозга ясно выраженной бороздой, sulcus lateralis mesencephali. Внутрь перешейка вдается верхний конец IV желудочка, переходящий в среднем мозге в водопровод.
Видео урок анатомия мозжечка
— Вернуться в оглавление раздела «Анатомия нервной системы.»
Обычно ученые не обращают внимание на мозжечок. Долгое время считалось, что мозжечок, неудобно расположенная в нижней части мозга, контролирует только движение. Как правило, исследователей интересуют высшие функции мозга.
Но ученые из Школы медицины Университета Вашингтона в Сент-Луисе доказывают, что игнорировать мозжечок ошибочно. Полученные результаты показывают, что мозжечок участвует в выполнении и высших функций мозга.
Постдокторант, кандидат наук и первый автор Скотт Марек решил применить аналогичный анализ к мозжечку. Проблема в том, что на МРТ, как правило, плохо видно нижний этаж мозга, и поэтому снимки мозжечка имеют плохое качество. Но член Midnight Scan Club Марек, мог сканировать мозг каждого из 10 человек в течение более чем 10 часов, чего было более чем достаточно для того, чтобы серьезно взглянуть на мозжечок.
Исследователи измерили время активности мозга и обнаружили, что мозжечок все время был последним этапом в неврологической цепочке. До отправки сигналов в мозжечок они были получены через сенсорные системы и обработаны в промежуточных сетях коры головного мозга. По мнению исследователей, в мозжечке сигналы проходят окончательные проверки качества, а затем отправляются обратно в кору головного мозга для реализации.
Известно, что у людей с повреждением мозжечка действия становятся раскоординированными, походка неустойчивой, речь невнятной, возникают трудности с тонкой моторикой, такой как прием пищи. Мозжечок также довольно чувствителен к алкоголю, что является одной из причин нестабильной походки у людей, употребивших слишком много напитков. Но теперь новые данные могут помочь объяснить, почему пьяные люди с трудом могут мыслить – мозжечок не может выполнять контроль не только над моторной функцией, но и над исполнительными.
Марек также провел индивидуальные анализы сетей у 10 человек. Он обнаружил, что, хотя функции мозга расположены примерно в одинаковой схеме в каждом мозжечке, существует достаточно много индивидуальных различий, чтобы отличать друг от друга снимки мозга двух участников. Теперь исследователи изучают, как эти индивидуальные различия в мозжечковых сетях связаны с интеллектом, поведением, такими личностными особенностями, как адаптивность или психические отклонения.
Медуллобластома — это злокачественная опухоль головного мозга. Она является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей; на ее долю приходится 20% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). В США ежегодно регистрируется 250–500 случаев медуллобластомы у детей.
Эти опухоли чаще всего возникают у детей младше 16 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 лет. Тем не менее, медуллобластомы могут наблюдаться у подростков старшего возраста и, реже, у взрослых.
Медуллобластома возникает в мозжечке. Мозжечок находится в области головного мозга, называемой задней черепной ямкой.
Медуллобластома возникает в мозжечке — областивзатылочной части головного мозга. В частности, мозжечок находится в нижней затылочной части головного мозга, в области, называемой задней черепной ямкой. Мозжечок отвечает за контроль движения, равновесия, осанки и координации.
Медуллобластомы — этобыстрорастущие опухоли;они часто распространяются на другие части головного и спинного мозга. Большинство медуллобластом расположены в середине мозжечка у четвертого желудочка.
На основе молекулярных особенностей опухолевых клеток медуллобластомы можно разделить на четыре подгруппы.
Конкретная подгруппа медуллобластомы влияет на прогноз заболевания. Врачи используют подгруппы для классификации пациентов по категориям риска. Эта информация помогает врачам планировать соответствующее лечение.
Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию для удаления максимального количества опухолевых клеток. Затем применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. В дополнение к хирургической операции и лучевой терапии используется химиотерапия.
Общая выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет 70–80%. При распространении заболевания на другие области средняя выживаемость составляет около 60%. Однако лечение и прогноз могут зависеть от конкретного вида и молекулярной подгруппы медуллобластомы.
Факторы риска для медуллобластомы
С развитием медуллобластомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.
Чаще всего медуллобластомы диагностируются у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Это заболевание редко возникает у грудных детей и взрослых. Медуллобластома несколько чаще возникает у мальчиков, чем у девочек.
Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга из-за наличия редких врожденных патологических состояний. К таким синдромам относятся синдром Горлина, синдром Турко и синдром Ли-Фраумени.
Признаки и симптомы медуллобластомы
Симптомы медуллобластомы у детей зависят от нескольких факторов: размера и расположения опухоли, возраста и стадии развития ребенка.
При распространении опухоли на спинной мозг могут проявляться такие симптомы:
Диагностика медуллобластомы
Врачи проверяют наличие медуллобластомы несколькими способами.
Для классификации медуллобластом по результатам гистологического исследования используются такие микроскопические характеристики опухолевых клеток, как размер и форма.
Анапластические и крупные клетки часто встречаются вместе и группируются в крупноклеточные анапластические (LCA) опухоли.
Медуллобластома на МРТ в сагиттальной плоскости
Медуллобластома на МРТ в осевой проекции
Молекулярные варианты медуллобластомы
Ткань из опухоли также анализируют на биомаркеры, которые дают информацию о генетических и молекулярных особенностях опухолевых клеток. На основе молекулярного варианта медуллобластомы группируются в подгруппы WNT и SHH, группу 3 или группу 4.
Расположение опухоли в мозжечке может дать представление о молекулярном варианте медуллобластомы. Опухоли WNT обычно образуются вдоль средней линии мозжечка. Опухоли SHH обычно обнаруживаются в боковой части мозжечка.
Определение стадии развития медуллобластомы
Для классификации пациентов с медуллобластомой и прогнозирования исходов используются результаты гистологического исследования тканей и сведения о молекулярных особенностях опухолевых клеток. Это помогает врачам точнее соотнести план лечения с группой риска.
Медуллобластома также может быть классифицирована по наличию метастазов:
Прогноз при лечении медуллобластомы
Общая 5-летняя выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет приблизительно 70–80%. Для пациентов с высоким риском выживаемость составляет около 60–65%.
Факторы, влияющие на вероятность выздоровления:
Подгруппа медуллобластомы
Общие характеристики пациента
Результаты гистологического исследования
Наличие метастазов при диагностике
5-летняя выживаемость
Общий прогноз
Подвид WNT
10% медуллобластом
Наиболее часто встречается у детей старшего возраста и подростков, редко — у грудных детей
Классическая; очень редко крупноклеточная анапластическая
5–10%
Выживаемость >90%
Очень благоприятный
Подвид SHH
30% медуллобластом
Чаще всего встречается у детей младше 3 лет и подростков старшего возраста/взрослых
Смешанный, но для грудных детей прогноз более благоприятный
Группа 3
25% медуллобластом
Наиболее часто встречается у детей грудного и младшего возраста; редко — у подростков; чаще — у представителей мужского пола
Классическая и крупноклеточная анапластическая
30–45%
Выживаемость
50%
Неблагоприятный
Группа 4
35% медуллобластом
Встречается во всех возрастных группах, но редко — у грудных детей; чаще — у представителей мужского пола
Классическая; редко крупноклеточная анапластическая
35–40%
Выживаемость
Лечение медуллобластомы
Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию, лучевую терапию головного мозга и позвоночника (кроме грудных детей и детей младшего возраста) и химиотерапию.
В рамках современных подходов к лечению медуллобластомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются в зависимости от клинических и молекулярных особенностей опухоли и прогнозируемых исходов. Врачи принимают во внимание следующие факторы:
Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении выживания при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения. Для пациентов, у которых прогнозируется благоприятный исход, более низкая интенсивность терапии может уменьшить степень выраженности долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией. Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.
Пациентам может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.
Хирургическая операция
Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения медуллобластомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако расположение опухоли может ограничивать возможность ее полного удаления.
Лучевая терапия
После хирургической операции обычно проводится лучевая терапия. Доза лучевой терапии зависит от стадииразвития заболевания.. Из-за возможного возникновения отдаленных последствий лечения лучевую терапию не применяют для очень маленьких детей.
Протонная лучевая терапия: этот вид лучевой терапии позволяет изменять количество энергии и глубину проникновения в опухоль в зависимости от ее формы и размеров. Излучение может не проникать за пределы области опухоли. Это означает отсутствие влияния на здоровые ткани и органы с другой стороны от опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток. Протонная терапия проводится не во всех медицинских центрах.
Лучевая терапия позволяет уменьшить размеры опухоли и уничтожить злокачественные клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.
В протонной терапии в качестве источника энергии используются протоны. Протонное излучение может не проникать за пределы области опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток.
Химиотерапия
Для лечения медуллобластомы совместно с лучевой терапией и хирургической операцией обычно используется химиотерапия. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до того момента, когда ребенок подрастет. Можно также использовать высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией стволовых клеток.
Медуллобластома у грудных детей
Подгруппа SHH является наиболее распространенной медуллобластомой у детей в возрасте до 3 лет, за которой следуют опухоли группы 3. Для опухолей SHH у грудных детей характерны благоприятные результаты гистологического исследования и молекулярный профиль. Для этих детей часто бывает эффективно проведение хирургической операции с последующей химиотерапией без облучения.
Медуллобластому, не относящуюся к подвиду SHH, у младенцев лечить сложнее, особенно при метастазировании опухоли. Можно попытаться применить такие методы лечения, как фокусная лучевая терапия и высокодозная химиотерапия с ауто-ТГСК, однако добиться излечения сложно. В некоторых случаях побочные эффекты могут перевешивать возможные преимущества.
Жизнь после медуллобластомы
Более глубокое понимание молекулярных основ возникновения медуллобластомы в последние годы привело к улучшению показателей выживаемости. Тем не менее, пациенты, перенесшие медуллобластому, часто страдают от различных осложнений, связанных с лечением. Необходимо обеспечить постоянное последующее наблюдение для мониторинга рецидива заболевания и устранения долгосрочных и отдаленных последствий лечения. Наблюдение должно также включать соответствующий курс реабилитации и консультации невролога.
Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию на медуллобластоме, возникает синдром задней черепной ямки. Этот синдром обычно развивается в течение нескольких дней после хирургического вмешательства. Симптомы включают в себя изменения в речи, глотании, двигательной функции и эмоциях. Симптомы могут быть как слабо выраженными, так и тяжелыми. У большинства детей со временем наблюдается улучшение. Причина развития синдрома задней черепной ямки неизвестна, и невозможно предсказать, у кого он возникнет.
Для выживших после медуллобластомы существует повышенный риск специфических отдаленных последствий, связанных с лечением. К ним относятся нарушения эндокринных и когнитивных функций, слуха, фертильности, функции сердца и легких, а также повышенный риск развития вторичного рака. Дети, проходящие лечение медуллобластомы, часто испытывают трудности в школе, на работе и в отношениях. У них может быть более слабое физическое развитие и функциональный статус. Важно проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после лечения. Такие средства поддержки, как ресурсы, посвященные психическому здоровью, и научно-образовательные ресурсы, также могут помочь бывшим пациентам.
